III. Опухоли жировой и мышечных тканей

Опухоли жировой ткани. Различают опухоли белой и бурой жировой ткани. Зрелая опухоль белой жировой ткани обозначается термином липома [lipoma], бурой – гибернома [hibernoma]. Незрелые злокачественные опухоли жировой ткани называются липосаркомами [liposarcomas].

Липомы обычно представляют собой мягкие узлы жёлтого цвета, образованные дольками жировой ткани. Помимо солитарных (одиночных) липом, встречаются множественные опухоли. Различают несколько морфологических вариантов липом (обычная, веретеноклеточная, плеоморфная и атипичная), однако клинически все они протекают одинаково доброкачественно. Нередко доброкачественная опухоль, наряду с жировой тканью, включает другие ткани: многочисленные кровеносные сосуды (ангиолипома), сосуды и пучки гладкомышечных клеток (ангиомиолипома), красный костный мозг (миелолипома). Ангиомиолипома наиболее часто встречается в почках, миелолипома – в надпочечниках и забрюшинной клетчатке. Кроме того, выделяют внутримышечную липому, липобластому и липоматоз. Внутримышечная липома локализуется в толще скелетных мышц, отличается медленным инвазивным ростом, и вследствие этого отсутствием чётких границ. Крупная опухоль вызывает атрофию мышцы. После удаления внутримышечная липома нередко рецидивирует. Липобластома, образованная созревающими жировыми клетками, встречается в основном у детей, как правило, в первые годы жизни. Диффузным липоматозом называются очаги разрастания жировой ткани, не имеющие чётких границ (за исключением внутримышечной локализации процесса). В ряде случаев причиной диффузного липоматоза является повышение концентрации в организме глюкокортикоидов (стероидный липоматоз). При локализации поражения в параректальной или в паравезикальной ткани могут возникнуть толстокишечная непроходимость или задержка мочи. Множественные липомы также обозначаются термином липоматоз. Наиболее известными липоматозами являются липоматоз Дéркума и липоматоз Маделунга. Липоматоз Дéркума характеризуется наличием болезненных липом преимущественно на конечностях. При липоматозе Маделунга липомы локализуются в области шеи, иногда охватывают её кольцом, вызывая сдавление сосудов, нервов, дыхательных путей и глотки. Гибернома наиболее часто располагается в лопаточных и межлопаточной областях. Липосаркомы характеризуются значительным разнообразием. Высокодифференцированная и миксоидная липосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности. Исключением является липосаркома забрюшинной локализации, прогноз которой всегда менее благоприятный. Круглоклеточная, плеоморфная и дедифференцированная липосаркомы отличаются высокозлокачественным течением.

Опухоли мышечных тканей подразделяются на опухоли гладкой и поперечно-полосатой мышечных тканей. Зрелые опухоли гладких мышц – лейомиомы [leiomyomas], поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиомы [rhabdomyomas]. Незрелые злокачественные опухоли гладких мышц называются лейомиосаркомами [leiomyosarcomas], поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиосаркомами [rhabdomyosarcomas].

Наиболее часто лейомиомы развиваются в матке под влиянием эстрогенных гормонов, усиливающих пролиферативную активность гладкомышечных клеток миометрия. Кроме того, лейомиомы развиваются из лейомиоцитов сосудов, пилярных мышц кожи, а также стенок полых органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта. Иногда лейомиомы матки метастазируют в лёгкие (метастазирующая лейомиома), однако при этом они остаются доброкачественным процессом. Изредка опухолевая ткань врастает в просвет вен матки, таза и даже в нижнюю полую вену (интравенозный лейомиоматоз). Прогноз интравенозного лейомиоматоза остаётся благоприятным, несмотря на неполное хирургическое удаление опухоли; двусторонняя овариэктомия практически исключает возможность рецидива. У женщин репродуктивного возраста иногда формируется так называемый диссеминированный лейомиоматоз брюшины, при котором на брюшине образуются множественные небольшие лейомиомы (имплантационные метастазы), внешне напоминающие метастазы злокачественной опухоли. Это состояние обычно связано с беременностью, наличием продуцирующей эстрогены гранулёзоклеточной опухоли яичников или применение пероральных контрацептивов. Как правило, диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз является неожиданной находкой во время кесарева сечения. Очаги поражения при этом в большинстве случаев спонтанно регрессируют.

Некоторые гладкомышечные опухоли содержат также другие ткани: ангиомиолипома (характерна для почек), ангиомиома, лимфангиомиоматоз. Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке при озлокачествлении длительно существующих лейомиом, как правило, больших размеров. В опухолевом узле при этом появляются участки более мягкой консистенции, очаги некроза и кровоизлияний. Рабдомиосаркомы отличаются значительным разнообразием. В основном они развиваются в детском возрасте. Веретеноклеточная и эмбриональная рабдомиосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности; альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы – высокозлокачественные новообразования. Своеобразным вариантом эмбриональной рабдомиосаркомы является ботриоидная (от греч. bothrios – виноградная гроздь) рабдомиосаркома, развивающаяся у детей первых лет жизни в слизистых оболочках различных органов, чаще влагалища, и выступающая над их поверхностью («ботриоидный полип»). Альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы, как правило, формируются в скелетных мышцах.