- •Этиопатогенетическая классификация анемий (и.А.Кассирский, г.А.Алексеев, 1970, п.М.Альперин, г.Ю.Митерев, 1983, л.И.Идельсон, 1979, а.В.Демидова, 1993).
- •4. Гипо-апластические анемии
- •6. Метапластические анемии
- •Анемии классифицируются:
- •Анемия железодефицитная
- •Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
- •Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)
- •Анемия апластическая
- •Критерии:
- •Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)
- •Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
- •Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
- •Геморрагические диатезы Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):
- •Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
- •Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.
- •Диагностика бифенотипического острого лейкоза
- •Иммунологические маркеры, характерные для разных вариантов онлл
- •Хронические лимфопролиферативные заболевания
- •Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)
- •Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
- •Неблагоприятные прогностические факторы:
- •Прогностические факторы:
Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, проявляющимся: а) недостаточностью количества тромбоцитов (тромбоцитопении), б) функциональной неполноценностью тромбоцитов (тромбоцитопатии), в) сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.
2. Геморрагические диатезы, вызванные дефектом белков крови, участвующих в фибриногенообразовании (прокоагулянтов)- коагулопатии вследствие:
а) недостаточности их количества, необходимого для формирования фибрина, б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов, в) наличием в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
Геморрагические диатезы, причиной которых являются дефекты сосудистой стенки:
а) врождённые,
б) приобретённые.
4. Геморрагические диатезы, возникшие в результате избыточного фибринолиза, который может быть: а) эндогенным (первичным или вторичным), б) экзогенным.
Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда, Д В С-синдром и пр.).
Критерии геморрагического диатеза, вызванного дефектом тромбоцитарного звена:
тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 130,0х109/л); в костном мозге количество мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) много, но они не продуцируют тромбоциты, т.е. не деятельные
кровоточивость (петехии на коже, появляющиеся спонтанно или при незначительных поверхностных травмах,
экхимозы в местах сдавления кожи (ремнём и пр.),
«шкура леопарда» (пятна различного цвета на коже вследствие неодновремнности появления экхимозов),
длительная кровоточивость при поверхностных порезах,
геморрагии слизистых оболочек, кровотечения носовые, почечные и др., кровоточивость дёсен, кровоизлияния (в мозг, брюшную полость),
мено- метрорагии;
кровоизлияния в суставы, в мышцы не характерны
при аутоиммунном генезе тромбоцитопенической пурпуры можно определить антитела к тромбоцитам.
Болезнь Мошковича-Сингера-Симмерса:тромбоцитопения, геморрагический диатез. гемолитическая анемия, неврологические расстройства (на фоне -внутрисосудистого свёртывания с окклюзией артериол и капилляров).
Коагулопатии:нарушения гемостаза вследствие нарушения синтеза, ингибирования или повышения потребления плазменных факторов свёртывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы; формы с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолизина;
Наследственные: гемофилия (А, В, С), афибриногенемия.
Вазопатии:геморрагические состояния, обусловленные дефектом стенки сосудов. врождённые и приобретённые; спектр клинических проявлений - широкий, наиболее частые признаки: петехии и геморрагические высыпания на слизистых оболочках различной локализации; патология тромбоцитов и фибриногенообразования отсутствует.
Примеры формулировки диагноза:
1. Гемофилия А, средней тяжести, обострение. Кровотечение после экстракции зуба. Двусторонний гонартроз. ФН-1.
2. Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа.
3. Идиопатическая тромбоцитопения лёгкой степени.