Синдром Марфана

Спадкове системне захворювання сполучної тканини з класичною тріадою основних уражень опорно-рухового апарату, очей і серцево-судинної системи.

Тип успадкування - в 75% випадків аутосомно-домінантний з високою пенетрантністю гена, 25% припадає на частку нових мутацій. Ген синдрому Марфана картірован на 15 хромосомі між локусами D15, S1 і D15, S48. Встановлено тісне зчеплення гена синдрому Марфана з геном фібриліну в області хромосоми 15q21.1.

Клінічна картина захворювання характеризується ураженням життєво важливих органів і систем організму: опорно-рухового апарату (доліхопластичний морфотип, кіфосколіози, деформації грудної клітки, плоскостопість, вузький лицьовій скелет, арахнодактілія), очей (вивих і підвивих кришталика), серцево-судинної системи, органів дихання (спонтанний пневмоторакс, порушення функції зовнішнього дихання), центральної нервової системи (зниження інтелекту, особистісні особливості).

Серцево-судинна система

Патологія аорти при синдромі Марфана зустрічається від 65 до 100%. Найбільш часто ділатірующее корінь аорти, причому значне розширення настає після 13 років. Збільшення діаметру кореня аорти відбувається рівномірно і симетрично, більш виражено у хлопчиків. Ізольована дилатація кореня аорти протікає безсимптомно, іноді можуть відзначатися болі за грудиною при фізичному навантаженні, пов'язані з рефлексом перерастянутой аортальної стінки. Дилатація аорти може відбуватися на рівні синусів Вальсальви або у висхідній частині, складаючи відповідно 56,9% і 63,6%. Дилатація аорти на рівні синусів при вираженому патоморфологічному ураженні стінки і її стоншенні призводить до формування аневризми синусів Вальсальви. Частота аневризм в області синусів Вальсальви при популяційному дослідженні становить 0,26%, досягаючи при синдромі Марфана 15,0%. Найчастіше пошкоджується правий коронарний синус-69%, прориваючись у праве передсердя або правий шлуночок. Некоронарних синус пошкоджується в 26% і проривається в праве передсердя. Лівий коронарний синус пошкоджується в 5% випадків. Аневризма синуса Вальсальви до прориву не викликає гемодинамічних порушень і є випадковою знахідкою при ехокардіографічному дослідженні. Іноді можуть відзначатися кардіалгії, порушення ритму, а при вибуханні аневризми у вихідний відділ правого шлуночка - симптоматика його обструкції. Прорив аневризми провокують фізичне навантаження, бактеріальний ендокардит, артеріальна гіпертензія. Раптово розвиваються задишка, тахікардія, болі в області серця. З'являються «машинний» систоло-діастолічний шум над областю серця, систолічне тремтіння, діастолічна гіпотензія. Симптоматика аневризм залежить від місця локалізації та наявності здавлення навколишніх органів. При аневризмі висхідної аорти через компресію верхньої порожнистої вени можуть відзначатися головні болі, набряклість обличчя. При аневризмі дуги аорти можуть спостерігатися болі за грудиною і в міжлопаточній області, осиплість голосу, обумовлена стисненням поворотного нерва, рефлекторний кашель, дисфагія. При торакоабдомінальній аневризмі на перший план виступають симптоми ураження вісцеральних артерій черевної аорти. Хворі відзначають біль у животі, епігастральній ділянці, відчуття тяжкостіі. Ускладнення аневризм з їх розривом в сусідні органи виникають гостро, призводять до шоку і серцево-судинного колапсу. Бурхливо розвивається симптоматика внутрішньої кровотечі у відповідні органи (легенева кровотеча, в плевральну порожнину, перикард, заочеревинний простір).

Частота пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана варіює від 61 до 100%. Аускультативно вислуховуються ізольовані среднесістоліческіе клацання, поєднання клацань з пізнім систолічним шумом, голосистолічний шум. Основними ускладненнями пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана є мітральна регургітація, інфекційний ендокардит, тромбоемболія з міксоматозно зміненими стулками. Хронічна мітральна регургітація обумовлена значним розширенням лівого атріовентрикулярного фіброзного кільця і неповним змиканням стулок. Гостра мітральна регургітація виникає при відриві сухожильних ниток від стулки («floppy mitral valve»). Обидві форми мітральної недостатності призводять до лівошлуночкової дисфункції, передсердним аритмій, застійної серцевої недостатності.

Діагностика. На ЕКГ у хворих синдромом Марфана часто визначаються гіпертрофія лівого шлуночка, різні аритмії, порушення процесу реполяризації, рідше синдром WPW, внутрішньошлуночкові і атріовентрикулярна блокади. Порушення процесу реполяризації пов'язані з симпатоадреналовим дисбалансом, проявляються інверсією зубців Т в стандартних та лівих грудних відведеннях, подовженням інтервалу QT. Дані зміни призводять до електричної нестабільності міокарда та аритмій. При пробі з обзиданом інверсія зубців Т зникає.

Ехокардіографія виявляє локалізацію і характер ураження аорти, стан клапанного апарату.

Лікування

У дітей з синдромом Марфана повинна бути виключена фізична активність, не можна займатися контактними видами спорту і важкою фізичною працею. Для запобігання важких аортальних поразок показаний прийом β-адреноблокаторів. Порівняльні дослідження свідчать про те, що при лікуванні обзиданом у хворих, що мають легкий ступінь дилатації аорти, знижується ризик аортальної регургітації і розшаровує аневризми аорти, при цьому знижується частота прогресування дилатації аорти. Доза обзидана (пропранололу) повинна бути оптимізована з використанням вимірюваних за допомогою ЕхоКГ систолических інтервалів лівого шлуночка. Ефективною вважається така доза препарату, яка подовжує час лівошлуночкової вигнання на 30%. Препарат призначається тривало 3-4 рази на день. Замість обзидана може бути призначений атенолол, що є β1-селективним адреноблокатором і володіє меншими побічними ефектами.

Для профілактики інфекційного ендокардиту при синдромі Марфана рекомендується проведення антибактеріальної терапії під час санації зубів і оперативних втручань.

При розшаруванні стінки і аневризмах аорти показано протезування ураженої ділянки судини. Показаннями для оперативного втручання є: 1) збільшення діаметру кореня аорти більше 55 мм і відносна аортальна регургітація, 2) аортальна регургітація з вираженою лівошлуночковою дисфункцією, 3) хронічне розшарування стінки аорти. Дітям після проведення селективної аортографії виконується операція з протезування судини. Однак результати операції бувають часто незадовільними, відзначаються високий відсоток повторного розшарування аорти, неспроможність анастомозу та виникнення множинних аневризматическое випинань аорти. Операційна смертність складає 17%, при повторних операціях досягає 33%.

 Хронічна серцева недостатність (ХСН)

 Хронічна серцева недостатність - синдром, що розвивається в результаті різних захворювань серцево-судинної системи, що призводять до зниження насосної функції серця, хронічної гіперактивації нейрогормональних систем. Проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, підвищеної втомлюваності, обмеженням фізичної активності та надмірної затримкою рідини в організмі.

МКХ 10 I50.0 застійна серцева недостатність

Причини серцевої недостатності

У віковому аспекті етіологічними факторами серцевої недостатності можуть бути наступні:

- період новонародженості: вроджені вади серця, як правило, в цьому віці складні,

комбіновані і поєднані;

- ранній вік: вроджені вади серця, вроджений міокардит - ранній (фіброеластоз ендокарда) і пізній;

- підлітковий період: придбані клапанні вади серця, як наслідки хронічного ревмокардиту, інфекційного ендокардиту, первинні кардіоміопатії .

Патогенез серцевої недостатності

На ранніх стадіях порушення функцій серця або серцевої недостатності периферичний кровообіг залишається адекватним потребам тканин. Цьому сприяє підключення первинних механізмів адаптації вже на ранніх, доклінічних етапах серцевої недостатності, коли ще відсутні явні скарги і тільки уважний огляд дозволяє констатувати наявність даного синдрому. Найчастіше ж гостра серцева недостатність виникає як ускладнення хронічної, можливо на фоні якого-небудь інтеркурентного захворювання і характеризується швидким розвитком і тяжкістю симптомів серцевої недостатності, демонструючи тим самим декомпенсацію ХСН.

Класифікація серцевої недостатності

Класифікація Н.Д. Стражеска та В.Х. Василенко

• I стадія - прихована серцева недостатність, що виявляється тільки при фізичному навантаженні.

• II стадія - виражена тривала серцева недостатність (застій у малому та / або великому колі), симптоми виражені в спокої:

• II А - порушення гемодинаміки виражені слабо, в одному з відділів (у великому чи малому колі кровообігу):

• II Б - глибокі порушення гемодинаміки - закінчення тривалої стадії, залучення великого і малого кіл кровообігу:

• III стадія, кінцева - дистрофічні зміни в органах з важкими порушеннями гемодинаміки, стійкими змінами обміну речовин і незворотними змінами в структурі органів і тканин.

Симптоми серцевої недостатності

Один з ранніх і найбільш характерних ознак лівошлуночкової серцевої недостатності - задишка. Спочатку задишка виникає тільки при фізичному навантаженні, швидкій ходьбі, бігу, підйомі по сходах і т.п. Надалі вона виникає і в спокої, посилюючись при зміні положення тіла, під час розмови і прийому їжі, у дітей грудного віку – перериви в годуванні через задишку. Задишка, обумовлена ​​захворюваннями серця, посилюється в горизонтальному положенні хворого. Тому діти з серцевою недостатністю приймають вимушене положення напівсидячи (ортопное), в ньому вони відчувають полегшення.

Для правошлуночкової недостатності характерні такіж суб'єктивні симптоми, як швидка стомлюваність, слабкість, порушення сну та ін.. Кашель, задишка, ціаноз зазвичай виражені різною мірою і часто не відповідають тяжкості застійних явищ у великому колі кровообігу. Вони частіше залежать від характеру основного захворювання, що лежить в основі недостатності правих відділів серця.

Лікування серцевої недостатності

Цілі при лікуванні хронічної серцевої недостатності такі:

- усунення симптомів захворювання - задишки, серцебиття, підвищеної

стомлюваності, затримки рідини в організмі;

- захист органів-мішеней (серце, нирки, мозок, судини, мускулатура) від ураження:

- поліпшення якості життя;

- зменшення кількості госпіталізацій:

- поліпшення прогнозу (продовження життя).

На практиці найчастіше виконують лише перший з цих принципів, що призводить до швидкого повернення декомпенсації і повторної госпіталізації.

Слід окремо визначити поняття «якість життя». Це здатність хворого жити таким же повноцінним життям, як його здорові однолітки, що знаходяться в аналогічних соціальних, економічних і кліматичних умовах. Зміни якості життя не завжди паралельні клінічного поліпшення. Так, призначення сечогінних препаратів супроводжується клінічним поліпшенням, але необхідність бути «прив'язаним» до туалету, побічні дії препаратів погіршують якість життя.

Фізична реабілітація хворих займає важливе місце в комплексному лікуванні хворих з хронічною серцевою недостатністю. Різке обмеження фізичних навантажень виправдане лише в період розвитку лівошлуночкової недостатності. Поза гострій ситуації відсутність навантажень веде до структурних змін скелетних м'язів, які самі по собі змінені при хронічній серцевій недостатності, синдрому детренированности і надалі - до нездатності виконувати фізичну діяльність. Помірні фізичні тренування (ходьба, тредміл, велотренінг - для дітей старшого віку), безумовно, на тлі терапії, дозволяють знизити вміст нейрогормонов. підвищити чутливість до медикаментозного лікування і переносимість навантажень, а отже, поліпшити емоційний тонус і якість життя.

При серцевій недостатності II Б-III стадії показано призначення суворого постільного режиму: всі рухи в ліжку дитина здійснює за допомогою медичного персоналу або батьків. Такий режим необхідний як профілактика тромбоемболічних ускладнень, особливо при ураженні міокарда запальним процесом.

Більш розширений режим - постільний, що передбачає самостійні рухи дитини в ліжку. Дитина може читати, малювати, протягом 45 хв виконувати навчальні завдання. Це перехідний варіант режиму, його призначають при II Б стадії серцевої недостатності, при появі позитивної динаміки.

Полегшено-постільний (напівпостільний) режим дозволяє дитині ходити в туалет, ігрову кімнату, відвідувати їдальню, призначають при II А стадії серцевої недостатності. При тенденції до позитивної динаміки і практичній відсутності ознак серцевої недостатності в спокої призначають кімнатний (палатний) режим.

Крім фізичного спокою, дитині необхідно створити навколишнє оточення. максимально щадну його психіку, забезпечити індивідуальний догляд

Велике значення має оксигенотерапія: діти старшого віку можуть отримувати зволожений кисень з кисневої системи, дітей молодшого віку поміщають в кисневу палатку.

Дієта при серцевій недостатності ( стіл №10 ).

Харчування при серцевій недостатності, крім вікових особливостей набору продуктів, припускає переважно парову обробку страв, виключення екстрактивних речовин: прянощів, смаженого, міцного чаю, кави, копченостей, жирних сортів м'яса, риби, ікри і т.п. Обмежують чи виключають продукти, що сприяють виникненню метеоризму: квасоля, горох, капусту, іноді чорний хліб. Рекомендують більш широко використовувати продукти, що містять солі калію, наприклад абрикоси, курага, чорнослив. Відносно картоплі, як продукту багатого солями калію, слід бути більш обережними, так як великий вміст крохмалю в цьому продукті, так само, як і великий вміст вуглеводів в солодощах, хлібобулочних виробах, сприяє зниженню моторики кишечника і призводить до запорів, що може істотно погіршити стан хворого, вимушеного до того ж перебувати в стані гіподинамії. У виду цього доцільно призначення кисломолочних продуктів (кефіру, кислого молока), а також овочевих соків. При важкому стані можна збільшити кількість прийомів їжі до 4-5 разів і більше. Останній прийом їжі має бути за 2-3 годи до сну.

Кількість кухонної солі обмежують до 2-4 г / добу, починаючи з II А стадії серцевої недостатності. При II Б і III стадії з вираженим набряковим синдромом на короткий час можна призначити ахлоридну дієту. Крім того, при вираженому набряковому синдромі проводять 1-2 рази на 7-10 днів розвантажувальні дні, які включають у раціон сир, молоко, компоти з сухофруктів, яблука, родзинки (або курагу), фруктовий сік. Мета розвантажувальних днів - полегшити роботу серця і інших органів на тлі зменшеного за обсягом кількості їжі та рідини.

У той же час на тлі обмеження деяких видів продуктів слід по можливості дотримуватися «кардіотрофічної» дієти з підвищеним вмістом повноцінного і легко засвоюваного білка.

Водний режим вимагає деяких обмежень, починаючи з II А стадії серцевої недостатності, при цьому враховують діурез: кількість випитої та виділеної рідини. Разом з тим необхідно пам'ятати, що обмеження рідини більш ніж на 50% добової потреби організму не забезпечує утворення «метаболічної» кількості сечі, відбувається затримка шлаків в організмі, що сприяє погіршенню стану і самопочуття хворого з серцевою недостатністю.

Медикаментозне лікування серцевої недостатності

Серцеві глікозиди

Одна з основних груп препаратів - серцеві глікозиди, які володіють наступними механізмами дії:

• позитивна інотропна дія (підвищення скоротливої здатності міокарда);

• негативна хронотропна дія (уповільнення серцевого ритму);

• негативна дромотропна дія (уповільнення провідності – АВ блокади);

• позитивна батмотропна дія (підвищення активності гетеротопних вогнищ автоматизму - екстрасистолії).

Серцеві глікозиди також збільшують клубочкову фільтрацію і підсилюють перистальтику кишечника.

Серцеві глікозиди діють на серцевий м'яз через специфічний вплив на рецепторний апарат, так як в міокарді концентрується тільки близько 1% введеного препарату. Предиктори гарного дії дигоксину - фракція викиду менше 25%, кардіоторакальної індекс більше 55%, неішемічна причина хронічної серцевої недостатності.

Серцеві глікозиди можуть бути пов'язані з альбумінами крові, тоді вони всмоктуються переважно у кишечнику, діють більш повільно (дигоксин, дигітоксин, изоланид) і показані в основному при хронічній серцевій недостатності. Розрахунок дигоксину: доза насичення дигоксину становить 0,05-0,075 мг / кг маси тіла до 16 кг і 0,03 мг / кг маси тіла більше 16 кг. Дозу насичення дають протягом 1-3 днів, 3 прийоми на день. Добова підтримуюча доза становить 1/6-1/5 дози насичення, її дають у 2 прийоми. При ХСН серцеві глікозиди призначають вже при II А стадії.

Серцеві глікозиди, не пов'язані з білками крові, діють швидко, їх вводять внутрішньовенно. Ці препарати (строфантин, корглікон) показані переважно при гострій серцевої недостатності

Інгібітори АПФ призводить до порушення утворення ангіотензину II - потужного вазоконстриктора. стимулятора проліферації клітин, крім того, сприяють активації інших нейрогормональних систем, таких як альдостерон і катехоламіни. Тому інгібітори АПФ мають вазодилатуючий, діуретичний, антітахікардітичний ефект і дозволяють зменшувати проліферацію клітин в органах-мішенях. Ще більше їх вазодилатирующий і діуретичний ефекти збільшуються у зв'язку з блокадою руйнування брадикініну, стимулюючого синтез вазодилатуючих і ниркових простаноїдів. Підвищення змісту брадикініну блокує процеси незворотних змін, що відбуваються при ХСН в міокарді, нирках, гладких мязах судин. Особливу ефективність інгібіторів АПФ визначає їх здатність поступово блокувати циркулюючі нейрогормони, що дозволяє не тільки впливати на клінічний стан хворих, а й захищати органи-мішені від незворотних змін, що відбуваються при прогресуванні хронічної серцевої недостатності. Призначення інгібіторів АПФ показано вже в початкових стадіях хронічної серцевої недостатності. В даний час повністю доведена ефективність (позитивний вплив на симптоми, якість життя, прогноз хворих з хронічною серцевою недостатністю) і безпека чотирьох інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприл, раміприл, рандолаприл). У педіатричній практиці найбільш широко використовують каптоприл. Призначають негіпотензівні дози препарату – на добу 0,05 мг / кг в 3 прийоми. Тривалість використання препарату залежить від показників гемодинаміки. Побічні дії - кашель, азотемія, гіперкаліємія, артеріальна гіпотензія - виникають відносно рідко.

Діуретики - показані лише хворим з хронічною серцевою недостатністю які мають клінічні ознаки і симптоми надлишкової затримки рідини в організмі.

Сечогінні препарати сприяють об'ємної розвантаженні серця (зменшують ОЦК). Однак обережність у призначенні препаратів цієї групи продиктована наступними положеннями:

- діуретики активують нейрогормони, що сприяють прогресуванню хронічної серцевої недостатності, зокрема активуючи ренін-ангіотензин-альдостеронову систему;

- діуретики викликають електролітні порушення.

Діуретики призначаються разом з інгібіторами АПФ, призначення слабкішого з ефективних у даного хворого діуретиків. Призначення сечогінних препаратів слід здійснювати щодня в мінімальних дозах, що дозволяють добитися необхідного позитивного діурезу.

Тактика лікування діуретиками передбачає дві фази.

• Активна фаза - усунення надлишкової рідини, що виявляється у вигляді набряків. У цій фазі необхідно створити форсований діурез з перевищенням виділеної сечі над споживаною рідиною.

• Після досягнення оптимальної дегідратації хворого переходять до підтримуючої стадії лікування. У цей період кількість випитої рідини не повинно перевищувати об'єму сечі.

Зазвичай діуретики призначають, починаючи з II Б-III стадії серцевої недостатності. Як правило, комбінують призначення потужних діуретиків, що викликають максимальний натрійурез, і калійзберігаючих діуретиків (спіронолактон). Спіронолактон (верошпирон) - не дуже сильний сечогінний засіб, він посилено діє разом з петльовими і тіазидними сечогінними препаратами. Більша патогенетичне значення спіронолактон має як антагоніст альдактона, тобто як нейрогормональний модулятор, блокуючий ренін-ангіотензин-альдостеронову систему. Спіронолактон призначають в першу половину дня, зазвичай в 2 прийоми. Основними побічними реакціями можуть бути гіперкаліємія, що вимагає контролю.

До потужним діуретиків відносять фуросемід (лазикс) і етакринова кислоту. Лікування починають з призначення фуросеміду в дозі 1-3 мг / кг маси тіла на добу в 3-4 прийоми. Можливе як пероральне. так і внутрішньом'язове введення препарату. Етакринова кислоту (урегит) застосовують у тих же випадках, що і фуросемід, особливо у дітей з розвитком рефрактерності до фуросеміду. Гідрохлортіазид (гіпотіазид) відносять до діуретиків помірної дії, його призначають при II А стадії серцевої недостатності ізольовано або в поєднанні зі спіронолактоном, максимальна доза гідрохлортіазиду становить 1-2 мг / кг маси тіла.

Для заповнення калію, виведеного з організму при призначенні більшості діуретиків, призначають, крім продуктів, що містять досить високу кількість солей калію, такі препарати як калію і магнію аспарагинат (панангін, ас паркам.

Використання бета-адреноблокаторів для лікування хронічної серцевої недостатності засноване на тому, що вони посилюють гемодинамическую функцію серця за зростанням щільності бета-адренорецепторов серця, яка зазвичай різко знижується у хворих з хронічною застійною серцевою недостатністю. Слід зазначити, що застосування бета-адреноблокаторів у дітей обмежене відсутністю переконливих даних багатоцентрових досліджень, а також ризиком зниження скоротливої здатності міокарда та серцевого викиду в умовах наявної дисфункції серця.

Використання вазодилататорів інших груп, зокрема нітратів, в даний час не набуло широкого поширення в педіатричній практиці.

Для лікування серцевої недостатності за показаннями можна використовувати глюкокортикоїди, кардіотрофні препарати, комплекси вітамінів і мембраностабілізірующіе препарати.

Тести

1. Дитина 12 років, знаходиться під диспансерним спостереженням з приводу: ревматизму І, активної фази, А (II), ендоміокардиту, вада, що формується - недостатність мітрального клапану, поліартрит, хорея, підгострий перебіг. НК 0. Вкажіть строк призначення біцилінотерапії:

A. Біцилінотерапія щосезонна впродовж 3 років

B. Біцилінотерапія виключно в період приєднання ГРВІ, ангіни.

C. Біцилінотерапія протягом року, впродовж 3 років

D. Біцилінотерапія протягом року, впродовж 5 років

E. Біцилінотерапія протягом року впродовж 1 року

2. Дитина 7 років за два тижні до госпіталізації хворіла на ангіну з тяжким перебігом. Стан дитини тяжкий. Набряків, пастозності немає. Межі серця розширені. Серцевий поштовх розлитий. Тони серця - "хлопаючий" I тон на верхівці серця, «дуючий» систолічний шум на верхівці серця з iрадiацiєю в ліву пiдпахвинну ділянку. Печінка у краю реберної дуги. Поставити діагноз.

A. Гострий неревматичний кардит. Вогнищева форма. Повна атрiовентрикулярна блокада.Н1

B. Мiокардiопатiя, дилятацiйна форма. Н2б

C. Ревматизм, ревматичний ендомiокардит. Н0

D. Бактеріальний ендокардит, первинно-хронічний перебіг, недостатність мітрального клапану.Н1

E. Пролабування мітрального клапану. Недостатність мiтрального клапану внаслідок відриву хорд. Н2б.

3. Дитина закінчила курс стаціонарного лікування з діагнозом ревматизм, акт.ф., акт. 2 ст., ендомiокардит, підгострий перебіг. Наступним, після виписки додому, у лікуванні та спостереженні Ви плануєте?

A. Диспансерне спостереження у ревматолога.

B. Проведення комплексу вторинної профілактики.

C. Диспансерне спостереження у педіатра.

D. Проведення постійної біциліно-профілактики.

E. Санаторно-курортне лікування.

4. Дівчинка 10 років 1,5 місяці знаходилась на стаціонарному лікуванні з діагнозом: Ревматизм I, активна фаза, активність II ступеня, ендомiокардит, поліартрит, гострий перебіг, НКI. Потім дівчинка продовжувала лікування місцевому санаторії. Не дивлячись на проведену терапію у дитини сформувалася вада серця – недостатність мітрального клапана. Яка патоморфологічна фаза ревматичного процесу найбільш вірогідна у дівчинки тепер?

A. Фібриноїдний некроз

B. Мукоїдне набухання

C. Фібриноїдне набухання

D. Склероз та гіаліноз

E. Запальні клітинні реакції

5. У 12 річної дівчинки при профілактичному обстеженні вперше виявлені ознаки недостатності мітрального клапану. Підозрюється ревматична причина пороку. Який перебіг ревматизму більш вірогідний?

A. Затяжний

B. Безперервно-рецидивуючий

C. Гострий

D. Латентний

E. Підгострий

6. Хворий 16 років скаржиться на задишку при фізичному навантаженні, перебої в роботі серця, короткочасні запаморочення. До цього часу вважав себе здоровим. Об’єктивно: Пульс – 76 за 1 хв. АТ – 120/80 мм рт. ст. Ліва межа відносної серцевої тупості на 2 см зовні від лівої середньо-ключичної лінії. Тони серця нормальної звучності. На ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зміщення ST донизу та негативні T в I, V5, V6. ЕхоКГ: гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка до 1,4 см, гіпокінезія міокарда. Який найбільш імовірний діагноз?

А.Гіпертрофічна кардіоміопатія

В. Вторинна кардіоміопатія

С. Недостатність мітрального клапану

D. Аортальний стеноз

Е. Гіпертонічна хвороба

7. Хворий із дилятаційною кардіоміопатією має задишку, АТ 110/80 мм рт.ст., пульс– 100 на хвилину, регулярний. При аускультації: крепітація в нижніх відділах легень, протодіастолічний ритм галопа, прояв мітральної недостатності, набряки ніг. Початкові призначення:

А. Бісопролол

В. Дігоксін, діуретики, каптопріл

С. Інфузія добутаміна

Д. Верапаміл

Е. Ізосорбіту динітрат

8. У хворого М., 17 р., відмічається задишка при фізичному навантаженні, періодична втрата свідомості. Аускультативно – систолічний шум в ІІІ міжребер‘ї зліва від грудини. При УЗД серця – симетрична гіпертрофія ЛШ, його діастолічна дисфункція з деяким зменшенням порожнини. Спостерігається передньо-систолічний рух передньої стулки мітрального клапану. Яка патологія у хворого?

А. Рестриктивна кардіоміопатія

В. Дилятаційна кардіоміопатія

С. Гіпертрофічна кардіоміопатія

Д. Постінфарктний міокардіосклероз

Е. Стеноз вустя аорти

9. Хвора 16 років, скаржиться на задишку при звичайному фізичному навантаженні. На ревматизм та ангіни не хворіла. Об'єктивно: набряк вен шиї. Межі відносної тупості серця розширені. Аускультативно: над ділянкою систолічний шум на верхівці, над легенями відмічаються застійні хрипи. ЧД – 26/хв., ЧСС, пульс – 90/хв., АТ – 105/65 мм рт.ст. Печінка +3 см. Периферичних набряків немає. Аналіз крові в межах норми. Який попередній діагноз?

A. Гіпертрофічна кардіоміопатія

B. Міксома серця

C. Ексудативний перикардит

D. Констриктивний перикардит

Е. Дилатаційна кардіоміопатія.

10. Пацієнт Д. 13 років скаржиться на задишку, серцебиття при незначному навантаженні, набряки на ногах, важкість в правому підребер’ї. Вважає себе хворим протягом року, приймає фуросемід, максидомін, каптоприл. В анамнезі у 12 років переніс вірусний міокардит. Об’єктивно: ознаки серцевої недостатності, розширення меж серця; пульс – аритмічний 96/хв; на ЕКГ – миготлива аритмія. Які методи дослідження є найбільш інформативними для визначення функції міокарда?

А. Ехокардіографія

В. Електрокардіографія

С. Коронарографія

D. Велоергометрія

Е. Холтерівський моніторинг

11. Для гіпертрофічної кардіоміопатії при ультразвуковому дослідженні серця характерно.

A. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

В. Збільшення порожнини лівого шлуночка

С. Збільшення порожнини правого шлуночка

Е. Гіпертрофія передсердь

D. Аномальне кріплення мітральних хорд

12. Для дилатаційної кардіоміопатії характерно:

A. Гіпертрофія лівого шлуночка

В. Збільшення порожнин шлуночків

С. Гіпертрофія правого шлуночка

Е. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

D. Аномальна трабекула

13. Хворий К., 13 років, скарги на болі в ділянці серця, задишку. На ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя.

Найбільш вірогідним є:

А. Гіпертрофічна кардіоміопатія

В. Вторинна кардіоміопатія

С. Недостатність мітрального клапану

D. Аортальний стеноз

Е. Аортальна недостатність

14. Протипоказом до призначення серцевих глікозидів є:

А. Гіпертрофічна кардіоміопатія

В. Вторинна кардіоміопатія

С. Недостатність мітрального клапану

D. Термінальна стадія серцевої недостатності

Е. Міокардит

15. Причинним фактором розвитку гіпертрофічної кардіоміопатії є:

А. Токсичний вплив на міокард

В. Бактеріальні інфекції

С. Герпес-віруси

D. Спадковість

Е. Надмірні фізичні навантаження

16. Інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок – це:

А. Гіпертрофічна кардіоміопатія

В. Вторинна кардіоміопатія

С. Недостатність мітрального клапану

D. Термінальна стадія серцевої недостатності

Е. Рестриктивна кардіоміопатія.

17. У хворого при проведенні ЕхоКГ виявлено дилятацію камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, гіпокінезію стінок лівого шлуночка. Встановіть діагноз:

А. Гіпертрофічна кардіоміопатія

В. Вторинна кардіоміопатія

С. Недостатність мітрального клапану

D. Дилятаційна кардіоміопатія

Е. Рестриктивна кардіоміопатія.

18 У 3-х тижневої дитини раптово розвинулися задишка, тахікардія, занепокоєння. При аускультації в легенях дихання пуерильне, хрипів немає. Тони серця приглушені, прискорені, в лівій підключичній області та ззаду під лівою лопаткою вислуховується систолічний шум. Висловлено припущення про вроджену ваду серця – коарктацію аорти. Яке з досліджень підтвердить висловлене припущення?

А. Вимірювання АТ на верхніх і нижніх кінцівках

В. Гіпероксидний тест

С. Пальпація передсерцевої області

D. Перкусія меж відносної серцевої тупості

19 У дитини 9 років спостерігається виражений ціаноз, задишка, що зникає після присідання навпочіпки, пальці у вигляді "барабанних паличок", нігті у вигляді "годинних стекол", дуючого характеру шум над легеневою артерією. Діагностований ВВС - тетрада Фалло. Яку невідкладну допомогу необхідно надати дитині при розвитку задишково-ціанотичного нападу?

А. Оксигенотерапія +обзидан

В. Строфантин

С. Седуксен

D. Оксигенотерапія

Е. Інфузійна терапія

20 Дитина, 6 років, не може бігати, швидко втомлюється, часто скаржиться на головний біль, шум у вухах, носові кровотечі. Під час огляду виявлено гіпотонію і гіпотрофію м'язів ніг, блідість шкіри над ними, верхній плечовий пояс розвинутий відповідно до віку. Пульс на променевих артеріях напружений, пульсація черевної і стегнових артерій слабка. Артеріальний тиск на руках — 120/80 мм рт. ст., на ногах — 60/0 мм рт. ст. Під час аускультації серця вислуховується систолічний шум у другому міжребровому проміжку праворуч та в між лопатковій ділянці. Яка вроджена вада серця у хворого?

A. Відкрита артеріальна протока.

B. Стеноз устя аорти.

C. Дефект міжпередсердної перегородки.

D. Коарктація аорти.

E. Транспозиція судин.

21 У дитини, 1,5 року, відзначається постійний ціаноз шкіри від часу народження. Відзначено відставання у фізичному розвитку, деформації пальців рук — годинникові скельця, барабанні палички. Перкуторно межі серцевої тупості зміщені праворуч, під час аускультації ослаблений II тон над легеневою артерією, грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребровому проміжку ліворуч. На рентгенограмі: збільшення правих відділів серця, збіднення легеневого малюнка. У загальному аналізі крові: еритроцитів—5,8 • 10¹²/л, гемоглобін — 180 г/л. Яка вроджена вада серця в дитини?

A. Дефект міжшлуночкової перегородки.

B. Стеноз устя аорти.

C. Стеноз устя легеневої артерії.

D. Коарктація аорти.

E. Тетрада Фалло.

22 У хлопчика 2 місяців спостерігається задишка, ціаноз при годуванні, недостатня прибавки у вазі. Об’єктивно: розширення меж серця, вислуховується тривалий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї зліва, який проводиться на спину, другий тон над легеневою артерією посилений. Над легенями вислуховуються застійні дрібнопухирчасті хрипи. Яку ваду серцево-судинної системи слід запідозрити?

A. Дефект міжшлуночкової перетинки

B. Дефект міжпередсердної перетинки

C. Коарктація аорти

D. Тетрада Фалло

E. Відкрита артеріальна протока

23 У хлопчика 6 місяців виникають раптові напади, які супроводжуються задишкою, ціанозом, втратою свідомості. При об’єктивному обстеженні визначається розширення меж серця ліворуч, вислуховується грубий систолічний шум по лівому краю грудини, другий тон над легеневою артерією послаблений. Яку ваду серцево-судинної системи слід запідозрити?

A. Тетрада Фалло

B. Дефект міжпередсердної перетинки

C. Коарктація аорти

D. Дефект міжшлуночкової перетинки

E. Відкрита артеріальна протока

24 Дитина з тетрадою Фалло під час приступу задишки приймає вимушене положення – сідає навколішки, піджимаючи коліна до грудей. При цьому покращується її самопочуття. Яка найбільш ймовірна причина покращення стану дитини при такому вимушеному положенні?

A. Зменшується потік крові через легеневу артерію

B. Збільшується потік крові через аорту

C. Збільшується потік крові через легеневу артерію

D. Збільшується об’єм циркулюючої крові

E. Зменшується об’єм циркулюючої крові

25 Хлопчика 3-х років виписано з відділення кардіології, де він перебував у зв’язку із частими задишково-ціанотичними нападами внаслідок тетради Фалло. Який препарат найбільш доцільно використовувати для подальшої профілактики приступів ?

A. Кордарон

B. Курантіл

C. Реланіум

D. Дигоксин

E. Обзідан

26 Яку ваду називають хворобою Толочинова-Роже і характеризують влучним виразом: "Багато шуму з нічого" ?

A. Відкриту артеріальну протоку.

B. Дефект міжпередсердної перегородки первинний.

C. Стеноз легеневої артерії підклапанний.

D. Коарктація аорти, "інфантильний" варіант.

E. Дефект м'язової частини міжшлуночкової перегородки в діаметрі менший ніж 1 см.

27 Дитина, 2 міс, у тяжкому стані. Зниженого харчування, спосте­рігається виражений періоральний і акроціаноз. Дихання стогнуче, до 70 на 1 хв. Під час перкусії відзначається вкорочення перкуторного звуку паравертебрально, під час аускультації — багато крепітуючих хрипів. Межі серця зміщені ліворуч і праворуч, вислуховується грубий систолічний шум над усіма відділами серця, більше у третьому-четвертому міжребровому проміжку ліворуч від груднини, акцент II тону над легеневою артерією. Печінка збільшена на 3 см, безболісна, ущільнена. Який діагноз встановлено дитині?

A. Ревматизм І, панкардит, гострий перебіг, НК НІ ст.

B. Вроджена вада серця зі збагаченням малого кола кровообігу — дефект міжшлуночкової перегородки, фаза адаптації, НК НБ ст.

C. Вроджена вада серця зі збідненням малого кола кровообігу — тетрада Фалло, фаза декомпенсації, НК III ст.

D. Неревматичний кардит (набутий), гострий перебіг, НК III ст. Д. Вроджена вада серця з нормальним легеневим кровообігом — стеноз устя аорти, фаза адаптації, НК III ст.

E. Транспозиція судин.

28 У доношеної дитини, 8 днів від народження, прослуховується грубий систоло-діастолічний шум над усією ділянкою серця, що свідчить про відкриту артеріальну протоку без порушення периферичного кровообігу. Яка подальша тактика ведення хворого?

A. Розцінити ці дані як відкриту артеріальну протоку та оперувати дитину негайно.

B. За відсутності порушення периферичного кровообігу в перші місяці життя направити дитину на операцію в другому півріччі.

C. Призначити терапію індометацином.

D. Пояснити ці зміни як фізіологічне явище в період адаптації но­вонародженого.

E. Оскільки відкрита артеріальна протока у 100 % випадків самовиліковується, немає необхідності раннього оперативного лікування.

29 Ваня Б., 6 міс. Мати дитини скаржиться на те, що при неспокої у дитини з'являється задишка, швидка втомлюваність. Часто хворіє простудними захворюваннями, погано набирає вагу. 3 народження лікарі вислуховують у дитини шуми в серці. Об'єктивно: загальний стан дитини середньої важкості. Шкіра різко бліда, підшкірно-жировий шар витончений, тургор тканин знижений. При пальпації в II міжребер'ї зліва визначається систоло-діастолічне тремтіння. Границя серця: права - на 2 см назовні від правої парастернальної лінії, верхня - II ребро, ліва - на 3 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії. Визначається акцент II тону на легеневій артерії, прослуховується грубий систоло-діастолічний шум з епіцентром в II міжребір'ї зліва. Пульсовий тиск збільшений. Живіт м'який, печінка на 3 см виступає з-рід краю реберної дуги. Обстеження: ЕКГ - ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка.

A. Відкритий артеріальний протік

B. Дефект міжпередсердної перетинки

C. Дефект міжшлункової перетинки

D. Тетрада Фалло

E. Коарктація аорти

30 Батьки дитини 10 місяців з діагнозом відкрита артеріальна протока, звернулись до клініки зі скаргами на погіршення стану дитини, відмова від їжі, появу задишки. Під час огляду - тахікардія, систоло-діастолічний шум у II м/р зліва, незвучні вологі хрипи у нижніх долях легенів. Який механізм розвитку серцевої недостатності?

A. Підвищення обсягу циркулюючої крові

B. Енергетично-динамічний

C. Зниження коронарного кровообігу

D. Підвищена проникність судин

E. Гемодинамічний

31 Хлопчик 2-х років відстає від ровесників у фізичному розвитку. Об’єктивно: ЧД 20 за хв., ЧСС 104 за хв., печінка - + 4 см, селезінка - 25x15x10см. При аускультації - безперервний систоло-діастолічний шум у ІІ-ІІІ міжреберних проміжках біля грудини, зниження діастолічного артеріального тиску. На ЕКГ змін немає. Поставте діагноз?

A. Дефект міжшлуночкової перегородки

B. Відкрита артеріальна протока

C. Дефект міжпередсердної перегородки

D. Атрезія тристулкового клапана

E. Вада аортального клапана

Література:

Основна:

1. Медицина дитинства /За ред. проф. П.С.Мощича. - Київ, “Здоров'я”. - 1994. - т.4. - с. 121-156.

2. Дитячі хвороби /За ред. проф. В.М.Сідельникова і проф. В. В. Бережного. - Київ, “Здоров’я”. - 1999. - с. 350-368.

3. Детские болезни (Под ред. Н.П.Шабалова). - Санкт-Петербург, Москва. 2000. – с. 524-576.

Додаткова:

1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. (Руководство для врачей). - М.: “Медицина”. - 1987. - Т.І. - с. 126-140.

2. Иллек Я.Ю., Нуритдинов М.Р., Алимдтанов И.И. Диагностика и лечение ревматизма у детей. –Ташкент, 1995. -165с.

3. Болезни органов кровообращения /Под.ред. Е.И.Чазова. -М., "Медицина". -1997. – с.102-116.

4. Пєший М.М., Сміян О.І. Кардіологія дитячого віку. (Навчально-методичний посібник) – Полтава – Суми, 2003, - с. 182-249.