Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)

1. Лимфоидное преобладание.

2. Нодулярный склероз.

3. Смешанноклеточный.

4. Лимфоидное истощение.

5. Предположительная форма: классическая болезнь Ходжкина с избытком лимфоцитов

Классификация ВОЗ (2001г.)включает только первые четыре гистологических варианта.

Клиническая классификация Ann Arbor (1971).

Классификация делит лимфогранулематоз на 4 стадии; каждая стадия подразделяется на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов заболевания.

I стадия:поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ).

II стадия:поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой:II2,II3.

III стадия:поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

IV стадия:диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Поражения в IVстадии, доказанные гистологически, обозначаются символом:L– легкие,H– печень,M– костный мозг,O– кости,P– плевра,D– кожа, подкожная клетчатка.

Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений:

• ночной профузный пот;

• температура выше 38*С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса.

• похудание на 10-15% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев.

• иногда - кожный зуд

Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей:

• СОЭ >30 мм/ч;

• фибриноген > 5,0 г/л;

• альфа-2-глобулин > 10 г/л;

• гаптоглобин > 1,5 мг%;

• церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции

• ЛДГ

• гиперпротеинемия с диспротеинемией

• лимфопения в периферической крови

• патологическая секреция моноклонального иммуноглобулина М.

Неблагоприятные прогностические факторы:

• Возраст > 50 лет;

• Расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более, чем на 1/3 диаметра грудной клетки (так называемый медиастинально-торакальный индекс > 0,35);

• Поражение 4 и более зон лимфатических узлов;

• Ускорение СОЭ более 50 мм/ч или более 30 мм/ч в присутствии симптомов интоксикации («В»).

По характеру течения:

1. благоприятное течение – стадии IиIIпри отсутствии неблагоприятных факторов прогноза 1-4;

2. неблагоприятное течение - стадии IиIIпри наличии неблагоприятных факторов прогноза 1-4, или стадияIIIА с наличием или без неблагоприятных факторов прогноза 1-4;

3. прогрессирующее течение – стадии IIIBиIV.

Осложнения лимфогранулематоза:

1. панцитопения при поражении костного мозга;

2. амилоидоз почек и кишечника;

3. при саркомной трансформации быстрый рост лимфатических узлов может привести к острой асфиксии, сдавлению верхней полой вены, отеку конечности, кишечной непроходимости, сдавлению желчного протока с развитием механической желтухи;

4. вторичный, преимущественно Т-клеточный иммунодефицит.

Диагностика лимфогранулематоза

• морфологическая. Морфологический диагноз считается достоверным при наличии в гистологическом препарате типичных клеток Березовского – Штернберга.

Примеры диагноза:

1. Лимфогранулематоз, стадия II3 (Аб), смешанноклеточный вариант.

2. Лимфогранулематоз, стадия IVL(Бб), вариант с лимфоидным истощением, прогрессирующее течение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, протеинурическая стадия.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Определение: Неходжкинские лимфомы – гетерогенная группа первично нелейкемических лимфопролиферативных заболеваний.

Стадирование осуществляется по системе Ann Arbor (1971г.):

I стадия:поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ).

II стадия:поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой:II2,II3.

III стадия:поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

IV стадия:диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Поражения в IVстадии, доказанные гистологически, обозначаются символом:L– легкие,H– печень,M– костный мозг,O– кости,P– плевра,D– кожа, подкожная клетчатка.

Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений:

• ночной профузный пот;

• температура выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса.

• Похудание на 10% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев.

Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей:

• СОЭ >30 мм/ч;

• фибриноген > 5,0 г/л;

• альфа-2-глобулин > 10 г/л;

• гаптоглобин > 1,5 мг%;

• церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции.