Мітральний стеноз

Мітральний стеноз (МС) завжди ревматичного походження, в ізольованій формі у дітей є рідкісною набутою вадою серця і складає 3,1 % серед усіх вад серця.

Гемодинаміка. Прн зменшенні площі мітрального отвору до 2-1,5-1 см2 (в нормі у дитини 12-14 років площа мітрального отвору 4-6 см2) відбувається утруднення потоку крові з лівого передсердя у лівий шлуночок. Ліве передсердя переповнюється кров'ю та гіпертрофується.

Підвищення тиску у лівому передсерді сприяє ретроградному підвищенню тиску у легеневих венах та капілярах, що у подальшому призводить до підвищення тиску у легеневих артеріях. Легенева гіпертензія веде до гіпертрофії правого шлуночка, а далі до його дилатації з подальшим розвитком правошлуночкової недостатності.

Виділяють 5 стадій МС: І стадія - задишки немає ні в стані спокою, ні при фізичному навантаженні, повна компенсація; II стадія - ознаки порушення кровообігу у малому колі, які виявляються лише при фізичному навантаженні; ПІ стадія—у малому колі кровообігу виявлені ознаки порушення кровообігу, у великому - початкові ознаки застою; IV стадія - виражені ознаки застою у великому колі кровообігу; V стадія - «дистрофічна» - характерне порушення кровообігу в обох колах кровообігу.

Клініка. Скарги довго відсутні. Ранні симптоми - задишка, при легеневій гіпертензії, наростає ціаноз. Типовим симптомом є «мітральний метелик», який виникає у дітей при МС Ш-IV стадій. До цього привертають на себе увагу ціанотично-рум'яні щічки («мітральний» рум'янець), акроціаноз, ціаноз вушних раковин. Діти відстають у фізичному розвитку. Пізніше виникають скарги на серцебиття, болі в області серця (результат дефіциту

коронарного кровообігу на фоні малого викиду крові в аорту - III стадія). Кровохаркання та легеневі кровотечі зустрічаються у дітей нечасто і пов'язані з розривом варнкозно розширених судин легень. У IV стадії вади задишка виникає навіть при невеликому напруженні, характерні кардіалгії, серцебиття, кашель, кровохаркання, відставання у фізичному і статевому

розвитку. Термінальна V стадія зустрічається рідко, оскільки більшість хворих оперують до її розвитку.

При МС Ι стадії межі серця розширені вверх (збільшення лівого передсердя), на верхівці та у точці Боткіна - помірний акцент І тону, діастолічннй шум за рахунок проходження крові через звужений лівий атріовентрикуляриий отвір: у II міжребер'ї зліва - акцент II тону.

При МС ΙΙ стадії- збільшується кількість скарг, можливі напади ядухи, - «мітральна астма», набряк легень. Розміри серця дещо збільшені, серцевий горб формується пізно. Верхівковий поштовх послаблений. Характерно: гучний І тон,тон (щиглик) відкриття мітрального клапана, який виникає після II тому і створює тричленну мелодію - «ритм лерелики»: другий тон над легеневою артерією посилений.

При МС ΙΙΙ стадії: межі серця розширені вверх та вправо, в області верхівки - діастолічне тремтіння—«котяче муркотіння» (коливання крові при проходженні через звужений мітральиий отвір). Аускультація: різке посилення І тону на верхівці та П тону над легеневою артерією, гучний діастолічннй шум.

При МС IV стадії зберігається мелодія мітрального стенозу. Через високу легеневу гіпертензію та зниження серцевого викиду зменшується тривалість діастолічного шуму, з'являється систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана.

ЕКГ. Зубець Р спочатку високий, розширений, далі знижується і з'являється його розщеплення у І та II стандартних відведеннях, зубець Р часто двофазний (+ -). Гіпертрофія правого шлуночка на ЕКГ проявляється наступними ознаками: високий зубець R у III стандартному та в правих грудних відведеннях; глибокий зубець S у І стандартному та лівих грудних

відведеннях.

ФКГ. Збільшення амплітуди І тону на верхівці, П тону - иа легеневій артерії. При роздвоєнні або розщепленні II тону пульмональний компонент має більшу амплітуду коливань, подовження інтервалу 0 -Т. Важливою ознакою стенозу на Ехокардіографія дозволяє визначити розширення лівого передсердя, правого шлуночка, потовщення клапана, фіброз та кальциноз стулок, зменшення амплітуди рухів передньої стулки мітрального клапана, однонаправленість рухів обох стулок мітрального клапана, оцінити ступінь його стенозу.

Рентгенограма. Характерне посилення легеневого малюнка, збільшення лівого передсердя, правого шлуночка, випинання дуги легеневої артерії.

Диференціальний діагноз. Найважче провести з пухлиною лівого передсердя- міксомою. Міксоми, як правило, ростуть по ходу кровообігу у направленні мітрального отвору, в результаті прикриття мітрального отвору пухлиною виникають умови для появи аускультативної симптоматики мітрального стенозу. При міксомі лівого передсердя, при зміні положення хворого діастолічннй шум то вислуховується, то повністю зникає.

Диференціальний діагноз слід проводити також з перикардитом, неревматичними кардитами, ВВС (ДМПП, ВАП, ДМШП).

Ускладнення:

• легенева гіпертензія;

• серцева астма, кровохаркання;

• порушення серцевого ритму - екстрасистолія, миготлива аритмія;

• тромбоемболії.

Тактика лікаря. Лікування ревматизму при активному процесі та лікування недостатності кровообігу. Радикальним засобом лікування вираженого МС є мітральна комісуротомія. В останні роки з успіхом застосовується балонне розширення мітрального отвору.