Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, не осложненный, длинный курс ПХТ С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, уточнение диагноза, проведение курса лечения)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, осложненный цитопенией, длинный курс лечения)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, не осложненный, короткий курс лечения)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, осложненный цитопенией, короткий курс ПХТ)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, обследование)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, осложненный инфекцией)

С81 Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, лучевая терапия)

С81.0-С85.9 Злокачественные лимфомы. Лечение по схеме ДехаВЕАМ

С82.0-С85.9 Неходжкинская лимфома

С82, С84, С91.0, С91.5 Лечение гемобластозов по программе RACOP

С 88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема (осложненная ХПН, инфекцией)

С 88.0-С90.2 Множественная миелома и другие парапротеинемические гемобластозы (разные виды помощи)

С91.0, С91.7, С91.9 Острый лифобластный лейкоз (индукция и реиндукция ремиссии)

С91.0, 91.5 Острый лейкоз (осложненный анемией, тромбоцитопенией, инфекцией, аплазией, ДВС-синдромом), (не осложненный, короткий курс лечения)

С91.1, 91.3, 91.4 Хронический лимофцитарный лейкоз (диагностика, лечение), (осложненный инфекцией), (короткий курс ПХТ), (обследование), (осложненный гемолизом), (лучевая терапия)

С92.0-1, 92.5, 92.7, 92.9, 93.0-1 Острый миелоидный лейкоз. Хронические миелопролиферативные заболевания. Лечение малыми дозами цитозара.

С92.0, 92.4, 92.5, 92.9, С93.0, 94.0, 94.2 Острый лейкоз (осложненный анемией, тромбоцитопенией, инфекцией, аплазией, ДВС-синдромом), (осложненный, короткий курс лечения)

С92.1, 92.3 Хронический миелоидный лейкоз (обследование и лечение), (короткий курс лечения), (обследование)

С92.7 Другой миелоидный лейкоз (хронический миелоз), (обследование, лечение), (короткий курс лечения), (обследование)

С94.1 Хроническая эритремия (обследование и лечение), (короткий курс лечения), (обследование)

D46.0-46.9 Миелодиспластические синдромы (диагностика, лечение), (осложненный инфекцией)

D47.0-47.7, D69.8, D75.2 D69.9 D75.1Прочие заболевания системы крови

А15-А19, С17-С23, С25-С26, С33.34, С37-39, С81.0-85.9 Дифференциальная диагностика, уточнение морфологического варианта гемобластоза, симптоматическое лечение

В27 Инфекционный мононуклеоз

Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.

Миелопролиферативные неоплазии

Хроническая миелоидная лейкемия BCR-ABL1 - позитивная

Хроническая нейтрофильная лейкемия

Полицитемия истинная

Первичный миелофиброз

Эссенциальная тромбоцитемия

Хроническая эозинофильная лейкемия, NOS

Мастоцитоз

Кожный мастоцитоз

Системный мастоцитоз

Маст-клеточная лейкемия

Маст-клеточная саркома

Внекожная мастоцитома

Неклассифицируемая миелопролиферативная неоплазма

Миелоидная и лимфоидная неоплазма с эозинофильной и ненормальной PDGFRA, PDGFRB OF FGFR1

Миелоидная и лимфоидная неоплазма с PDGFRAс перестройкой

Миелоидная и лимфоидная неоплазма с PDGFRBс перестройкой

Миелоидная и лимфоидная неоплазма с FGFR1 ненормальной

Миелодиспластическая/миелопролиферативная неоплазма

Хроническая миеломононоцитарная лейкемия

Атипичная хроническая миелоидная лейкемия BCR-ABL1 негативная

Ювенильная миеломоноцитарная лейкемия

Миелодиспластическая/миелопролиферативная неоплазма, неклассифицируемая

Рефрактерная анемия с повышенным уровнем сидеробластов, ассоциированная с тромбоцитозом

Миелодиспластические синдромы

Рефрактерная цитопения с разноклеточной дисплазией

Рефрактерная анемия

Рефрактерная нейтропения

Рефрактерная тромбоцитопения

Рефрактерная анемия с избытком сидеробластов

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией

Рефрактерная анемия с повышенным бластозом

Миелодиспластический синдром, ассоциированный преимущественно c

del(5q)

Миелодиспластический синдром у детей

Острая миелоидная лейкемия (AML) и обусловленная прекурсором неоплазмы

ОМЛ с периодическими генетическими дефектами

Острый миелоидный лейкоз, вариант с t (8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1

Острый миелоидный лейкоз

ОМЛ с inv (16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией; CBFB-MYH11

Острая промиелоцитарная лейкемия с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами; PML-RARA

Острая миелоидная лейкемия с t(9;11)(p22;q23)$ MLLT3-MLL

Острая миелоидная лейкемия с (6;9)(p23;q34); DEK-NUP 214

ОМЛ с inv(6;9)(p23;q34); RPN1-EVI1

ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL 1

ОМЛ с мутацией NPM 1

ОМЛ с мутацией СЕВРА

ОМЛ с миелодиспластическими изменениями

Вторичная, посттерапевтическая миелоидная неоплазмы

Острая миелоидная лейкемия, NOS

ОМЛ с минимальной дифференцировкой

ОМЛ без созревания

ОМЛ с созреванием

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Острая монобластная и моноцитарная лейкемия

Острая эритроидная лейкемия

Острая мегакариобластная лейкемия

Острая базофильная лейкемия

Острая панмиелоз и миелофиброз

Миелоидная саркома

Миелоидные пролиферации, связанные с Даун-синдромом

Транзиторный ненормальный миелопоэз

Миелоидная лейкемия, ассоциированная с Даун – синдромом

Бластная плазмоцитоидная дендроклеточная неоплазма

Острая лейкемии с неоднозначными клонами

Острая недифференцированная лейкемия

Смешанная фенотипическая острая лейкемия с t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL 1

Смешанная фенотипическая острая лейкемия с t(v;11q23;MLL-перестройка

Смешанная фенотипическая острая лейкемия В/миелоидная, NOS

Натурально киллерная (NK) 0клеточная лимфобластная лейкемия/лимфома

Прекурсорные лимфоидные неоплазмы

В-лимфобластная лейкемия/лимфома

В-лимфобластная лейкемия/лимфома, NOS

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с персистирующими генетическими дефектами

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL 1

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с t(v;11q23;MLL -перестрокой.

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с t(12;21)(р13;q22);TEL- AML 1 (ETV6-RUNX1)

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с гипердиплоидом

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с гиподиплоидом (гиподиплоид ALL)

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с t(5;14)(q31; q32); IL3-IGH

В-лимфобластная лейкемия/лимфома с t(1;19)(q23; p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)

Т лимфобластная лейкемия/лимфома

ЗРЕЛЫЕ В-КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ

Хроническая лимфоцитарная лейкемия/лимфома из малых лимфоцитов

В клеточная пролифоцитарная лейкемия

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Волосатоклеточная лейкемия

Селезеночная В-клеточная лимфома/лейкемия, неклассифицируемая

Диффузная В-клеточная из малых лимфоцитов лимфома красной пульпы селезенки

Волосатоклеточная лейкемия – вариант

Лимфоплазмацитарная лимфома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Болезнь тяжелых цепей

α-тяжелых цепей

γ-тяжелых цепей

мu-тяжелых цепей

Плазмаклеточная миелома

Солитарная плазмоклеточная миелома

Внекостномозговая плазмацитома

Экстанодальная маргинальной зоны лимфома от мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-лимфома)

Нодальная лимфома маргинальной зоны

Детская нодальная лимфома маргинальной зоны

Фолликулярная лимфома

Детская фолликулярная лимфома

Первичная кожная фолликулярная центроцитарная лимфома

Мантийноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), NOS

Т-клеточная /гистиоцитарная , богатая большими В-клетками лимфома

Первичная DLBCL от CNS

Первичная кожная DLBCL, нога-тип

EBV-позитивная DLBCL

DLBCL, ассоциированная с хроническим воспалением

Лимфоматоидный гранулематоз

Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-лимфома

Интрасосудистая (интраваскулярная) лимфома большими В клетками

ALK-позитивная В -крупноклеточная лимфома

Плазмабластная лимфома

В-крупноклеточная лимфома, возникающая в HHV8, ассоциированная с мультицентральной болезнью Кастлемана

Первичная лимфома с выпотом

Беркитт – лимфома

В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и Беркитт-лимфомой

В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и типа лимфомы Ходжкина

ЗРЕЛЫЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ И NK - КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ

Т-клеточная пролимфоцитарная лейкемия

Т-клеточная крупноклеточная лимфоцитарная лейкемия с гранулами

Хроническая лимфопролиферативная дезорганизация –NK-клеток

Агрессивная NK-клеточная лейкемия

Системная EBV-позитивная Т-клеточная лимфопролиферативная болезнь детей

Hydroa типа-vacciniforme лимфома

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

Т-клеточная лимфома кишечника

Т-клеточная лимфома печеночно-селезеночная

Подкожная, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

Грибовидный микоз

Синдром Сезари

Первичная кожная CD30 – позитивная Т-клеточная лимфопролиферативная лимфома

Лимфоматоидная папулозная

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

Первичная кожная γδ Т-клеточная лимфома

Первичная кожная CD8 – позитивная агрессивная эпидермальная цитотоксическая Т-клеточная лимфома

Первичная кожная CD4 – позитивная агрессивная Т-клеточная лимфома из малых и средних лимфоцитов

Периферическая Т-клеточная лимфома, NOS

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (ЛХ)

Нодулярный вариант ЛХ с лимфоидным преобладанием

Классическая ЛХ

Нодулярный склероз классической ЛХ

Нодулярный склероз классической ЛХ с большим количеством лимфоцитов

Смешанноклеточный вариант ЛХ

Лимфоидное истощение классической ЛХ

ГИСТИОЦИТАРНЫЕ И ДЕНДРИТИЧЕСКИ-КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарно-клеточная неоплазма Лангерганса

Лангерганса – клеточная саркома

Междигитативная дендритически-клеточная саркома

Фолликулярная дендритически-клеточная саркома

Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль

Недетерминированная дендритически-клеточная опухоль

Диссеминантная ювенильная хандрогранулема

ПОСТТРАНСПЛАНТАЦИОННЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (PTLD)

Ранние поражения

Плазмоклеточная гиперплазия

Инфекционный мононуклеозоподобный PTLD

Полиморфная PTLD

Мономорфная PTLD(В- и Т/NK-клеточные типы)

Классическая лимфома Ходжкина типа PTLD

Общие клинические синдромы при гемобластозах:

1. Анемический

2. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении)

3. Инфекционный (вследствие гранулоцитопении)

4. Метастатический (экстрамедуллярные проявления): лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лейкемиды (инфильтрации кожи), поражения мягких тканей и органов (гранулоцитарная саркома)

5. Интоксикационный

6. Оссалгический

Методыдиагностики лейкозов:

1. Гематологический

2. Цитохимический

3. Морфологический

4. Иммунологический

5. Цитогенетический

6. Молекулярно-биологический

7. Культуральные исследования

Классификация лейкозов по степени нарушения дифференцировки:

1. Острые лейкозы: усиленная пролиферация (чаще!), нарушение (прекращение) дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне их созревания. Субстрат опухоли – клетки I, II, III классов по современной схеме кроветворения.

2. Хронические лейкозы: усиленная пролиферация (чаще!), частичная задержка созревания клеток и накопление клеток определённой степени зрелости.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Определяющие методы диагностики вариантов острых лейкозов: цитохимический, морфологический, иммунологический, иммуноцитохимический.

Морфологическая классификация острых лейкозов по ФАВ (варианты)

(франко-американо-британская группа,1976г., пересмотр – 1991г.), которыми пользуются и в настоящее время

1. Острый лимфобластный лейкоз

L1 – В - и Т – линейный: с малыми размерами клеток, преимущественно у детей

L2 – В - и Т – линейный: с крупными размерами клеток, чаще у взрослых

L3 – В – линейный с макролимфобластами по типу лимфомы Беркитта (редкая форма)

2. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ)

М0 – миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (недифференцированный)

M1 - миелобластный лейкоз без созревания

M2 - миелобластный лейкоз с созреванием

М2баз – базофильно-клеточный

M3 – промиелоцитарный лейкоз

M4 – миеломонобластный лейкоз

M5а - монобластный лейкоз без созревания

M5в –монобластный лейкоз с созревания

M6 –эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо)

M7 –мегакариобластный лейкоз

Морфологическая классификация острых лейкозов:

Переработанная и дополненная классификация А. И. Воробьева и М. Д. Бриллиант (2000 г.)	Классификация ВОЗ (1999 г.)
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)
Острый миелобластный лейкоз, вариант с t (8;21)(q22;q22) и вариант с перестройками 11q23	ОМЛ с t(8;21)(q22;q22) ОМЛ с перестройками 11q23 ОМЛ - с мультилинейной дисплазией - с предшествующим миелодиспластическим синдромом - без предшествующего миелодиспластического синдрома ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ без признаков вызревания ОМЛ с признаками вызревания ОМЛ с базофилией
Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами	Промиелоцитарный лейкоз [ОМЛ с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами]
Острый миеломонобластный лейкоз, вариант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией, вариант с перестройками 11q23	Острый миеломоноцитарный лейкоз ОМЛ с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией ОМЛ с перестройками 11q23
Острый монобластный лейкоз, вариант с перестройками 11q23	Острый моноцитарный лейкоз ОМЛ с перестройками 11q23
Острый эритромиелоз, острый эритромегакариобластный лейкоз	Острый эритроидный лейкоз -
Острый монобластный лейкоз новорожденных	-
Острый мегакариобластный лейкоз	Острый мегакариоцитарный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом	Острый мегакариоцитарный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом	Острый панмиелоз с миелофиброзом
Острый малопроцентный лейкоз, вариант с 5q-*	Миелодиспластические синдромы - рефрактерная анемия - с кольцевыми сидеробластами - без кольцевых сидеробластов - рефрактерная цитопения - (миелодиспластический синдром) - с избытком бластов Синдром 5q- Миелодиспластические синдромы, неклассифицируемые
Вторичные миелобластные лейкозы	Вторичные ОМЛ и миелодиспластический синдром, развившиеся после химиотерапии
Острый макрофагальный лейкоз	-
Острые лимфобластные лейкозы
Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых, цитогенетические варианты с - t(9;22)(q34;q11), - t(1;19)(q23;p13), - t(12;21)(p12;q22) - и с перестройками 11q23; иммунофенотипические варианты - ранний пре-В (про-В) - пре-В -В	В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц В-клеток, варианты с - t(9;22)(q34;q11), - t(1;19)(q23;p13), - t(12;21)(p12;q22) - и с перестройками 11q23
Острый В-лимфобластный лейкоз детей - цитогенетические варианты - t(9;22)(q34;q11), - t(1;19)(q23;p13), - t(12;21)(p12;q22) - и с перестройками 11q23; иммунофенотипические варианты - ранний пре-В (про-В) - пре-В -В	-
Острый плазмобластный лейкоз	-
Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых	Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц
Острый Т-лимфобластный лейкоз детей	Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц
Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом	-
Острые бифенотипические лейкозы
Острые недифференцируемые лейкозы