Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)

Определение: В12-дефицитные анемии – большая группа как наследственных, так и приобретенных заболеваний, обусловленных дефицитом витамина В12.

Критерии:

• OAK: снижение эритроцитов, гемоглобина.

• Повышение цветового показателя (> 1,05), тельца Жолли, Кебота в эритроцитах, снижение уровня ретикулоцитов; лейкопения, нейтропения, сдвиг формулы крови вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов; тромбоцитопения, ускорение СОЭ).

• Повышение диаметра эритроцитов (>7,5-8,0µ),

• Повышение содержания билирубина за счёт неконьюгированной фракции.

• Снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови

• В миелограмме гиперплазия эритроидного ростка, преимущественно за счет эритробластов и полихроматофильных нормоцитов («синий костный мозг»)

• ЭГДФС, R°-скопия желудка: атрофический фундальный или тотальный гастрит.

• Снижение секреторной функции желудка (ахлоргидрия).

• Наличие аутоантител к гастромукопротеину или к клеткам фундального отдела желудка

• Клинические признаки: поражение нервной системы в виде фуникулярного миелоза, атрофический гастрит, «лакированный язык», увеличение печени, возможно, селезёнки, гематологический синдром (гиперхромная, гипорегенераторная анемия и другие изменения – см. выше) , возможно, анемическое сердце.

Анемия апластическая

Определение: Под апластической анемией понимают группу патологических состояний характеризующихся развитием панцитопении в периферической крови и аплазии костного мозга и замещением его жировой тканью без признаков клонального роста.

Критерии:

• 1. OAK: панцитопения в виде нормохромной гипорегенераторнойанемии, лейкопении <4.0х10⁹г/л, тромбоцитопения <I80xl0^9г/л, ретикулоцитопения (< 0,2%), ускорение СОЭ (> 10 мм/час - у мужчин, > 15 м/час - у женщин). Возможно, парциальная одно-двухростковая цитопения.

• Опустошение миелограммы костного мозга, малая клеточность (резкое уменьшение клеток всех трёх ростков)

• Трепанобиопсия: жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

• Клинически: присоединение к клинике нормохромной гипорегенераторной анемии инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов, геморрагического синдрома.

Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)

Определение: Наследственный микросфероцитоз – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с врожденным дефектом структуры цитоскелета Эр вследствие отсутствия в нем опорного стабилизирующего белка спектрина, обеспечивающего двояковогнутую форму эритроцитов и их деформируемость при переходе из межсинусовых пространств селезенки в синусовые. Все это приводит эритроцит к преждевременной гибели преимущественно в макрофагах селезенки.

Критерии:

• OAK: анемия, сфероцитоз, ретикулоцитоз (>12%), нормохромия

• Снижение осмотической стойкости эритроцитов (N - min гемолиз: 0,48-0,46% NaCI,maxгемолиз 0,34-0,32%NaCI)

• Снижение диаметра эритроцитов (<7,5µ)

• Миелограмма: преобладание эритро- и нормоцитов (раздражение красного ростка).без нарушения дифференцировки

• Уробилинурия.

• Гипербилирубинемия с преобладанием неконьюгированной фракции.

• УЗИ: гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре, диффузный характер изменений в печени.

Анемия хронического воспаления или сложного генеза стала выделяться вследствие ее частой распространенности, обусловлена выработкой гепсидина – белка, вырабатываемого печенью и препятствующего всасыванию железа через слизистую 12пк, а также повышенной активностью клеток специфического и неспецифического иммунитета (ФНО, цитокины 1, 6, 8, макрофаги др.). Характеризуются наличием хронического воспалительного очага в организме и гематологического синдрома (нормохромная, гипорегенераторная анемия, лейкоцитоз – лейкопения, возможно, тромбоцитопения с клиническими проявлениями анемии)