21. Порушення жирового обміну

21.1. Назвіть основні причини порушень жирового обміну в організмі.

Причинами розладів жирового обміну можуть бути порушення:

1) перетравлення і всмоктування ліпідів у тонкій кишці;

2) транспорту ліпідів кров’ю;

3) депонування ліпідів у жировій тканині;

4) жирової функції печінки (див. разд. 31);

5) межуточного обміну ліпідів у периферичних тканинах;

6) нервової і гормональної регуляції жирового обміну.

21.2. Що може бути причиною порушень перетравлення і всмоктування ліпідів у кишках?

1) Порушення емульгування жирів; а) недостатнє надходження жовчі в кишки (механічна жовтяниця); 6) передчасне руйнування жовчних кислот бактеріальною флорою при порушенні моторної функції кишок.

2) Порушення гідролітичного розщеплення жирів: а) недостатнє надходження панкреатичної ліпази в дванадцятипалу кишку; б) порушення активації цього ферменту і недостатньої секреції жовчі.

3) Порушення утворення ліпідних міцелл у порожнині тонкої кишки: а) недостатнє надходження жовчі в тонку кишку; 6) зв’язування жовчних кислот деякими лікарськими препаратами (холестирамін, неоміцин і ін.); в) утворення кальцієвих солей жирних кислот при надлишковому надходженні кальцію з їжею і водою.

4) Порушення всмоктування міцелл: а) швидка евакуація вмісту тонкої кишки (поноси); б) ушкодження епітелію слизуватої оболонки тонкої кишки (ентерити, радіаційні ураження).

5) Порушення ресинтезу тригліцеридів і формування хіломікронів в епітеліальних клітинах кишок: а) зменшення кількості чи пригнічення активності відповідних ферментів; б) дефіцит АТФ.

21.3. Які зміни складу крові можуть бути проявом порушень транспорту ліпідів в організмі?

Гіперліпопротеїнемія і гіполіпопротеїнемія - відповідно збільшення і зменшення вмісту ліпопротеїдів у плазмі крові; дисліпопротеїнемія - порушення співвідношення між окремими класами ліпопротеїдів плазми крові; гіперліпацидемія - збільшення вмісту вільних жирних кислот у крові.

21.4. Якими класами представлені ліпопротеїди плазми крові?

У плазмі крові містяться хіломікрони (ХМ), ліпопротеєди дуже низької щільності (ЛПДНЩ), ліпопротеїди проміжної щільності (ЛППЩ), ліпопротеїди низкою щільності (ЛПНЩ), ліпопротеїди високої щільності (ЛПВЩ).

21.5. Дайте порівняльну характеристику різних класів ліпопротеїдів плазми крові.

Показник	ХМ	ЛПДНЩ	ЛПНЩ	ЛПВЩ
Діаметр міцел, нм	Близько 500	Близько 50	15-20	6-9
Основний ліпідний компонент	Тригліцериди	Тригліцериди	Холестерин	Фосфоліпіди
Місце утворення	Епітелій тонкої кишки	Печінка	Кровоносні капіляри печінки	Печінка, тонка кишка
Функції	Транспорт екзогенних тригліцеридів	Транспорт ендогенних тригліцеридів	Транспорт холестерину до периферичних тканин	Транспорт холестерину від периферичних тка-нин до печінки

21.6. Як класифікують гіперліпопротеїнемії?

По походженню гіперліпопротеїнемії бувають первинними (спадковими) і вторинними (набутими).

Класифікація ВОЗ передбачає поділ гіперліпопротеїнемії на типи в залежності від того, вміст ліпопротеїдів якого класу збільшено в крові (див. вопр. 21.9).

В залежності від механізмів розвитку, гіперліпопротеїнемія може бути продукціонною і ретенціонною.

21.7. Які генетичні дефекти можуть бути причиною розвитку первинних (спадкових) гіперліпопротеїнемій?

1) Генетично обумовлені зміни структури апопротеїнів - білкової частини ліпопротеїдних міцелл, внаслідок чого ліпопротеїди плазми крові не можуть взаємодіяти з відповідними рецепторами чи піддаватися ферментативним перетворенням.

2) Спадкові дефекти ферментів, що приймають участь в обміні ліпопротеїдів, зокрема, дефіцит ліпопротеїнліпази, печінкової ліпази, лецитин-холестеринацілтрансферази (ЛХАТ).

3) Аномалії клітинних рецепторів до ліпопротеїдів.

21.8. Назвіть можливі причини розвитку вторинних (набутих) гіперліпопротеїнемій.

1) Ендокринні захворювання (цукровий діабет, гіпотіреоз).

2) Метаболічні розлади (ожиріння, подагра).

3) Хвороби нирок (нефротичний синдром).

4) Хвороби печінки (обтураційна жовтяниця).

5) Інтоксикації (алкоголізм).

21.9. Приведіть класифікацію гіперліпопротеїнемій, запропоновану експертами ВОЗ.

Тип гіперліпопротеїнемій	Характер змін складу ліпопротеїдів
Тип I	↑хм
Тип IІа	↑ТлпнЩ
Тип IІb	↑лпнЩ + ↑лпДнЩ
Тип III	↑Ремнантних (залишкових) часток ХМ + ↑лппЩ
Тип IV	↑лпДнЩ
Тип V	↑хм + ↑лпДнЩ

Умовні позначки див. пит. 21.4.

21.10. Приведіть приклади розвитку різних типів гіперліпопротеїнемій по класифікації ВОЗ.

Тип	Спадкові порушення	Набуті порушення
Тип I	Дефіцит ліпопротеїнліпази	Системний червоний вовчук
Тип IIa	Сімейна гіперхолестеринемія (дефіцит рецепторів до ЛПНЩ)	Гіпотіреоз
Тип IIb	Комбінована сімейна гіперхолестеринемія	Нефротичний синдром
Тип III	Сімейна гіперліпопротеїнемія III типу	Ожиріння
Тип IV	Комбінована сімейна гіперліпідемія	Цукровий діабет
Тип	Сімейна гіпертригліцеридемія	Алкогольна інтоксикація