- •Этиопатогенетическая классификация анемий (и.А.Кассирский, г.А.Алексеев, 1970, п.М.Альперин, г.Ю.Митерев, 1983, л.И.Идельсон, 1979, а.В.Демидова, 1993).
- •4. Гипо-апластические анемии
- •6. Метапластические анемии
- •Анемии классифицируются:
- •Анемия железодефицитная
- •Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
- •Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)
- •Анемия апластическая
- •Критерии:
- •Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)
- •Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
- •Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
- •Геморрагические диатезы Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):
- •Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
- •Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.
- •Диагностика бифенотипического острого лейкоза
- •Иммунологические маркеры, характерные для разных вариантов онлл
- •Хронические лимфопролиферативные заболевания
- •Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)
- •Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
- •Неблагоприятные прогностические факторы:
- •Прогностические факторы:
Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
Определение: Болезнь Маркиафавы – Микели – сравнительно редкая приобретенная форма гемолитической анемии, связанная с изменением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, протекающая с признаками внутрисосудистого гемолиза, при котором наблюдаются гемоглобинурия, гемосидеринемия, повышение свободного гемоглобина плазмы. Болезнь нередко осложняется тромбозами периферических вен и сосудов внутренних органов.
Критерии:
OAK: анемия гиперрегенераторная, нормохромная с переходом в гипохромную.
Снижение содержания железа в сыворотке крови и гаптоглобина (N 0.83-2.67 г/л), повышение свободного гемоглобина и комплемента (N 75-160 кЕ/л или 20-50 гемолитических единиц).
Появление в моче гемоглобина и гемосидерина.
Гипербилирубинемия (неконьюгированная фракция).
Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормоцитов.
Клинически: желтушность кожи, увеличение печени, селезёнки, дистрофия миокарда, ночные гемолитические кризы (моча - чёрного цвета).
Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
Определение: Иммунные гемолитические анемии – это большая гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.
Критерии:
OAK: нормохромная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.
ОАМ мочи: уробилинурия.
Анализ кала: плейохромия, увеличение стеркобилина.
Увеличение билирубина (неконьюгированная фракция).
Положительная реакция Кумбса (прямые и непрямые антитела к эритроцитам).
Миелограмма: расширение эритроцитарного ростка.
Клинически: анемия, увеличение печени, селезёнки, желтушность кожи и склер, дистрофия миокарда, тёмный цвет мочи и кала.
Примеры формулировки диагноза:
Рак толстой кишки, осложненный кровотечением. Острая постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.
Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести, обусловленная гиперполименорреей. Анемическая миокардиодистрофия, НК I, ФК2.
Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара, легкой степени тяжести, латентное течение. Вторичная ЖКБ, хронический калькулезный
холецистит, период ремиссии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами, тяжелой степени. Гемолитический криз, синдром ОПН, гипоксическая энцефалопатия IIстепени.
Агастральная анемия сложного генеза (В-12-дефицитная и железодефицитная анемия) средней степени тяжести. Анемическая кардиомиопатия, НК I, ФК 2.
Хроническая свинцовая интоксикация. Сидероахрестическая анемия, легкой степени тяжести.
Наследственная парциальная гипопластическая анемия Блекфена–Даймонда, средней степени тяжести, период обострения. Гипоксическая энцефалопатия Iстепени.
Апластическая анемия, связанная с приемом индометацина, тяжелая форма. Острый гнойный левосторонний отит. Язвенно-некротический стоматит. Выраженный геморрагический синдром.