- •Этиопатогенетическая классификация анемий (и.А.Кассирский, г.А.Алексеев, 1970, п.М.Альперин, г.Ю.Митерев, 1983, л.И.Идельсон, 1979, а.В.Демидова, 1993).
- •4. Гипо-апластические анемии
- •6. Метапластические анемии
- •Анемии классифицируются:
- •Анемия железодефицитная
- •Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
- •Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)
- •Анемия апластическая
- •Критерии:
- •Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)
- •Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
- •Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
- •Геморрагические диатезы Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):
- •Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
- •Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.
- •Диагностика бифенотипического острого лейкоза
- •Иммунологические маркеры, характерные для разных вариантов онлл
- •Хронические лимфопролиферативные заболевания
- •Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)
- •Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
- •Неблагоприятные прогностические факторы:
- •Прогностические факторы:
Прогностические факторы:
активность ЛДГ в сыворотке крови (норма против повышенной);
возраст (<60 или >60 лет);
стадия опухоли по классификации AnnArbor(IиIIпротивIIIиIV);
тяжесть состояния по 4-балльной шкале (<1 или>2);
количество экстранодальных очагов опухолевого поражения (<1 против >1).
Степень риска оценивается простым суммированием баллов (Международный прогностический индекс). Выделяются 4 группы риска:
низкий (0-1балл)
промежуточно-низкий (2 балла)
промежуточно-высокий (3 балла)
высокий (4-5 баллов).
Диагностика НХЛ.
Основана на данных цитологического и гистологического анализа субстрата опухоли (биопсированного лимфоузла или другого пораженного органа), а также данных иммунофенотипирования и цитогенетического анализа.
Примеры диагноза:
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны IIст (Аб), промежуточно-низкий риск.
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Определение: Множественная миелома (миеломная болезнь) – это диссеминированная опухоль из плазматических клеток; проявления обусловлены поражением костей и большим количеством иммуноглобулинов, вырабатываемых перерожденными клетками (парапротеинемия). Течение хроническое. (Дж. Мортимер, М.Аркуэтт, 1998г.)
Иммунохимические варианты множественной миеломы (ММ):
Вариант |
PIg*сыворотки крови |
PIgмочи (Белок Бенс-Джонса) |
Частота,% |
G-миелома |
Gk Gl Gk или Gl |
k l - |
55-65 |
А-миелома |
Ak Al Ak или Аl |
k l - |
20-25 |
D-миелома |
Dk Dl Dk или Dl |
k l - |
2-5 |
Е-миелома |
Ek El Ek или Еl |
k l - |
Точно не установлена |
Болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) |
Отсутствует «
|
k l |
12-20 |
Диклоновые миеломы |
Разные соотношения двух и более PIg |
k или l |
1-4 |
М-миелома |
Мk Мl Мk или Мl |
k l - |
0,5 |
PIg – моноклональный Ig.
Необходимый объем исследования при установлении диагноза множественной миеломы:
Обязательные исследования:
1. Рентгенография костей скелета:
А. Череп, кости таза, ребра, лопатки, ключицы, грудина, все отделы позвоночника, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей;
Б. Остальные кости при наличии клинических проявлений.
2. Определение общего белка и кальция в сыворотке крови.
3. Определение количества парапротеина (М-компонент) иммуноферментным анализом в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи для уточнения варианта ММ
4. Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.
5. Определение класса и типа моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи методом радиальной иммунодиффузии и иммунофиксации с моноклональными сывортками.
6. Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствии его поражения – опухолевой ткани.
7. Полный общий анализ крови с подсчетом формулы крови и тромбоцитов.
8. Общий анализ мочи, исследование мочи по Зимницкому.
9. Биохимический анализ крови с определением уровня креатинина, мочевины, скорости клубочковой фильтрации, печеночных проб.
II. Желательные исследования:
1. Определение в сыворотке b2-микроглобулина, С-реактивного белка, ЛДГ.
2. Определение пролиферативного индекса (LI) и количества Ki-67-положительных плазматических клеток.
3. Магнитно-резонансная томография при подозрении на сдавление спинного мозга.
Стадии множественной миеломы:
Стадия |
Критерии |
Масса миеломных клеток, ´1012/м2 |
I |
Совокупность следующих признаков: уровень гемоглобина более 100 г/л; нормальный уровень кальция сыворотки; на рентгенограммах нормальная костная структура или одиночный очаг поражения; низкий уровень М-протеина: Ig G < 50 г/л, IgA < 30 г/д; белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи < 4 г в сутки |
Менее 0,6 (низкая) |
II |
Показатели выше, чем в I стадии, но ни один из них не достигает значений, характерных для III стадии |
0,6-1,2 (промежуточная) |
III |
Один или более из следующих признаков: уровень гемоглобина менее 85 г/л; уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения; множественные поражения костей (³ 3 литических очагов); высокий уровень М-протеина: IgG > 70 г/л; IgA > 50 г/л; белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи > 12 г в сутки |
Более 1,2 (высокая) |
Дополнительные стадии А.и Б:
А – нормальная функция почек (креатинин сыворотки < 170 мкмоль/л);
Б – функция почек нарушена (креатинин сыворотки ³ 170 мкмоль/л).
Клинический синдром:
Оссалгия
Астения
Гематологический синдром:
Анемия нормохромная, гипорегенераторная разной степени выраженности, ускоренная СОЭ до 60-80 мм/ч, возможна лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитоз (тромбоцитопения);
Гиперпротеинемия с наличием М-градиента;
В ОАМ протеинурия без патологической микроскопии, наличие белка Бенс-Джонса
Биохимический синдром:
Повышенный уровень кальция в сыворотке крови у 10-30% больных.
Пример формулировки диагноза:
Миеломная болезнь, G-миелома, оссалгии, нормохромная анемия средней степени тяжести.