Aktualnye_voprosy_poliklinicheskoi_i_socialnoi_pediatrii

(краснокачанная капуста, шпинат, репа, редька, арахис, бобовые), исключение из рациона продуктов, содержащих пищевые добавки (красители, консерванты, эмульгаторы и др.– кодируются буквой Е). Использование при приготовлении пищи йодированной соли (необходимо учитывать суточную потребность членов семьи в йоде).Занятия физкультурой в основной группе (при отсутствии противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы). Профориентация не рекомендуются профессии, связанные с излучением и химическим производством.

Медицинское освидетельствование при постановке на воинский учет(глава15).

Вакцинация

В полном объёме в состоянии ремиссии.

Профилактика

Виды йодопрофилактики:

• Массовая:профилактика в масштабе популяции(йодирование соли,хлеба,молока)

• Групповая: профилактика в масштабе определенных групп повышенного риска по развитию ЙДЗ:дети,беременные и кормящие женщины(регулярный длительный прием препаратов йода)

• Индивидуальная: профилактика у отдельных лиц (регулярный длительный прием препаратов йода в физиологической дозировке)

Группы риска,в которых проводится таблетированная йодопрофилактика:

1) Женщины фертильного возраста, в т.ч. девочки-подростки, беременные и кормящие женщины

2)Дети первых3-х лет жизни 3)Дети старше3-х лет из групп особого риска:

• часто болеющие дети

• с задержкой физического развития(низкорослость,дефицит массы тела)

Йодопрофилактика у детей1-го года жизни

При грудном вскармливании: подразумевается профилактический прием препаратов йодида калия у матери. При искусственном вскармливании: необходимо использование йодированных адаптированных смесей, продуктов прикорма и дополнительного питания, содержащих не менее 100 мкг йода на 1 л готового продукта. При невозможности использования йодированных продуктов ребенок 0-6 месяцев нуждается в ежедневном приеме препаратов йодида калия в дозе 75 мкг, 6-12 месяцев – 100 мкг (препарат растворяют в теплой воде/молоке/смеси/блюде прикорма/блюде дополнительного питания)

Препараты йода,разрешенные к профилактическому и лечебному применению

Препараты,содержащие фиксированную дозу йода(в виде йодида калия):Йодомарин100и 200 (Берлин Хеми);Йодобаланс100и200 (Никомед)

Диффузно-токсический зоб(ДТЗ)

201

Диффузно-токсический зоб - аутоиммунное поражение щитовидной железы с развитием тиреотоксикоза (клинический симптомокомплекс избытка тиреоидных гормонов), генетически детерминированное дефектом Т-супрессорного звена иммунитета., для реализации которого имеют значения триггерные факторы внешней среды(действие малых доз радиации, фармакологических доз йода более 1100 мкг в сутки, препаратов человеческого интерферона,психоэмоциональные стрессы,гиперинсоляция,курение)

Симптомы ДТЗ

1группа симптомов

проявление аутоиммунного процесса: зоб (увеличение размеров щитовидной железы на 200-300% от нормы), эндокринная офтальмопатия (экзофтальм), претибиальная микседема (отек голеней), поражение мышц (отечность, болезненность мышц, мышечная слабость), надпочечников (субклинический гипокортицизм – локальная гиперпигментация, тошнота, рвота, боли в животе, слабость, гиподинамия, повышение пульсового АД);

2группа симптомов

метаболические нарушения в виде катаболизма белков, усиления гликогенолиза, липолиза:повышениеtтела,слабость,гиподинамия,снижение массы тела

поражение сердечно-сосудистой системы:тахикардия, повышение систолического и,особенно,пульсового АДпоражение центральной нервной системы: повышенная нервная возбудимость,

нарушение моторной функции(непоседливость,нарушения почерка,тремор рук,тела – симптом«телеграфного столба»)поражение пищеварительной системы: повышение аппетита, учащение стула, желтуха

поражение костной системы: из-за увеличения выведения кальция развивается остеопорозв сыворотке крови отмечается ↑ уровня Т4и Т3,↓ уровня ТТГ

Лечение Все дети с подозрением на ДТЗ должны быть незамедлительно направлены на

обследование и лечение в эндокринологический стационар.Выписка из стационара осуществляется при достижении медикаментозного эутиреоза,как правило,на поддерживающей дозе тиреостатиков

Назначаются тиреостатические препараты (мерказолил, тирозол, пропилтиоурацил) на поликлиническом этапе на 1-1,5 года в поддерживающей дозе. Доза устанавливается индивидуально (5-20 мг/сутки). При сохраняющейся тахикардии, повышении АД назначаются бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в возрастных дозировках, повышенной нервной возбудимости – седативные препараты (Ново Пассит, Персен, Негрустин)

Показания к хирургическому лечению: наличие узлов в щитовидной железе; большие размеры зоба, загрудинный зоб; рецидивы тиреотоксикоза; неэффективность или осложнения медикаментозной терапии

Диспансеризация в зависимости от состояния по III-V группам (снятие с учета через2года после окончания лечения при стойком эутиреозе)

202

Реабилитация(восстановительное лечение)

Режим Режим дня – щадящий лечебно-охранительный. В начале заболевания необходимо

соблюдать постельный режим (с целью уменьшения нагрузки на сердечно-сосудистую систему), избегать воздействия психо-травмирующих факторов. При удовлетворительном состоянии (легком течении) возможны занятия утренней гимнастикой. В последующем - освобождение от тяжелых физических нагрузок и сельскохозяйственных работ и освобождение от занятий физкультурой. Диета

Диета физиологическая с оптимальным количеством белка и витаминов с исключением острых, копченых блюд, экстрактивных веществ, крепкого чая, кофе, продуктов, богатых йодом(морская капуста,фейхоа)и тиронином(сыр,шоколад). Физиотерапия

Тепловые процедуры при ДТЗ противопоказаны. Рекомендуются хвойные, кислородные ванны при температуре36-37о. Фитотерапия

Седативная фитотерапия назначается при повышенной нервной возбудимости: отвары корня валерианы, пустырника, листьев мяты, мелиссы, душицы, подушечки из шишек хмеля. Санаторно-курортное лечение(глава14)

Санаторно-курортное лечение возможно только после стойкого достижения эутиреоза в местных санаториях (им. В.И. Чапаева, «Светлана») или санаториях средней полосы (например Московская, Самарская, Пензенская обл. и т.д.). Южные курорты – противопоказаны. Профориентация запрещена работа с излучением, химическим производством,

мониторами старой конструкции,в накуренных помещениях. Медицинское освидетельствование при постановке на воинский учет(глава15).

Вакцинация по эпидпоказаниям в состоянии стойкой компенсации.

Профилактика

1)Профилактика:острых инфекционных заболеваний (ангина, ОРВИ) или своевременная

тонзиллэктомия,аденотомия;психических травм;

203

излишней солнечной инсоляции. 2)Своевременное лечение очагов хронической инфекции(кариеса,тонзиллита). 3) Ранняя диспансеризация детей из семей, в которых у родственников 1 степени родства зарегистрирован зоб.

4) Йодопрофилактика в местностях, эндемичных по зобу (например, в Саратове и Саратовской области).

Врожденный гипотиреоз(ВГ)

Врожденный гипотиреоз –гетерогенная по этиологии группа заболеваний,обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.В85-90%имеет место первичный ВГ(дисгенезия щитовидной железы),в5-10%- вторичный ВГ(связанный с поражением гипофиза). Транзиторный гипотиреоз – гипотиреоз новорожденных в йоддефицитных регионах, связанный с преходящим нарушением синтеза тиреоидных гормонов.

Диспансеризация (пожизненная) в зависимости от состояния по III-V группам здоровья

204

Реабилитация(восстановительное лечение)

Режим при адекватной заместительной терапии,нормальном нервно-психическом развитии и состоянии опорно-двигательного аппарата – общий, занятия физкультурой в основной группе. При задержке нервно-психического развития режим щадящий лечебноохранительный, обучение в специализированных школах или на дому, при нарушениях опорно-двигательного аппарата – индивидуальная двигательная и физическая активность (занятия физкультурой в специальной группе). Диета

Диета физиологическая с оптимальным количеством белка и витаминов, богатая клетчаткой(для профилактики запоров). Медикаментозная реабилитация

Всем больным проводится пожизненная заместительная терапия L-тироксином в возрастных дозировках(по мере роста ребенка проводится коррекция дозы).При запорах, не поддающихся коррекции диетой, назначаются слабительные средства на основе лактулозы(Дюфалак,Порталак)или препарат в виде миркоклизм Микролакс;при анемиях используются препараты железа(III).

Витаминотерапия Курсы витаминотерапии, макро-и микроэлементов (с обязательным содержанием

нейротропных компонентов – витаминов группы В, таурина, лейцитина, глицина, глутаминовой кислоты, антиоксидантов - витамина А, Е, селена, железа – для профилакткии анемии) – 2-3раза в год. Физиотерапия

Показаны:общее УФО,углекислые,нарзанные ванны,душ,морские и речные купания. Фитотерапия Ее назначение обусловлено наличием фоновых состояний(рахит,анемия,дистрофия и др.). Лечебная физкультура Детям назначают активные упражнения в сочетании с массажем конечностей и туловища.

Используют все виды массажа,плавание. Санаторно-курортное лечение(глава14) Рекомендуются местное санаторно-курорное лечение.

Детям с врожденным гипотиреозом с нарушением интеллектуального развития оформляется инвалидность(глава15).

Вакцинация

205

Проводится толкьо в состоянии стойкой компенсации

Профилактика

Первичная: профилактика и своевременное лечение заболеваний щитовидной железы у девочек, девушек, женщин – будущих матерей, беременных, предупреждение инфекционных заболеваний, своевременное эффективное лечение заболеваний носоглотки и оперативное лечение при хроническом течении заболеваний;предупреждение поражения радиоактивными веществами у беременной Вторичная - профилактика осложнений гипотериоза (задержки интеллектуального и физического развития):

эффективное проведение неонатального скрининга на ВГ

С1992г в России проводится неонатальный скрининг на ВГ:

• проводится у всех новорожденных на 4-5 сутки жизни (у недоношенных - на 7-14 сутки) в роддомах; берется кровь (чаще из пятки), в виде капель (6-8 капель) наносится на фильтровальную бумагу, отправляется в спецлабораторию,где определяется уровень ТТГ

• уровень ТТГ до 20 мкЕД/мл – норма; уровень ТТГ 20 - 50 мкЕД/мл - повторное исследование того же самого образца крови,при выявлении повторного повышения уровня ТТГ - исследование уровня ТТГ и Т4 в венозной крови;уровень ТТГ50-100мкЕД/мл - повторное определение и уровня ТТГ и Т4+назначение L-тироксина;при получение нормальных уровней гормонов тироксин отменяется;уровень ТТГ более100 мкЕД/мл - незамедлительное назначение тироксина

знание педиатра клинических проявлений врожденного гипотиреозасвоевременное обследование на врожденный гипотиреоз детей, родившихся с крупной

массой;с поздним отхождением мекония,пупочными грыжами,при длительном течении физиологической желтухи, при неясной причине задержки психофизического развития, полового развития и прочих проявлений скрытого гипотериоза;

своевременная организация комплексного лечения гипотиреоза, предусматривающего назначение ноотропных,противоанемических препаратов.

10.2.ОЖИРЕНИЕ Ожирение - это хроническое рецидивирующее заболевание, связанное с нарушением

обмена веществ, характерирзующееся избыточным накоплением жировой ткани в организме

Этиология ожирения: наследственная предрасположенность, эндокринные заболевания, психические заболевания, сопровождающиеся нарушением аппетита, пониженный тонус симпатической нервной системы, нерациональное питание, гиподинамия, стрессы, неблагоприятные социоэкономические условия, особенности характера: слабоволие, меланхолия,склонность к депрессиям

Классификация ожирения у детей

Клинико-патогенетические формы

А. Первичное: экзогенно-конституциональное (простое, переходное, осложненное); алиментарное Б.Вторичное:церебральное,диэнцефальное,эндокринное В.Смешанное Г.Редкие формы(в составе генетических синдромов)

Течение

Быстропрогрессирующее,медленно прогрессирующее,стабильное,регрессирующее

Осложнения

Вторичный диэнцефальный синдром,нарушение функций опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярные нарушения,метаболический синдром,нарушения функции гонад

206

от 2,5 до 4 ч), школьные занятия проводятся по соответствующей программе, с учетом успешности прохождения соответствующих разделов программы,занятия физкультурой–в подготовительной или специальной группе. При осложненном ожирении или гипоталамическом синдроме режим - лечебно-охранительный с увеличением времени прогулок, расширение двигательной активности проводится с осторожностью, занятия физкультурой в специальной группе; по показаниям (наличие тяжелых осложнений со стороны внутренних органов, артериальной гипертензии с гипертоническими кризами) ребенок может быть переведен на индивидуальное или домашнее обучение. Диета

Субкалорийная диета, основной принцип которой - ограничение калорийности за счет легкоусвояемых углеводов и жиров животного происхождения при достаточном количестве белка. При выраженной степени ожирения диетотерапия включает разгрузочные дни 1-2 раза в неделю.Во время разгрузочного дня число приемов пищи– 5-6.Суточный калораж– менее1000ккал.Варианты разгрузочных дней:белковые:творожно-кефирные;кефирные; мясо-овощные или рыбно-овощные (отварное мясо или отварная рыба и винегрет); белково-фруктовые;яблочные;овощно-фруктовые(яблоки и морковь или яблоки и свежая капуста;огуречные–или арбузные. Медикаментозная реабилитация

Показания к медикаментозному лечению: ИМТ >97 центиля, абдоминальный тип ожирения, нарушения углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе или нарушенная гликемия натощак, инсулинорезистентность – повышение НОМА), дислипидемия (гиперхолестеринемия, триглицеридемия, повышение коэффициента атерогенности).Показаны ноотропы(пирацетам,ноотропил детям до5лет0,2г, 5-16лет по 0,4г3р/сут,до еды,курс от2-4недель до2-6мес;глицин детям до3лет½табл,старше3 лет по1табл2-3р/сут,сублингвально;пантогам;фезам по1-2капс1-2р/сут,курс1-3мес 2-3 р/год) и средства, улучщающие мозговое кровообращение (кавинтон, стугерон, танакан). При наличии метаболического синдрома назначаются препараты метформина (Сиофор 500, 850 и 1000, Берлин-Хеми, Германия, Багомет 500 мг, Багомет 850 пролонгированная форма, Баго, Аргентина; Глюкофаж, Никомед, Норвегия) детям старше 11лет,начиная с дозы500мг перед ужином,постепенно повышая суточную дозу до10002000 мг в течение 6-12 месяцев; артериальной гипертензии – гипотензивные средства (спиронолактон [верошпирон] 5-6мг/кг 5 дней, далее 1-2 мг/кг в 2-4 приема, курс 2-4 недели; эналаприл 2,5мг/сут, доза может быть увеличена до 10-20 мг/сут в 2 приема, жирового гепатоза–гепатопротекторы(эссенциале1-2капс3р/сут во время еды,ЛИВ-52 1-2тбл или10-20капель3р/сут,тыквеол с14лет½-1ч.л. 3р/сут до еды,гепатофальк с3 лет1капс3р/сут до еды,курсы1месяц, 2-3р/год). Физиотерапия

Водные процедуры:обтирание,обливание,плавание,душ циркулярный,дождевой,Шарко. Ванны: обычные, углекислые, минеральные. Курс 10-30 процедур ежедневно или через день.Массаж общий и местный. Физкультура

Выбор физических комплексов определяется индивидуально. Физическая нагрузка назначается дозировано по 10-20 мин 2 раза в день (утром и через 2-3 часа после обеда). Повысить физическую активность ребенка можно занятиями отдельными видами спорта (ходьба, плавание, волейбол, коньки, лыжи, велосипед) и танцами, противопоказаны тяжелые виды спорта, тяжелая атлетика, аэробика, занятия в тренажерных залах, при выраженном ожирении и наличии осложнений, выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов и систем – возможны занятия в группах здоровья. Санаторно-курортное лечение(глава14)

Показано при неосложненном ожирении, при наличии осложнений – с большой осторожностью в местных санаториях.

208

Профориентация запрещена работа,связанная с шумом,вибрацией,тяжелым физическим трудом. Рекомендуются профессии, связанные с работой в лабораториях, сферой быта, чертежным и инженерным делом. Медицинское освидетельствование при постановке на воинский учет(глава15).

Вакцинация только в состоянии стойкой компенсации

Профилактика

Профилактика первичная предусматривает:профилактику переедания с момента рождения; профилактику родового травматизма; профилактику инфекций и опухолей; профилактику травм головного мозга в постнатальном периоде; раннюю диспансеризацию детей из группы риска по ожирению,в которую входят: а) дети из семей, в которых родственники 1 степени родства страдают ожирением и

другими эндокринными заболеваниями(сахарный диабет,гипотиреоз); б)дети,родившиеся с крупной массой тела; в)дети,перенесшие энцефалит,диэцефалит,менингит и прочие инфекционные поражения головного мозга;

г)дети с некоторыми эндокринными заболеваниями(гипогонадизм,гипотиреоз и пр.); д)дети с любыми травмами ЦНС; е)дети с лимфатико-гипопластическим,экссудативно-катаральным диатезами;

Профилактика вторичная предусматривает предупреждение прогрессирования заболевания:строгое соблюдение диеты, профилактика гиподинамии и, напротив, интенсивной, изнуряющей физической нагрузки, тщательное лечение присоединившихся инфекционных заболеваний, профилактика травматизма, особенно головного мозга, санацию хронических очагов инфекции, своевременное лечение простого (конституционально-экзогенного)ожирения

10.3.ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ(ВДКН) Это группа наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования,

имеющих различную клиническую картину, обусловленная недостаточностью секреции кортизола,обусловленная дефектом его биосинтеза

Этиология Дефицит ферментов:

• 21-гидроксилазы(наиболее часто встречаемый дефицит)

• 11бета-гидроксилазы; 20,22-десмолазы; 18-гидроксилазы и другие

Признаки,объединяющие все варианты ВДКН

дефицит кортизолагиперпродукция АКТГ

накопление гормонов-предшественниковдвустороння гиперплазия коры надпочечников

Клинические и лабораторные проявления ВДКН(дефицита21-гидроксилазы):

Патогенез:дефицит глюко-и минералокортикоидов и избыток андрогенов Вирильная (простая) форма (симптомы глкокортикоидной недостаточности могут быть выражены не четко,манифестируют во время стресса или инфекций)большая масса при рождении(более3,500г)

у девочек – вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора вплоть до пенисообразного), преждевременное половое развитие, низкорослость, масклинный тип фигурыу мальчиков – нормальное строение наружных половых органов, преждевременное

половое развитие,в последующем - бесплодие

209

задержка физического развитиягиперпигментация

повышение экскреции с мочой 17-кетостероидов, уровня в крови – 17гидроксипрогестерона,тестостерона

Сольтеряющая формасимптомы простой формы

перинатальная смертность, синдром «потери соли» (дефицит минералокортикоидов), манифестирующий со 2-3-й недели жизни и проявляющийся нарушением электролитного обмена (гипонатриемия, гиперкалиемия): рвота, жидкий стул, мышечная гипотония, судорогиповышение экскреции с мочой 17-кетостероидов, уровня в крови – 17-

гидроксипрогестерона,тестостерона,снижение экскреции с мочой альдостерона Неклассическая форма

• постнатальная андрогенизация (сроки манифестации - как в пубертате, так и в постпубертате)

• возможны гипертонические кризы с кровоизлияниями в головной мозг, гемипарезами, ретинопатия,нефропатия

• экскреция с мочой 17-кетостероидов, альдостерона, уровень в крови – 17гидроксипрогестерона,тестостерона могут быть повышены или нормальные

Дефицит11бета-гидроксилазы

Патогенез: дефицит глюкокортикоидов и альдостерона, избыток андрогенов, накопление дезоксикортикостерона(гипертоническая форма ВДКН).

Клинические проявления дефицита11бета-гидроксилазы

Патогенез:дефицит глюко-и минералокортикоидов и избыток андрогенову девочек: признаки гиперальдостеронизма (артериальная гипертензия, полидипсия,

полиурия,нефропатия,снижение уровня калия и натрия в сыворотке крови),вирилизации, преждевременное половое развитие

у мальчиков:признаки гиперальдостеронизма,нормальное строение наружных половых органов,преждевременное половое развитие

Диспансеризация (пожизненная)

Лечение

Проводится пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами(Кортеф,Кортинефф).

210