Опухоли из зрелых т-лимфоцитов и ек-клеток

1. Неспецифическая периферическая Т-клеточная лимфома встречается часто, составляя до 15% всех лимфом у взрослых. Она является высокозлокачественной опухолью.

2. Анапластическая крупноклеточная лимфома – злокачественная лимфома, образованная резко атипичными крупными клетками. Различают два типа этой опухоли: кожный и системный (независимо от вовлечения кожи). Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома относится в опухолям низкой злокачественности, системная – к высокозлокачественным новообразованиям.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома – Т-лимфома, клетки которой напоминают иммунобласты и располагаются вместе с реактивными элементами вокруг пролиферирующих высокоэндотелиальных венул. Ангиоиммунобластная Т-лимфома относится к высокозлокачественным новообразованиям.

4. ЕК-бластная лимфома – лимфома из бластных клеток с молекулярными признаками ЕК-лимфоцитов (высокозлокачественное новообразование).

5. T-клеточная лимфома взрослых – Т-клеточная лимфома, причиной которой является РНК-содержащий вирус из семейства Retroviridae – HTLV-I (Т-лимфотропный вирус человека I типа). Заболевание встречается в основном в странах с жарким климатом. Опухоль относится к высокозлокачественным новообразованиям, нередко подвергается лейкемизации (трансформируется в Т-клеточную лейкемию взрослых).

6. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома назального типа (ангиоцентрическая ЕК/Т-клеточная лимфома) – экстранодальная лимфома, образованная опухолевыми Т- и ЕК-лимфоцитами с характерным ангиоцентричным и ангиоинвазивным типом роста. Преимущественно лимфома развивается в полости носа, твёрдом и мягком нёбе. Степень злокачественности зависит от количества крупных опухолевых клеток в ткани новообразования.

7. Т-клеточная лимфома с энтеропатией (интестинальная Т-лимфома) – Т-клеточная лимфома с первичным поражением кишечника. В ряде случаев у больных развивается энтеропатия в виде целиакии (непереносимости злаков). Чаще в процесс вовлекается тонкий кишечник, особенно его дистальный сегмент. Опухоль является высокозлокачественной.

8. Печёночно-селезёночная Т-клеточная лимфома – Т-лимфома высокой степени злокачественности, при которой первично поражаются печень и селезёнка. Болеют почти исключительно молодые мужчины и подростки.

9. Т-клеточная лимфома типа подкожного панникулита – Т-клеточная лимфома с первичным поражением подкожной жировой клетчатки.

10. Грибовидный микоз – Т-клеточная лимфома с первичным поражением поверхностных отделов кожи. Термин «микоз» не отражает истинной природы болезни. Выделяют эритематозную (появление на коже красных пятен), бляшечную и опухолевую (образование опухолевых узлов) стадии грибовидного микоза. В первых двух стадиях грибовидный микоз протекает как опухоль низкой степени злокачественности, в стадии образования узловатых поражений – как высокозлокачественная опухоль. Синдром Сезари – форма грибовидного микоза, сопровождающаяся лейкемизацией (при этом развивается хроническая Т-клеточная лимфоцитарная лейкемия) с характерным поражением всего кожного покрова в виде эритродермии с выраженным зудом.

11. Лимфоматоидный папулёз – Т-клеточная лимфома кожи низкой степени злокачественности, проявляющаяся образованием периодически появляющихся и спонтанно регрессирующих папулёзных элементов. Ранее это поражение рассматривалось в группе псевдолимфом (воспалительных поражений кожи).