Комбінована мітральна вада (кмв)

КМВ у дітей зараз зустрічається рідко, частота її зростає у підлітковому віці( коли до мітральиої недостатності прилучається МС). Діагностичні ознаки, які вказують на переважання мітрального стенозу або недостатності мітрального клапана при комбінованій мітральній ваді:

Ознаки	Переважання
	МС	МН
І тон на верхівці	Гучний	Слабкий
«Щиглик відкриття»	Гучний	Слабкий або відсутній
Інтервал Q - Т	Подовжений	Не змінений
Систолічний шум	Відсутній або слабкий, низькочастотний	Гучний, високочастотний, розповсюджується від верхівки вліво в аксилярну ділянку

Можливі наступні поєднання мітральної вади:

1. Помірний стеноз із значною недостатністю;

2. Різкий стеноз з помірною недостатністю;

3. Значний стеноз із значною недостатністю.

Гемодинамічні розлади найбільше виражені при 2-му та 3-му варіантах вади.

Недостатність аортального клапана (нак)

НАК складає 10 % серед набутих вад серця у дітей. Частіше зустрічається у хлопчиків.

Причиною формування НАК є ревматичний та інфекційний ендокардит, рідко травми грудної клітки внаслідок відриву стулки аортального клапана, НАК може бути вродженою, що обумовлена аномалією розвитку аортального клапана.

Гемодинаміка. Зворотній потік крові з аорти у лівий шлуночок у період діастоли в результаті неповного замикання стулок аортального клапана, а також наповнення його кров'ю з лівого передсердя призводять до підвищеного діастолічного наповнення, розширення порожнини лівого шлуночка та до гіпертрофії його міокарда, які є спочатку компенсаторними факторами. При послабленні сили скорочення лівого шлуночка (при прогресуванні ревматизму, надзвичайних фізичних навантаженнях, інфекціях) підвищується діастолічний тиск у ньому, що утруднює спорожнення лівого передсердя. Ліве передсердя розширюється. Тиск у ньому підвищується, розвиваються застійні явища у судинах малого кола кровообігу. Підвищується робота правого шлуночка. Внаслідок невідповідності між вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка та сіткою коронарних судин, а також недостатнього надходження крові у коронарні судини під час діастоли розвивається коронарна недостатність. Декомпенсація проявляється спочатку у вигляді недостатності лівих відділів серця, далі розвиваються застійні явища у легенях, приєднуються явища недостатності правих відділів серця.

Клініка. При незначній деформації (І стадія вади) скарги відсутні, визначається лише протодіастолічний шум, пов'язаний з II тоном уздовж лівого краю груднини з максимумом звучання у Ш—IV міжребер'ях по лівій стернальній лінії. У подальшому (II—ПІ стадії) з'являється задишка, серцебиття, перебої, болі в області серця (дефіцит коронарного кровообігу),

запаморочення, діти відстають у фізичному розвитку (більше по масі тіла). Характерні симптоми: «танок каротид», високий та швидкий пульс, збільшення пульсового тиску, симптом Мюссе (похитування головою), іноді звуження та розширення зіниць. Визначається розлитий верхівковий поштовх, розширення межі серця вліво. Крім протодіастолічного шуму у II міжребер'ї справа з'являється гучний систолічний шум відносної недостатності мітрального ісшіана. Над великими артеріями може вислуховуватися подвійний тон Траубе (пістолетний постріл), при надавлюванні на артерію - систолічний та діастолічний шуми Дюрозьє.

Серцева недостатність при НАК проявляється при частих рецидивах та вираженій деформації стулок клапана, переважно по лівошлуночковій недостатності.

ЕКГ. Ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, зміни метаболічних процесів у лівому шлуночку.

ЕхоКГ. Розходження стулок у діастолу та високочастотне тремтіння стулок мітрального клапана, дилатація лівого шлуночка.

Рентгенологічне дослідження. Ознаки венозного застою, аортальна конфігурація тіні серця із збільшеним лівим шлуночком.

Диференціальний діагноз. Слід проводити з недостатністю аортального клапана при бактеріальному ендокардиті, відкритою аортальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки.

Ускладнення. Бактеріальний ендокардит, коронарна недостатність, приступи

серцевої астми.

Прогноз. НАК у дітей може тривалий час бути компенсованим за рахунок роботи потужного лівого шлуночка. Поява коронарної недостатності, приступів серцевої астми свідчить про тяжкий перебіг вади.

Лікування. Проводять лікування основного захворювання та недостатності кровообігу. Хірургічне лікування проводять при стійкій недостатності кровообігу.