2. Хронические

1. Лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелоз, хро-

нический эритромиелоз, эритремия,истинная полицитемия)- встречается в возрасте 30-60 лет. Заболевание начинается постепенно. Вначале больные отмечают повышенную утомляемость и слабость. Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов.Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, В костном мозге преобладают миелоциты, промиелоциты и в меньшей

степени миелобласты.

2. Лейкозы лимфоцитарного происхождения (лимфолейкоз, лимфоматоз

кожи - болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы- миеломная болезнь или плазмоцитома; первичная макроглобулинемия Вальденстрема;

болезнь тяжелых цепей – болезнь Франклина)- связан с разрастанием

элементов лимфоидной ткани. Болезнь развивается незаметно. Длительное время может отмечаться лимфоцитоз до 40-50 % при нормальном количестве лейкоцитов. Предлейкозный период характеризуется небольшим увеличением шейных и подмышечных лимфоузлов и умеренным лимфоцитозом в крови. Больной может и не подозревать о существовании болезни. Этот период сменяется развернутой клинико-гематологической картиной заболевания

3. Лейкозы моноцитарного происхождения (моноцитарный, миеломоноцитарный), гистиоцитозы

ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ. Лейкоз может быть вызван канцерогенными воздействиями,Возможна вирусная этиология. Чрезвычайно велико значение ИОНИЗИРУЮЩЕЙ РАДИАЦИИ в происхождении лейкоза.Длительное и острое рентгеновское или радионуклидное облучение также нередко приводит кразвитию лейкоза.

24.Общий патогенез лейкозов. Проявления и патофизиологический механизм

Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория согласно которой

Образование лейкозных клеток обусловлено мутацией с возникновением

сначала одной мутантной клетки а затем вследствие прогрессии-клона

лейкозных клеток

Патогенез развития лейкозов схематически можно представить следующим образом:

- повышение чувствительности и снижение резистентности нормальной кроветворной клетки к действию различных канцерогенов и коканцерогенов;

- мутация нормальной кроветворной клетки;

- трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую;

- опухолевая прогрессия, причём сначала в течение длительного времени происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия; - повторная мутация опухолевых клеток, приводящая к возникновению субклонов-поликлонов, итогом чего становится злокачественная опухолевая прогрессия. Считают доказанным, что для всех лейкозных клеток, находящихся как в кроветворных тканях, так и циркулирующих в крови или находящихся вне кроветворных тканей, характерны выраженные расстройства их метаболизма, структуры, гистохимических особенностей и функций.

ОБЩИе ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКе ПРОЯВЛЕНИЯ: гиперпластиче-

ский синдром, лихорадка, анемия и геморрагический диатез. В случаях длитель-

ного течения отмечается резкое исхудание - кахексия.

1.ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ представляет метастазирование

опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.

2.ЛИХОРАДКА развивается вследствие образования лейкемическими клет-

ками эндогенных пирогенов под влиянием инфекционных факторов, которые

резко активируются при лейкозах из-за формирования, приобретенного имму-

нодефицита.

3.АНЕМИЯ при лейкозах может быть следствием:

1. Замены эритробластов благодаря быстрой пролиферации белого рост-

ка крови. Это может быть результатом механического вытеснения красного ро-

стка интенсивно пролиферирующими лейкозными клетками, либо следствием

конкурентных взаимоотношений в обеспечении обменных процессов.

2. Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и цир-

кулирующими антителами.

3. Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморраги-

ческой анемии. В одних случаях она может быть выражена в очень большой

степени, а других - отступать на задний план перед первыми двумя факторами.

4.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ вызывается уменьшением количества и изменением качества тромбоцитов, что является также следствием поражения костного мозга и подавления мегакарио-

цитов в нем. геморрагический диатез связан не только с патологией тромбо-

цитов.

При остром лейкозе - повышение содержания естественных антикоагулянтов в крови и возрастание фибринолитической активности. В некоторых случаях кровоточивость связывают с поражением сосудистой стенки лейкоцитарной инфильтрацией.

При хронических формах лейкоза- снижение содержания протромбина, серотонина и повышение антитромбопластиновой и антитромбиновой активности в крови, т.е.

при лейкозах нарушаются все три механизма гемостаза - сосудистый, тромбоцитарный, фибриновый.

5- КАХЕКСИИ.Рано или поздно у больных лейкозом происходит снижение массы тела,доходящее до крайней своей выраженности. Она,

при лейкозах связана с нарушением функции желудочно-кишечного

тракта и с конкурентными взаимодействиями между нормальными и опухолевыми клетками(вследствие более интенсивных метаболических процессов поглощают питательные вещества, особенно

незаменимые аминокислоты, глюкозу, витамины и таким образом формируют

дефицит их в нормальных клетках)

Наиболее сильно будут страдать интенсивно пролиферирующие клетки, особенно желудочно-кишечного тракта( появляется является нарушение аппетита, секреторных и гидролитических процессов, которые усугубляют уже возникший дефицит питательных веществ.

Причинами смерти при лейкозах обычно являются пневмония, сепсис,

кровоизлияния в мозг, интоксикация.

25.Особенночти кроветворения и клеточного состава переферической крови при разных видах лейкозов.

При остром лейкозе любого типа основную массу составляют недифференцированные клетки (миелобласты, лимфобласты, ретикулярные клетки). Отмечается уменьшение или отсутствие эозинофилов и базофилов в крови, а при миелозе, кроме того, лимфопения. Молодые миелоидные клетки не содержат оксидазы в цитоплазме. в лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Этот провал создается благодаря отсутствию промежуточных форм между самыми молодыми и более зрелыми лейкоцитами. Постоянным спутником острого лейкоза является резкая анемия с падением гемоглобина до 20-30 % и эритроцитов до 1-1,5х1012/л, а также выраженная тромбоцитопения.

При хроническом миелоидном лейкозе-Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов.Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, т.е. так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация. Количество эритроцитов и гемоглобина в начальный период не меняется. Общее количество лейкоцитов прогрессивно увеличивается. Меняется

ферментный состав в зрелых лейкоцитах, в большинстве случаев и них отсутствует щелочная фосфатаза. Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны

При хр.лимфоидном лейкозе- резкий лейкоцитоз

типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении,

тромбоцитопении и увеличением селезенки. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. В мазке крови часто обнаруживаются тени Гумпрехта, что связано с неустойчивостью лимфоцитов и разрушением их, лейкоциты бухтообразным вдавлением в ядре.В начале болезни бластных форм нет.