11. Эритроцитозы и эритремии. Этиология, виды, механизмы развития.

Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита.

Эритроцитоз встречается не только при развитии в организме каких-то

нарушений (патологический эритроцитоз), но и в физиологических условиях

(физиологический эритроцитоз).

В зависимости от механизма возникновения эритроцитозы делятся на абсолютныеиотносительные.

При абсолютных эритроцитозах увеличение количества эритроцитов происходит вследствие стимуляции эритропоэза, поэтому возрастает общее число клеток во всей крови и соответственно в единице ее объема. Все физиологические эритроцитозы относятся к разряду абсолютных. Эритроцитоз новорожденных- это физиологический абсолютный эритроцитоз, т.к. у плода количество эритроцитов в крови выше, то после рождения какое-то время еще находят увеличенное количество клеток. Приблизительно через неделю количество эритроцитов у них становится нормальным.

К эритроцитозам такого же рода относится эритроцитоз у жителей горных местностей. Здесь вследствие гипоксии наблюдается стимуляция эритропоэза, которая при длительном прибывании в горах становится физиологической. Количество эритроцитов находится в прямой зависимости от высоты проживания.

АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗможет быть ипатологическим, в этих случаях он обязан своим происхождением процессам, ведущим к гипоксии или действию химических веществ, повышающих эритропоэз (при заболеваниях легких, сердечной недостаточности раз-

личных типов, нарушениях внешнего дыхания).

Абсолютный патологический эритроцитоз наблюдается при отравлении медью, фосфором, кобальтом, марганцем и т.п. Возрастание количества эритроцитов в случаях действия этих веществ происходит в результате прямого стимулирования костного мозга.

Во всех случаях абсолютного патологического эритроцитоза устранение основного патологического процесса ведет к нормализации эритропоэза и количества эритроцитов в крови, т.е. увеличение количества эритроцитов является временной реакцией гемопоэтической ткани.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ являются преимущественнопатологическими и связаны с уменьшением жидкой части крови и ее сгущением.

При относительных эритроцитозах увеличивается количество эритроцитов лишь в единице объема крови, а не во всей ее массе. Сгущение крови может происходить в случаях потери организмом больших количеств жидкостей при обильных рвоте, поносах, потоотделении. При холере число эритроцитов в одном литре может достигать 7-8x1012. При кризисе в течении ряда инфекционных заболеваний (малярии, пневмонии, возвратном тифе и др.),вследствие обильного потоотделения, наблюдается сгущение крови и повышение содержания эритроцитов. Определенную роль в сгущении крови при кризисе и в период выздоровления имеет обильное мочеотделение, также приводящее к значительной потере жидкости кровью.

Сгущение крови является постоянным признаком шока, вследствие происходящей плазмопотери.

Относительный эритроцитоз исчезает при ликвидации причин, его вызывающих.

ЭРИТРЕМИЯ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Эритремия - заболевание кроветворной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга и проявляющееся прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

По патогенетическому признаку эритремия может быть названа панмиэлозом, т.е. тотальной гиперплазией клеток костного мозга. В этом плане эритремия является состоянием противоположным панмиэлофтизу, тотальному опустошению костного мозга.

Встречается эритремия преимущественно в пожилом возрастеи значительночаще у мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее верной концепцией этиологии и патогенеза эритремии являетсяклоновая теория лейкозов. Возникающая мутантная клеточная популяция или патологический клон постепенно подавляют нормальный клон клеток. Мутантный клон отличается высокой митотической активностью, интенсивностью обмена, устойчивостью к ряду раздражителей.

Генетическая связь с лейкозом и опухолями подтверждается особенностями энергетического метаболизма, преобладанием гликолиза, возрастанием концентрации молочной кислоты. Как и при опухолях, возрастает выделение углерода с мочой, т.е. развивается дизоксидативная карбонурия. Коэффициент Биккеля (отношение углерода к азоту в моче) увеличивается до 4-5 (в норме около 0,7).

ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ.Заболевание начинается обычно медленно, незаметно. При выраженном процессе кожа и слизистые оболочки вишнево-красного цвета с небольшим цианотическим оттенком. У больных отмечаются головные боли, слабость, головокружение, шум в ушах, одышка. Симптоматология обусловлена увеличением массы циркулирующей крови, возрастанием ее вязкости, возникновением нарушений гемодинамики и, вследствие этого, нарушениями тканевого дыхания и метаболизма.

В крови возрастает количество эритроцитов до 10х1012/л, лейкоцитов до 15-20x109/л/Г/л и тромбоцитов до 500х109/л/Г/л,

Возрастающее число клеток крови, их повышенный распад приводят к образованию в кровеносном русле значительных количеств внутреннего тромбопластина, что в ряде случаев способно вызватьразвитие тромбогеморрагического синдрома. Повышенной свертываемости способствует возрастание вязкости крови и замедление кровотока. Именно гемостатические нарушения наиболее часто приводят к гибели больных эритремией.

ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ:увеличение селезенки и печени, а также повышение артериального давления. Причинами увеличения селезенки являются: а)увеличение ее кровенаполнения; б) участие в системном миэлопролиферативном процессе, в результате которого в ней разрастается миэлоидная ткань. Увеличение печени происходит по тем же причинам, но кроме того, в результате застоя и действия продуктов гемолиза эритроцитов происходит разрастание соединительной ткани. Нередко в желчевыводящих путях наблюдается образование камней, из-за большого содержания билирубина в желчи. Гипертензия при эритмии развивается вследствие компенсации нарушенного кровотока в тканях, гипоксии мозга, ослабленной перфузии почек.