Острые лимфоидные лейкемии

Острыми лимфоидными лейкемиями являются В- и Т-лимфобластные лейкемии (лейкемии из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов).

Хронические лимфоидные лейкемии

К хроническим лимфоидным лейкемиям относятся следующие заболевания:

1) хроническая лимфоцитарная лейкемия отличается длительным вялым течением (опухоль низкой степени злокачественности). По мере прогрессии заболевания развиваются анемия и тромбоцитопения, являющиеся неблагоприятными признаками прогноза. У 5–10% больных развивается синдром Рихтера – формирование диффузной крупноклеточной лимфомы в лимфатических узлах, селезёнке и других органах.

2) В- и Т-клеточные пролимфоцитарные лейкемии – агрессивные заболевания (опухоли высокой степени злокачественности). Более половины лимфоидных клеток периферической крови при этом представлено пролимфоцитами.

3) волосовидноклеточная лейкемия характеризуется наличием у циркулирующих в крови опухолевых лимфоидных клеток узких длинных («волосовидных») цитоплазматических отростков. Аналогичные клетки выявляются в костном мозге. Характерными признаками заболевания являются увеличение селезёнки (80% больных) и печени (у 50% больных). Лимфаденопатия развивается редко. Постоянным признаком заболевания является моноцитопения.

4) лейкемия Беркитта – системный аналог лимфомы Беркитта (см ниже).

5) лимфоцитарная лейкемия из больших зернистых Т-клеток характеризуется наличием в крови среднего размера или крупных лимфоцитов с азурофильными гранулами в цитоплазме.

6) агрессивная ЕК-клеточная лейкемия – высокозлокачественная опухоль из клеток с фенотипом естественных киллеров. Лимфатические узлы, тимус и селезёнка быстро и нередко значительно увеличиваются в размерах.

7) Т-клеточная лейкемия взрослых встречается в основном в тропических странах (эндемическая форма) и развивается в результате инфекции человеческим Т-лимфотропным вирусом I типа (HTLV-I) – РНК-вирусом из семейства Retroviridae. Спорадическая форма регистрируется в странах умеренного климата. Несмотря на название, Т-лейкемия взрослых изредка встречается у детей. Заболевание относится к высокозлокачественным опухолям.

Особые клинико-морфологические варианты лейкемий

Изредка встречаются (1) плазмобластная и (2) тучноклеточная лейкемии. Плазмобластная лейкемия, как правило, развивается в терминальной стадии плазмоцитарной миеломы (см ниже). Тучноклеточная лейкемия является одной из форм агрессивного системного мастоцитоза (см ниже).

Общая органопатология при лейкемиях

Общая характеристика изменений органов при лейкемиях. Изменения, возникающие при лейкемиях, можно разделить на (1) изменения костного мозга (костномозговой синдром), (2) изменения периферической крови и (3) экстрамедуллярные поражения (поражения всех остальных органов).

I. Костномозговой синдром

Костномозговой синдром обусловлен лейкемической инфильтрацией и вытеснением нормальной миелоидной ткани опухолевыми клетками. При этом развиваются (1) анемия (гипопластическая анемия), (2) лейкопения и (3) тромбоцитопения. Лейкопения и формирующееся иммунодефицитное состояние приводят к инфекционным осложнениям, вплоть до сепсиса. Тяжёлая тромбоцитопения может быть причиной геморрагического синдрома.

Макроморфологическая картина костного мозга. Костный мозг при выраженной лейкемической инфильтрации становится обильным, вытесняет жировую ткань из диафизов трубчатых костей, цвет его обычно красный, но может приобретать отчётливые серые оттенки, становясь похожим на гнойный экссудат (так называемый гноевидный, или пиоидный, костный мозг при хронической миелогенной лейкемии).

Микроскопическая картина костного мозга. Основным диагностическим признаком острых лейкемий считается наличие более 20% бластных клеток среди неэритроидных элементов костного мозга (до выхода классификации ВОЗ 2001 г этот порог составлял 30%).