- •Этиопатогенетическая классификация анемий (и.А.Кассирский, г.А.Алексеев, 1970, п.М.Альперин, г.Ю.Митерев, 1983, л.И.Идельсон, 1979, а.В.Демидова, 1993).
- •4. Гипо-апластические анемии
- •6. Метапластические анемии
- •Анемии классифицируются:
- •Анемия железодефицитная
- •Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
- •Анемия мегалобластная (в12-дефицитная)
- •Анемия апластическая
- •Критерии:
- •Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь минковского-шоффара)
- •Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)
- •Анемия гемолитическая приобретенная иммунная
- •Геморрагические диатезы Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):
- •Классификация геморрагических диатезов (и.Н. Бокарев, b.C. Смоленский, 1996 г.):
- •Гемобластозы Классификация гемобластозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)
- •Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, воз 2008 г.
- •Диагностика бифенотипического острого лейкоза
- •Иммунологические маркеры, характерные для разных вариантов онлл
- •Хронические лимфопролиферативные заболевания
- •Гистологическая классификация (r.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)
- •Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
- •Неблагоприятные прогностические факторы:
- •Прогностические факторы:
Анемии классифицируются:
по цветовому показателю:
нормохромная 0,9-1,0
гипохромная <0,9
гиперхромная >1,0
по уровню ретикулоцитов:
норморегенераторная 0,5-1%
гиперрегенераторная > 1%
гипорегенераторная < 0,5%
по размеру эритроцита:
микроцитарная (СДЭ < 7 мкм)
нормоцитарная (СДЭ 7-7,5 мкм)
макроцитарная, мегалоцитарная (СДЭ > 8,0 мкм)
по степени тяжести (в зависимости от уровня Hb):
легкая – от 120 (Ж) – 130 (М) до 90 г/л (у беременных от 110 до 91 г/л)
средняя 89-70 г/л (у беременных 90-81 г/л)
тяжелая - < 70 г/л (у беременных <80 г/л)
Анемия железодефицитная
Определение: Железодефицитные анемии (ЖДА)– самые распространенные анемии, в основе которых лежит снижение содержания железа в эритроцитах, в сыворотке крови, костном мозге и других депо. ЖДА является заключительным этапом постепенно формирующегося дефицита железа (ДЖ) в организме вследствие той или иной причины (см. классификацию ЖДА). Первый этап – прелатентный ДЖ, когда значительно снижается уровень железа в депо (ферритина), второй этап – снижение транспортного фонда железа (сывороточного железа, трансферрина) при нормальном показателе гемоглобина.
Критерии ЖДА:
OAK: эритроциты: М: < 4.0 ×1012/л; Ж: < З.7×1012/л Гемоглобин: М: < 130 г/л, Ж: < 120 г/л (у беременных < 110 г/л). Цветовой показатель: < 0,85. Гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.
Миелограмма: увеличение полихроматофильных нормобластов (>26,5%), снижение сидеробластов (N 16,0 - 26,5%).
Уровень железа в сыворотке крови снижен (11,6 - 31,3 мкмоль/л), повышена общая железосвязывающая способность (ОЖСС или трансферрин) – норма 48,6 – 68,6 мкмоль\л
Снижение коэффициента насыщения трансферрина (КНТ) =СЖ/ОЖССх100 % = 16-30 % (норма).
Ненасыщенная (латентная) железо связывающая способность (ЛЖСС) = ОЖСС - СЖ = 50,2 ммоль/л.
Концентрация ферритина в сыворотке крови мужчин - 125-163 нг/мл, женщин - 10-72 нг/мл.
Снижение запасов железа в организме (десфераловый тест: снижение выделения с мочой - ниже 0,6мг железа: в норме, после в/м введения 500мг десферала - через сутки выделяется от 0,6 до 1,3 мг)
Клиника сидеропенического синдрома
Программа обследования:
OAМ, кала, кал на скрытую кровь.
Анализ крови на количество эритроцитов, гемоглобин, цветовой показатель, ретикулоциты, тромбоциты, лейкоцитов, лейкограмму, СОЭ.
Определение железа сыворотки крови, ОЖСС, КНТ.
Десфераловый тест.
ЭГДФС.
Колоноскопия или ирригоскопия.
Рентгенологическое исследование лёгких.
Консультация гинеколога.
Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая)
Определение: Сидероахрестические анемии – наследственные и приобретенные анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.
Критерии:
Гипохромия эритроцитов.
Отсутствие сидеропенического синдрома.
Присоединение гемосидероза (печени, селезёнки, миокарда, поджелудочной железы - сахарный диабет, половых желез - гипофункция).
Повышение железа в сыворотке крови (более 31,3 мкмоль/л), КНТ, снижение ОЖСС
Увеличение сидеробластов в миелограмме.