V. Опухоли серозных и синовиальных оболочек

Опухоли серозных покровов. Из серозных оболочек исходят различные доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным новообразованиям относятся солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины (локализованная фиброзная мезотелиома), высокодифференцированная папиллярная мезотелиома, мультикистозная мезотелиома и аденоматоидная опухоль. Злокачественными новообразованиями серозных покровов являются злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины, так называемая диффузная мезотелиома, а также эпителиальная, веретеноклеточная (саркоматоидная) и бифазная злокачественные мезотелиомы. Установлено, что причиной развития злокачественной мезотелиомы плевры может быть асбест.

Опухоли синовиальных оболочек суставов. В настоящее время к опухолям синовиальных оболочек относятся только два новообразования – доброкачественная и злокачественная теносиновиальные гигантоклеточные опухоли. Ранее в эту группу включали «синовиальную» саркому [«synovial» sarcoma], однако гистогенетически она не принадлежит к синовиальным опухолям, несмотря на то, что часто располагается вблизи суставов. «Синовиальная» саркома отличается меньшей злокачественностью у больных моложе 15 лет, в случае локализации в дистальных отделах конечностей и при величине узла до 5 см в диаметре.

VI. Опухоли костей

Выделяют четыре основные группы новообразований костей: опухоли костной ткани, опухоли хрящевой ткани, гигантоклеточная опухоль и «костномозговые» опухоли. Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли. К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеома [osteoma], остеоид-остеома [osteoid-osteoma] и доброкачественная остеобластома [benign osteoblastoma]. Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) [malignant osteoblastoma] и остеосаркома (остеогенная саркома) [osteosarcoma].

Остеома – медленно растущая опухоль, в основном возникающая в костях черепа. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, характерные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Остеосаркома – наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. В пожилом возрасте остеосаркома, как правило, формируется на фоне болезни Педжета костей. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: центральный (медуллярный) и поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая – низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей. Рентгенологически в большинстве случаев в опухоли обнаруживаются радиальные линейные затемнения, а также дистальный и проксимальный остеофиты («треугольники Кодмэна»), образующиеся за счёт реактивного костеобразования при отслойке надкостницы по периферии опухоли. Выделяют два основных типа поверхностной остеосаркомы: паростальный (юкстакортикальный) и периостальный. Паростальная остеосаркома образована преимущественно опухолевой костной тканью, периостальная остеосаркома в основном состоит из опухолевого хряща.

Хрящеобразующие опухоли. Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома [chondroma], остеохондрома [osteochondroma], доброкачественная хондробластома [benign chondroblastoma] и хондромиксоидная фиброма [chondromyxoid fibroma]. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома [chondrosarcoma].

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: энхондромы, расположенные центрально, и периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи. Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости. Остеохондромы могут быть солитарными и множественными, обычно располагаются в области метафизов длинных трубчатых костей и обнаруживаются в основном у детей (рост остеохондром обычно прекращается ко времени созревания скелета). Также как и при хондромах, солитарные остеохондромы, в отличие от множественных, редко подвергаются озлокачествлению. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому. Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли может симулировать дифференцированную хондросаркому. При рентгенологическом исследовании опухоль представляет собой внутрикостный узел с чёткими границами и тонким ободком гиперминерализованной костной ткани.

Хондросаркома. В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный и дедифференцированный. Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы. Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза. Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома – одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10–15%.

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) [giant cell tumor of bone] является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие.

«Костномозговые» опухоли. К так называемым костномозговым опухолям относятся опухоли из малодифференцированных мезенхимальных клеток Эти новообразования являются опухолями высокой степени злокачественности.. Основной из них является саркома Юинга [Ewing's sarcoma], обычно возникающая в возрасте 5–15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. При рентгенологическом исследовании опухоль в основном выглядит остеолитической, но разрушение кости часто сочетается с очагами остеогенеза. Нередко встречается периостальное костеобразование с характерной рентгенологической картиной «луковичных чешуек». Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Кроме того, нередко она развивается первично в нескольких костях (мультицентричный рост опухоли). Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА,

МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ. ТЕРАТОМЫ

Опухоли нервной системы различают по расположению: 1) опухоли мозга, 2)вегетативной и 3) периферической нервной системы.

Зрелые опухоли – доброкачественные, незрелые – злокачественные (анапластические). Но клинически все опухоли головного и спинного мозга злокачественны. Они могут сдавливать и разрушать жизненно важные отделы мозга, нарушать отток ликвора, развивается гидроцефалия – водянка мозга, внутричерепная гипертензия. Имеются большие трудности при удалении опухолей.

Опухоли нервной системы чаще других развиваются из эмбриональных скоплений клеток, то есть являются дизонтогенетическими.

У эмбриона из эктодермы – нервной пластинки – развиваются нервная трубка и нервный гребешок. Нейроэпителиальные клетки нервной трубки – медуллобласты – дифференцируются 1) в нейробласты, превращаясь в нейроны, 2) глиобласты (свободные спонгиобласты), из которых образуются олигодендроглия (вырабатывают миелин) и астроциты – опорная глия, которая поддерживает нервные клетки, так как в головном и спинном мозге нет стромы, 3) клетки эпендимы, выстилают полость нервной трубки, позднее – желудочки мозга. Соединительная ткань в ЦНС встречается только около кровеносных сосудов, которые снабжают нервную ткань кислородом, питательными веществами. Опухоли центральной нервной системы развиваются из остаточных скоплений клеток – предшественников зрелых элементов ЦНС. Заболевают опухолями 4-5 человек на 100.000 населения. На 1 месте – 4,7-8% - нейроэктодермальные опухоли, располагающиеся на выпуклой - конвекситальной поверхности и на основании мозга – базальные. На 2 месте – менинго-сосудистые опухоли – 30%, на 3 месте опухоли гипофиза, эпифиза.

Доброкачественные опухоли из нервных клеток – ганглионевромы – образуются чаще в подкорковых узлах полушарий головного мозга, вегетативных ганглиях, продолговатом мозге. Состоят из крупных ганглиозных клеток, окружённых капсулой, узел опухоли беловатого цвета, не имеет капсулы, встречаются редко. Злокачественная ганглионеврома – ещё реже. Злокачественные опухоли из нервных клеток чаще возникают у детей. Медуллобластома состоит из зародышевых клеток нервной трубки – медуллобластов, располагается в области червя мозжечка, чаще у мальчиков 2-7 лет. Растёт быстро, метастазы по ликворным путям в большие полушария головного мозга, спинной мозг. Нейробластома – высокозлокачественная опухоль из мелких клеток с небольшим ядром, узким ободком цитоплазмы, метастазирует по желудочкам и субарахноидальным пространствам.

Самые частые опухоли мозга – глиомы. Доброкачественные опухоли – астроцитомы, олигодендроглиомы чаще растут в белом веществе полушарий медленно, экспансивно, в них развиваются некрозы, кисты.

Злокачественная опухоль из глии – мультиформная глиобластома на втором месте после астроцитом, в любом возрасте, до 25% опухолей головного мозга. Опухоль растёт быстро, некротизируется, в ней образуются кровоизлияния, опухоль имеет пёстрый вид. Метастазирует по ликворным путям, реже – вне головного мозга – в лёгкие.

Доброкачественные опухоли из глии желудочков – эпендимомы, растут экзофитно, часто на ножке, удаляются при операциях даже из IV желудочка. Злокачественная анапластическая составляет 69%, растёт инфильтрирующим ростом, быстро.

Из эпителия, покрывающего сосудистое сплетение мозга возникает ворсинчатая опухоль – хориоид-папиллома в 0,5-0,8%, а при озлокачествлении в 0,1% опухолей мозга, чаще у детей развивается хориоид-карцинома. Ее надо дифференцировать с метастазами папиллярного рака в головной мозга.

Опухоли из оболочек мозга – менингиомы – имеют мезенхимальное происхождение; узел опухоли из арахноидальной оболочки, не отделившейся от твёрдой, называется арахноидэндотелиомой, плотной консистенции, на ножке, он сдавливает ткань головного мозга, вызывает атрофию от давления. Злокачественный вариант – менингеальная саркома.

Опухоли из вегетативных ганглиев чаще наблюдаются у детей, располагаются в средостении, забрюшинно: доброкачественные ганглионевромы и злокачественные ганглионевромы.

Опухоли параганглиев возникают из гломусов (glomus – шар) сонных артерий, ярёмных вен, аорты, клетки их содержат гранулы серотонина и катехоламинов; опухоль в виде узлов белого, бурого цвета (кровоизлияния, пигмент меланин), это опухоли APUD – системы – параганглиомы (хемодектомы) доброкачественные и злокачественный вариант – злокачественная хемодектома с инфильтрирующим ростом, с клеточным полиморфизмом и атипизмом.

Опухоли из хромаффинной ткани надпочечника – феохромоцитомы (клетки мозгового слоя содержат гранулы, окрашивающиеся хромовыми солями в бурый цвет, выделяют адреналин). У больных наблюдаются гипертонические кризы.

Опухоли из шванновских клеток периферических нервов доброкачественные и злокачественные неврилеммомы (шванномы). Ядра их могут образовывать ритмическое расположение в виде палисадов («тельца Верокаи»). Опухоли из нервных волокон и соединительной ткани называются нейрофибромами. Если образуется множество нейрофибром, это болезнь Реклингхаузена – периферический или центральный нейрофиброматоз.

Опухоли из пигментных тканей развиваются из меланоцитов, имеющих нейрогенное происхождение. По мнению Массона (1926 г) они являются пороками развития нейроэктодермы, возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования в коже называются невусами, развиваются из меланоцитов эпидермиса или дермы.

Различают невусы: 1)пограничный, в котором гнезда невусных клеток располагаются на границе эпидермиса и дермы, 2) внутридермальный (простой) – встречается чаще всех, располагается только в дерме, 3) сложный (смешанный – см. выше) сочетаются признаки 1 и 2 невусов, 4) эпителиоидный, веретеноклеточный, встречается чаще у детей – ювенильный невус, 5) голубой у людей 30-40 лет встречается в дерме области ягодиц, конечностей.

Диспластический невус состоит из мелких пролиферирующих клеток, это доброкачественное поражение кожи, вокруг невусных комплексов располагается неспецифический воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. На фоне диспластического невуса может развиваться меланома от 0,2:100.000 в Японии до 40:100.000 населения в Квинсленде (Австралия).

Злокачественная опухоль из пигментной ткани – меланома – одна из самых злокачественных опухолей человека, быстро растет, источником опухоли может быть кожа, оболочки глаза, мозговой слой надпочечников, твердая мозговая оболочка, слизистые оболочки эктодермального происхождения – рта, ануса. Метастазирует рано как гематогенно, так и лимфогенно. Меланома бывает пигментная и беспигментная. По Кларку (1969) для прогноза определяют 5 стадий инвазивного роста: 1 – эпидермальный, 2 – в сосочковом слое кожи – 72 – 80% 5-летней выживаемости, 3 – до ретикулярного слоя – 46-65%, 4 – врастает в ретикулярный слой – 31-49%, 5 – подкожно-жировой слой – 12-29%.

Тератомы развиваются при дроблении бластоцисты при развитии плодного яйца, отщеплении одной из бластомер, могут состоять из бластомер, могут состоять из одной или нескольких тканей.

До 50% тератомы встречаются у детей. Если происходит отщепление одного бластомера – унидермома, гистиоидная тератома (ангиомы, невусы), двух – бидермома, органоидная тератома (дермоидные кисты), трех – тридермомы, организмоидные опухоли, где наряду с эпителиальными, мезенхимальными элементами встречается нервная ткань, сформированные зубы.

Опухоли доброкачественные, растут вместе с хозяином. Чаще локализованы в яичках, яичниках, средостении, челюстно-лицевой области.

Злокачественные опухоли содержат незрелые ткани – тератобластомы, растут быстро, дают метастазы, чаще в тератоме возникает рак – злокачественная опухоль из эпителия.