IV. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы [haemangiomas], незрелая злокачественная опухоль обозначается термином ангиосаркома (гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) [angiosarcoma]. Особым вариантом опухолей кровеносных сосудов является саркома Капоши [Kaposi's sarcoma]. Особую группу пограничных эндотелиоцитарных опухолей составляют гемангиоэндотелиомы [haemangioendotheliomas], которые нельзя однозначно отнести ни к доброкачественным, ни к злокачественным новообразованиям.

Различают капиллярные, кавернозные, внутримышечные, венозные, артериовенозные и эпителиоидные (гистиоцитоидные) гемангиомы. Своеобразным вариантом гемангиом является пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев и локализуется, как правило, на коже лица или шеи. Часто эти гемангиомы множественные. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Спонтанно кавернозные гемангиомы обычно не регрессируют, при быстром росте может происходить разрушение тканей, окружающих опухоль. Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы. Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, синдром Казабаха–Мерритт, синдром Маффуччи и синдром Хаферкампа. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом. Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся синдромы Гиппеля–Линдау и Стерджа–Вебера–Краббе. Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием гемангиом в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Различают два основных варианта гемангиоэндотелиом – эпителиоидный (гистиоцитоидный) и веретеноклеточный. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти. При расположении опухоли в других внутренних органах и в мягких тканях фатальные осложнения развиваются редко. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома часто рецидивирует после удаления, но не метастазирует. Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроскопически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток (ангиобластов), развивающаяся на фоне выраженного иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных клинико-эпидемиологических варианта саркомы Капоши: старческий, эпидемический и ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности (продолжительность заболевания в среднем составляет 10–15 лет). Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами [lymphangiomas], незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомой [lymphangiosarcoma]. Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта–Тревеса), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.

Периваскулярные опухоли. К периваскулярным опухолям относятся гломусная опухоль (и её варианты гломангиома и гломангиомиома) [glomus tumor] и гемангиоперицитома [haemangiopericytoma]. Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли, а также доброкачественную и злокачественную гемангиоперицитомы. Чаще встречаются доброкачественные варианты периваскулярных новообразований. Доброкачественная гломусная опухоль, как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна, особенно при переохлаждении. После удаления часто рецидивирует. Доброкачественная гемангиоперицитома наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, органах таза и в тканях бедра, имеет чёткие границы. В ряде случаев опухоль приводит к развитию гипогликемии.