Класифікація раку щитовидної залози

(код МКХ – О С73) за системоюTNM(5-е видання, 1997 рік)

Tnm клінічна класифікація

Т – первинна пухлина

Т_х – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т₀ – первинна пухлина не визначається

Т₁ – пухлина до 1см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ

Т₂ – пухлина розміром до 4см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ

Т₃ – пухлина понад 4см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною ЩЗ

Т₄ – пухлина будь-яких розмірів з поширенням за межі капсули ЩЗ

Примітка:кожнаТ – категорія може бути розділена:

а) солітарна пухлина

b) множинні пухлини (класифікується найбільша)

N – регіонарні лімфатичні лімфовузли

N_х – не досить даних для оцінки стану регіонарних лімфовузлів

N₀ – немає ознак ураження регіонарних лімфовузлів

N₁ – метастази в регіонарних лімфатичних вузлах

N_1а – метастази в одному або кількох гомолатеральних шийних лімфовузлах

N_1в – метастаз(и) у білатеральних шийних лімфовузлах, по середній лінії, або

в контралатеральних лімфовузлах , або в середостінних лімфовузлах

М –віддалені метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів

М₀ – не має ознак віддалених метастазів

М₁ – наявні віддалені метастази

РТnм Патоморфологічна класифікація

Категорії рТ, pN, рМвідповідають категоріямТ, NтаМ.

pN0– Матеріал для гістологічного дослідження після селективної шийної регіонарної

лімфаденектомії повинен включати не менше 6 лімфатичних вузлів.

Групуванням за стадіями (папілярний або фолікулярний рак)

До 45 років
Стадія І	будь-яке Т	будь-яке N	М0
Стадія II	будь-яке Т	будь-яке N	М1

45 років і старші
Стадія І	Т1	N0	М0
Стадія II	Т2 Т3 Т4	N0 N0 N0	М0 М0 М0
Стадія III	будь-яке Т	N1	М0
Стадія IV	будь-яке Т	будь-яке N	М1

Групуванням за стадіями (медулярний рак)

Стадія І	Т1	N0	М0
Стадія II	Т2 Т3 Т4	N0 N0 N0	М0 М0 М0
Стадія III	будь-яке Т	N1	М0
Стадія IV	будь-яке Т	будь-яке N	М1

Групуванням за стадіями (недиференційований рак)*

Стадія IV

будь-яке Т

будь-яке N

будь-яке М1

Примітка: *- Усі випадки належать до стадії IV

Клініка.

Клінічні прояви раку ЩЗ дуже різноманітні і залежать переважно від морфологічної форми пухлини. Гістогенетично розрізняють диференційовані форми раку (папілярна і фолікулярна аденокарцинома) і недиференційовані (анапластичні) форми. Проміжне становище між цими групами займає медулярний рак.

• Папілярна аденокарцинома (сосочковий рак ЩЗ) належить до диференційованих пухлин. Спостерігається переважно у дітей і дорослих молодого віку. Пухлина часто виникає мультицентрично або є солітарною. Має виражену тенденцію до ураження регіонарних лімфовузлів. Часто першим клінічним проявом папілярного раку ЩЗ можуть бути його метастази в лімфатичні вузли шиї, причому метастази раку в 10 разів швидше збільшуються в розмірі, ніж первинне вогнище в залозі. Такий рак часто називають прихованим.

Віддалені метастази трапляються у легенях, кістках, та м’яких тканинах. Для папілярного раку типовою є низька смертність (2-20%) при спостереженні впродовж 20-30 років.

Несприятливими в прогностичному плані чинниками є проростання пухлиною капсули ЩЗ, віддалені метастази, вік хворого понад 40 років .

• Фолікулярна аденокарцинома складає близько 15% усіх випадків РЩЗ. Пік захворюваності спостерігається пізніше, ніж при папілярних аденокарциномах.

Клінічно єдиним проявом фолікулярної аденокарциноми є пухлина, що дуже повільно збільшується. Така форма РЩЗ тривалий час не відрізняється від вузлового вола. Із врахуванням рідкого метастазування в регіонарні лімфовузли (2-10%), цю форму називають “латентним” раком або локальним клінічним варіантом. Найпоширеніша дисемінація (гематогенна) в легені, печінку, кістки. Смертність впродовж 10 років спостереження за хворими від 20 до 60%.

• Медулярний рак ЩЗ відносять до апудом, приймаючи до уваги, що С-клітини виробляють катехоламіни є представниками APUD-системи. Виникає часто в регіонах, ендемічних по йод-дефіцитному волу. Медулярний рак виникає часто спорадично, але може мати і спадковий характер (до 20% медулярних раків). Спадкова форма медулярного раку буває як самостійна, так і як складова частина множинного ендокринного новоутворення (МЕН) типу II (синдром Сиппла) – поєднання медулярного РЩЗ із феохромоцитомою, марфаноїдним типом обличчя.

• Недиференційований (анапластичний) РЩЗ зустрічається переважно у людей літнього і похилого віку, хоч інколи вражає молодих людей. У багатьох хворих на недиференційований рак в анамнезі тривале захворювання на воло. Пухлина часто складається з декількох вузлів, що зливаються в єдиний конгломерат без чітких меж. Перебіг пухлини дуже агресивний, вона швидко прогресує, інфільтрує оточуючі анатомічні структури і викликає багато ускладнень: охриплість голосу, дисфагію, задуху, компресійний синдром, а також загальні порушення: загальну слабкість, підвищення температури тіла, втрату маси тіла, та ін..

Метастазування в регіонарні лімфовузли спостерігається в 70% випадків.

Діагностика.

Клінічна діагностика РЩЗ базується на даних анамнезу:

• термін появи пухлини в залозі,

• зміна темпів росту,

• асиметричності ураження,

• зміна сферичності контурів залози,

• щільності пухлини.

  • Для аденом ЩЗ зазвичай характерна куляста форма пухлини.

  • Злоякісне новоутворення:

    • проростає в тканину залози і втрачає свою сферичність

    • виникнення пухлинного вузла в здоровій тканині є підставою запідозрити його злоякісний характер, особливо у осіб старше 40 років.

Інструментальна діагностика базується на даних:

• ультразвукової ехографії;

• радіонуклідних методів;

• тестів функції щитовидної залози (визначення гормонів сироватки крові - Т3, Т4, ТТГ, вміст кальцитоніну);

• цитологічного дослідження пунктатів.

Лікування.

• Хірургічне втручання - основна ланка в комплексній терапії РЩЗ. Головна мета операції - видалення первинної пухлини і операбельних регіонарних метастазів.

Протипоказання:

• радикальна операція протипоказана особам похилого віку,

• різко ослабленим хворим,

• при проростанні пухлини в гортань, трахею або стравохід,

• при великих нерухомих регіонарних метастазах,

• чисельних віддалених метастазах в різні органи.

• Променева терапія в залежності від клінічних показань може бути:

• радикальною або паліативною,

• самостійною,

• комбінуватись із операцією, гормонотерапією і хіміотерапією.

  • Радіонуклідотерапія I¹³¹. Біологічна дія І¹³¹, поглинутого тканиною ЩЗ, аналогічна дії рентгенівських променів, спричиняє загибель пухлинної тканини і заміщення її рубцевою.

Показання:

• лікування І¹³¹ показане для післяопераційного опромінення при невпевненості в радикальності виконаної операції;

• при рецидивах раку;

• в неоперабельних випадках;

• для лікування віддалених тканин, якщо не видаляються метастази раку.

Реабілітація.

Більшість хворих, прооперованих із приводу РЩЗ, потребують відновного лікування і тривалої замісної гормонотерапії.

МСЕК повинна враховувати сприятливий прогноз при диференційованих формах РЩЗ. Більшість таких хворих мають молодий вік і залишаються працездатними. При експертизі працездатності таким чином слід враховувати стать, вік, стадію захворювання, морфологічну структуру пухлини, вид проведеного лікування, характер ускладнень, супутні захворювання і професію хворого.

Прогноз.

У значній мірі прогноз залежить від гістологічної будови і гістогенетичної належності пухлини, ступеню розповсюдженості процесу, віку хворого та його статі.

• Кращі результати спостерігаються у хворих з диференційованими раками із А і В клітин, причому фолікулярна аденокарцинома злоякісніша від папілярного раку.

• У хворих на медулярний рак прогноз гірший, ніж при папілярній і фолікулярній аденокарциномах.

• Надзвичайною злоякісністю відзначаються недиференційовані (анапластичні) раки. Практично всі хворі із недиференційованими раками вмирають впродовж одного року.

• За даними літератури летальність вища у чоловіків в порівнянні з жінками.

• У хворих старше 40 років прогноз погіршується в порівнянні з хворими молодого віку.

120