4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Здійснити антропометричні вимірювання дитини.

2. Оцінити фізичний та статевий розвиток дитини.

3. Зібрати ендокринологічний анамнез.

4. Провести клінічне обстеження дітей із патологією гіпоталамогіпофізарної системи.

5. Визначити та оцінити «кістковий» вік дитини.

6. Призначити лабораторно-інструментальні дослідження дитині із патологією гіпоталамогіпофізарної системи.

7. Скласти схему лікування дітей при нецукровому діабеті, гіпопітуітаризмі, пубертатному юнацькому базофілізмі.

Зміст теми

Гіпоталамус є найвищим регуляторним центром нейроендокринної системи, представляє собою область головного мозку, розташовану в базальному його відділі, в межах середньої черепної ямки (відділ проміжного мозку). Гіпоталамус пов'язаний з корою головного мозку, ретикулярної формацією, підкірковими утвореннями, зоровим бугром, стовбуром мозку, мозочком і спинним мозком. Взаємозв'язок гіпофіза і гіпоталамуса здійснюється через портальні судини аденогіпофіза. Групи клітин утворюють окремі ядра гіпоталамуса, серед яких розрізняють 32 пари, які беруть участь у регуляції найважливіших вегетативних функцій організму. Тут локалізуються вищі центри симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, що регулюють артеріальний тиск, проникність судин, теплопродукція і тепловіддачу, апетит. Вентромедіальні ядра гіпоталамуса прийнято вважати центром насичення (при пошкодженні їх розвивається ожиріння), латеральну частину гіпоталамуса – центром голоду. У передньому гіпоталамусі розташовується центр сну, пошкодження якого приводить до безсоння. Передній гіпоталамус стимулює парасимпатический, а задній гіпоталамус - симпатичний відділ нервової системи. У передній області гіпоталамуса зосереджені нейросекреторні клітини, що виробляють вазопресин і окситоцин. Гіпоталамус здійснює регуляцію діяльності периферичних залоз внутрішньої секреції як через гіпофіз (трансгіпофізарно), так і минаючи гіпофіз (парагіпофізарно). У свою чергу діяльність гіпоталамічних центрів знаходиться під контролем інших відділів ЦНС і, особливо, кори головного мозку. В гіпоталамусі секретуються гіпофізотропні гормони (рилізинг-гормони), які поділяються на гормони, що посилюють (ліберини) та пригнічують (статини) виділення тропних гормонів гіпофізу. Відомі такі ліберини як кортиколіберин, тироліберин, гонадоліберин, соматоліберин, меланоліберин, пролактоліберин, та статини: пролактостатин, соматостатин, меланостатин.

Гіпоталамус і гіпофіз являють собою єдину взаємопов'язану систему організму. Ця система, здійснюючи контроль діяльності периферичних залоз внутрішньої секреції (залоз-мішеней), в свою чергу, піддається впливу з боку останніх. Система зворотного зв'язку забезпечує в організмі нормальну продукцію гормонів та підтримує постійність внутрішнього середовища і різних функцій організму.

Гіпофіз – залоза внутрішньої секреції, розташована в гіпофізарної ямці турецького сідла клиноподібної кістки. Турецьке сідло вкрите діафрагмою - відростком твердої мозкової оболонки з отвором, через який проходить ніжка гіпофіза, що зв'язує його з гіпоталамусом. В гіпофізі розрізняють дві основні долі: передню (аденогіпофіз), яка складає 70% маси залози, і задню (нейрогіпофіз). Аденогіпофіз складається з трьох основних типів залозистих клітин: ацидофільних, базофільних, які становлять групу хромофілів, і хромофобів. Ацидофільні (еозинофільні) клітини виробляють гормон росту (соматотропний гормон, ГР, СТГ) і пролактин, базофільні клітини – тиреотропний гормон (ТТГ), адренокортикотропний гормон (АКТГ), а також гонадотропіни: фолікулостимулюючий (ФСГ) і лютеінізуючий (ЛГ) гормони.

В нейрогіпофізі (задній частині гіпофізу) закінчуються волокна гіпоталамо-гіпофізарного тракту, що йдуть від супраоптичного і паравентрікулярних ядер гіпоталамуса. Аксони нейросекреторних клітин закінчуються аксовазальними синапсами, по яким поступають в нейрогіпофіз вазопресин (антидіуретичний гормон) та окситоцин, які секретуються в ядрах гіпоталамусу.

Аденогіпофіз є ключовим регулятором ендокринної системи.гормони, які ним секретуються (ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ) модулюють функції відповідних периферичних ендокринних залоз: щитовидної, кори наднирників, гонад. Інші гормони (ГР, пролактин) надають пряму дію на органи і тканини-мішені. Будучи зв'язаним з нервовою системою людини через гіпоталамус, гіпофіз входить до складу єдиної функціональної системи, що забезпечує постійність внутрішнього середовища організму, а також циркадні (добові), місячні, сезонні та інші ритмічні коливання гормонів.

Гіпоталамус і гіпофіз утворюють єдиний структурно-функціональний комплекс. Порушення функції гіпоталамуса або гіпофізу обумовлює поліморфізм клінічної симптоматики захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Класифікація захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи

єдиної класифікації захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи на сьогодні не існує. Схематичну класифікацію вражень гіпоталамо-гіпофізарної системи в 2004р. створили Волосовець О.П. та співавт.

А. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання:

1. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції гормону росту (акромегалія, гігантизм; гіпофізарний нанізм).

2. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції АКТГ (хвороба Іценко-Кушинга).

3. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції пролактину (синдром гіперпролактинемії).

4. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції ТТГ (пухлина гіпофізу із зниженою секрецією ТТГ).

5. Захворювання, пов’язані з порушенням секреції гонадотропінів (адіпозогенітальна дистрофія).

6. Гіпопітуітаризм.

7. Гіпоталамічне ожиріння.

Б. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання (нецукровий діабет, синдром Пархона (синдром надмірної продукції вазопресину)).