II. Фиброгистиоцитарные опухоли

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с большим количеством макрофагов (гистиоцитов). Выделяют три группы фиброгистиоцитарных новообразований – доброкачественные, пограничные и злокачественные. К пограничным опухолям относятся часто рецидивирующие поражения с местно-деструирующим ростом, но редко метастазирующие, т.е. не обладающие всеми признаками злокачественных новообразований. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся доброкачественная фиброзная гистиоцитома, ксантома, ювенильная ксантогранулёма и ретикулогистиоцитома. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой [dermatofibroma]. После удаления эти поражения рецидивируют редко. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще. Ксантома [xanthoma] представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos – жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови (гиперлипопротеинемией). Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными [eruptive xanthomas]. Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы [xanthelasmas].

Опухоль типа ксантомы, но с наличием пенистых клеток различного размера и формы, называется ксантогранулёмой [xanthogranuloma]. Ксантогранулёма редко встречается у взрослых, в основном её обнаруживают в детском возрасте (ювенильная ксантогранулёма), даже у новорождённых. Особым клинико-морфологическим вариантом ксантогранулёмы является ретроперитонеальная (забрюшинная) ксантогранулёма Оберлинга. Ксантогранулёма Оберлинга чаще встречается у взрослых, она представляет собой своеобразную форму ретроперитонеального фиброза. Ретикулогистиоцитома [reticulohistiocytoma] – доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.

Пограничные фиброгистиоцитарные новообразования. К пограничным фиброгистиоцитарным поражениям относятся выбухающая дерматофибросаркома, атипичная фиброксантома, гигантоклеточная фибробластома и плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.

Выбухающая дерматофибросаркома [dermatofibrosarcoma protuberans] представляет собой довольно крупный (несколько сантиметров в диаметре) узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Рост опухоли медленный; узел не имеет чётких границ, часто опухоль врастает в подкожно-жировую клетчатку. В редких случаях ткань опухоли имеет тёмно-коричневый или чёрный цвет благодаря наличию меланин-содержащих клеток (пигментная выбухающая дерматофибросаркома Беднара). Опухоль Беднара внешне напоминает злокачественную меланому. Примерно в половине случаев после удаления выбухающая дерматофибросаркома рецидивирует, поэтому лечение должно проводится путём широкого иссечения опухоли. Метастазы формируются редко.

Атипичная фиброксантома [atypical fibroxanthoma] обычно возникает у пожилых лиц, локализуется в коже открытых участков тела. Опухоль, как правило, представляет собой небольшой узелок с изъязвлением поверхности и чёткими границами. Обычно течение опухоли доброкачественное, но изредка формируются рецидивы, метастазы и отмечается трансформация в злокачественную фиброзную гистиоцитому. Гигантоклеточная фибробластома [giant cell fibroblastoma] встречается в основном у детей первого десятилетия жизни в коже и подкожно-жировой клетчатке спины и нижних конечностей. Опухоль не метастазирует и не отличается местно-деструирующим ростом, но часто рецидивирует после удаления. Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль [plexiform fibrohistiocytic tumor] обнаруживается у детей и лиц молодого возраста в коже и подкожной клетчатке конечностей. После удаления опухоль часто рецидивирует, в редких случаях формируются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома [malignant fibrous histiocytoma] – наиболее часто встречающаяся саркома. Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями. Различают пять вариантов опухоли: плеоморфный и гигантоклеточный варианты являются опухолями высокой степени злокачественности, миксоидный и воспалительный – промежуточной, ангиоматоидный вариант – низкой злокачественности. Ангиоматоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома иногда рассматривается в группе пограничных фиброгистиоцитарных опухолей под названием ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома. Клиническая картина характеризуется развитием анемии, длительной лихорадкой и снижением массы тела. Эта опухоль чаще возникает у детей и молодых лиц, она редко метастазирует, но часто рецидивирует после удаления.