Робоча класифікація ревматоїдного артрита

(адаптована за І.М.Ганжою, В.М.Коваленком, Г.І.Лисенком, А.С.Свінцицьким (1996): 554-75)

Клініко-анатомічна характеристика	Клініко-імунологічна характеристика	Перебіг хвороби	Ступінь активності	Стадія за рентген- даними	Функціональні можливості хворого
І - ревматоїдний артрит:	Серопозитивний, Серонегативний.	Швидкопрогресуючий. Поступовопрогресуючий. Без помітного прогресування.	І – низька, ІІ – середня, ІІІ - висока.	І – Навколосуглобовий остеопороз. ІІ – Остеопороз + звуження суглобової щілини (можуть бути поодинокі узури). ІІІ – Остеопороз + звуження суглобової щілини + множинні узури. IV – Остеопороз + кісткові анкілози.	А – збережені. Б – порушені: 1.Професійна здатність збережена; 2. Професійна здатність втрачена; 3. Втрачена здатність до самообслуговування.
поліартрит, оліго-, моноартрит.
ІІ - ревматоїдний артрит з системними проявами:
ураження РЕС, серозних оболонок, серця, легень, судин, нирок, очей, нервової системи; амілоїдоз органів; особливі синдроми: псевдосептичний, Фелті.
ІІІ - ревматоїдний артрит у поєднанні з остеоартрозом, ДЗСТ, ревматизмом.
ІV - ювенільний артрит (включаючи хворобу Стілла).

Клініка. Клінічна картина ревматоїдного артриту характеризується великим розмаїттям. Це захворювання не має клінічної специфіки, що створює труднощі в диференційній діагностиці.

Починається захворювання із скутості в суглобах, яка починається в другій половині ночі і триває до ранку, симптому “щільних рукавичок”, “корсета”. Чим більша активність ревматоїдного процеса, тим триваліша скутість.

Суглобовий синдром характеризується монотонністю, тривалістю, збереженням залишкових явищ після лікування.

У 2/3 хворих захворювання починається з поліартриту. Вражаються ІІ та ІІІ п’ястково-фалангові, проксимальні міжфалангові, плеснофалангові, колінні та променево-зап’ясткові, ліктьові та надступаково-гомілкові. До суглобів винятку відносять дистальні, міжфалангові, перший п’ястково-фаланговий суглоб (великих пальців китиць рук), проксимальний міжфаланговий суглоб мізинця.

Конкуруючими проявами в дебюті ревматоїдного артриту є реактивні артрити, “паліндромний” (епізодичний) артрит, гострий артрит з місцевим підвищенням температури, набряком, периартикулярними змінами.

Клінічні варіанти суглобово-зв’язкових уражень:

• ульнарна девіація пальців китиць та ульнарна девіація китиць у вигляді “плавців моржа”, деформація пальців рук у вигляді “шиї лебедя”, китиць і пальців у вигляді “лорнетки” (значна згинальна контрактура китиць та пальців);

• вальгусна (рідше – варусна) деформація колінних суглобів;

• розриви синовіальної оболонки та тендосиновііти;

• атрофія навколишніх м’язів та послаблення капсульнозв’язкового апарату.

Найбільш частими клінічними варіантами суглобового синдрому при ревматоїдному артриті є наступні:

• ревматоїдна китиця – ураження п’ястково-фалангових та проксимальних міжфалангових суглобів з контрактурами, атрофією м’язів, рожево-синюшним забарвленням шкіри дoлонь;

• ураження променево-зап’ясткових суглобів;

• ураження ліктьових суглобів з швидким розвитком згинальних контрактур і ревматоїдними вузликами;

• ураження суглобів стіп, переважно плесне-фалангових суглобів (ІІ-IV) з розвитком halux valgus (при цьому артрит суглоба великого пальця розвивається рідко);

• ураження колінного суглоба (характерно для чоловіків молодого і середнього віку) з формуванням кисти Беккера; при цьому в деяких випадках є гіпермобільність суглоба, неправильна установка кінцівки, атрофія чотириголового м’яза стегна.

Ураження хребта при ревматоїдному артриті має зазвичай доброякісний характер. Частіше уражаються суглоби шийного відділу хребта із зміщенням хребців, підвивихами і, як наслідок, компресією спинного мозку. Грудний і поперековий відділи хребта уражаються на пізніх стадіях. Так само на пізніх стадіях уражаються суглоби тазу, кульшові суглоби (у разі тривалої терапії глюкокортикостероїдами інколи розвивається асептичний некроз головки стегнової кістки). На пізніх стадіях можливий симптом Томаса (укорочення кінцівки на боці ураження). Рідко пошкоджуються плечові, грудинно-ключичні та скронево-щелепні суглоби.

Позасуглобові прояви. До них відносять синдром Рейно, лихоманку, втрату маси тіла, атрофію м’язів, збільшення лімфатичних вузлів. Частіше збільшуються ті лімфатичні вузли, крізь які проходить лімфа від уражених суглобів. Вони безболісні, не злучені з навколишніми тканинами.

Підшкірні вузли. Зустрічаються у 25-30% хворих. Це безболісні утворення діаметром від 2-3мм до 2-3см. Вони локалізуються у місцях, які найбільше піддаються механічному тиску: розгинальна поверхня ліктьової кістки поблизу ліктьового суглоба, ахілові сухожилки, сідничні горби. Деколи вони є в ділянці дрібних суглобів китиць і стіп. Часто уражаються піхви сухожилків згиначів і розгиначів пальців, внаслідок чого є болючість, припухлість та крепітація при рухах (китицею). У сухожилках можуть формуватись ревматоїдні вузлики, що може бути причиною “замикання” пальців. Причиною розривів сухожилків зазвичай є ті ж ревматоїдні вузлики.

Васкуліт. Спостерігається лише у хворих на серопозитивний ревматоїдний артрит. Зазвичай він поєднується з ревматоїдними вузликами. Найбільш частими виявами васкуліта (артерііта) є невеликі ділянки некроза в області нігтьового лона, дігітальний васкуліт, некрози шкіри гомілок, цереброваскулярна недостатність, периферійна гангрена, оклюзія судин брижі кишечника.

В половині випадків васкуліт поєднується з периферійною нейропатією у вигляді множинного мононеврита (оклюзія vasa nervorum), чутливої або чутливо-рухової симетричної полінейропатії чи компресійної нейропатії. У 2/3 хворих на ревматоїдний артрит розвивається синдром “зап’ясткового канала” з порушенням іннервації китиці і важкими функціональними наслідками.

Легені і плевра. “Ревматоїдна легеня” – пневмонієподібні зміни у легенях. Однобічний ревматоїдний плеврит (частіше у чоловіків) характеризується стерильним плевральним ексудатом з низьким вмістом глюкози (<20мг/100мл). Фіброзуючий альвеоліт виникає лише у хворих на серопозитивний ревматоїдний артрит, він характеризується прогресуючою задишкою, сітчастим затіненням легень при рентгенодослідженні, симптомом склерофонії (своєрідної крепітації, яку порівнюють із звуком при розкритті целофанового пакета), ознаками бронхіальної обструкції. Рідше в легенях знаходять ревматоїдні вузли, ознаки пневмоконіоза.

Серце. Найчастіше при “ревматоїдному серці” є ураження перикарда (ексудативно-адгезивний, рідше – констриктивний перикардит) та ендокарда з ураженням мітрального і аортального клапанів.

Ураження очей – спостерігається рідко. За таких умов можливі сухий кератокон’юктивіт, склерит або склерокератит, перфоративна склеромаляція.

Шкіра. З прогресуванням захворювання розвивається атрофія шкіри, вона стає прозорою і блискучою, особливо в ділянці пальців та гомілок. При цьому можливе спонтанне звиразкування шкіри гомілок, що може бути зв’язано з ендартеріітом. Часта є еритема долонь, livedo reticularis (варіант шкірного васкуліта).

Нирки. Їх ураження можуть бути різноманітні – від швидкоплинної протеїн- та циліндрурії до прогресуючого нефропатичного синдрому та гематурії.

Синдром Фелті. Характеризується поєднанням ревматоїдного артриту із збільшенням селезінки та гіперсплензімом. Ці ознаки поєднуються також з втратою маси тіла, генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, пігментацією шкіри і виразками гомілок. У 90% таких хворих у крові виявляють ревматоїдний фактор у високому титрі. Може бути позитивним і LE-клітинний феномен. Цитопенічний синдром характеризується насамперед зменшенням числа нейрофілів (менше 2,010⁹/л). В подальшому можливий розвиток агранулоцитозу.

Ювенільний ревматоїдний артрит. Це різновидність ревматоїдного артриту, вона зустрічається у США з частотою 100 на 100000 дітей. Є декілька варіантів ювенільного ревматоїдного артриту:

1. Синдром Стіла. Характерно: гострий початок, ураження великих і дрібних суглобів та хребта, значні ексудативні прояви, деформація суглобів, висока температура тіла, поліморфний висип на шкірі, лімфаденопатія, спленомегалія. Можливі летальні виходи.

2. Алергосептичний синдром. Подібний до псевдосептичного синдрому у дорослих.

3. Суглобово-вісцеральна форма з обмеженими вісцеритами.

До справжнього ювенільного ревматоїдного артриту тепер відносять:

1. тип Стіла (поліартрит, температура, висип, вісцерити);

2. серопозитивний поліартрит з ревматоїдними вузликами та втратою маси тіла;

3. серонегативний поліартрит з незначними системними проявами;

4. поліартрит з первинним ураженням великих суглобів і важким ураженням очей (ірит, іридоцикліт);

5. спондилоартрит.

Близькими до ревматоїдного артрита є синдроми Рейтера і Шегрена та хвороба Бехтєрева.

Синдром Рейтера характеризується клінічною тріадою: артритом, уретритом та кон’юнктивітом. Доведено, що причиною даного захворювання є хламідії (а не збудники дизентерії чи гонореї, як вважалось раніше). Зазвичай уражаються великі суглоби (колінні, гомілково-ступеневі, ліктьові, крижово-клубові). Іноді в процес залучаються і дрібні судини. Відсутня симетричність уражень. У частини хворих є різкий біль у суглобах. Рентгенологічно знаходять потовщення надкісниці та остеопороз. З боку очей має місце ірит, іридоцикліт, епісклерит, крапочний кератит. З боку сечовидільної системи знаходять простатит (інколи з нагноєнням і проривом), цистит, баланіт. Хворих турбує також нездужання, підвищення температури тіла (ремітуючого типу). В крові знаходять прискорену ШОЕ, лейкоцитоз з мононуклозом, еозинофілію, збільшення α-, β-, γ-глобулінів. Іноді є ознаки гонореї, стоматиту, гінгівіту, а у деяких – знаходять збільшення селезінки, лімфаденопатію, плеврит, перикардит.

В лікуванні синдрому Рейтера найкращі результати дають тетрацикліни, макроліди, фторхінолони.

При синдромі Шегрена, окрім запальної реакції в суглобах, яка нагадує ревматоїдний артрит, знаходять сухий керато-кон’юктивіт, ознаки ураження паротидних та білявушних залоз (припухлість, болючість), позитивні тести з бенгальським рожевим та Ширтера.

Іноді синдром Шегрена із системною склеродермією, системним червоним вовчаком, вузликовим поліартериітом, саркоїдозом Бека.

Лікують синдром Шегрена глюкокортикостероїдами, цитостатиками, амінохіноліновими препаратами.

Хвороба Бехтєрева (анкілозуючий спондилоартрит) за етіологією і патогенезом нагадує ревматоїдний артрит. Особливістю ж хвороби Бехтєрева є схильність до швидкого окостеніння зв’язкового апарату хребта. Спочатку розвивається типовий синовііт з відомою гістоморфологічною характеристикою і випотом в суглоби. Відтак розвивається дегенерація хряща і кістковий анкілоз. Окостеніння починається з місця прикріплення сумки суглоба. В подальшому розвиваються виражений остеопороз та остеосклероз.

Фіброзний хрящ міжхребцевих дисків руйнується і заміщується сполучною тканиною, поступово наростає процес окостеніння дисків, хребет набуває форми “бамбукової палиці”.

В клінічній картині хвороби Бехтєрева домінують два основні симптоми: біль і порушення рухомості хребта. В “доспондільозний” період характерний непостійний біль в кінцівках, плечах, грудній клітці. Частіше біль локалізується у попереково-крижовій і сідничній областях. Іноді у цей період біль локалізується у грудній клітці, нагадуючи міжреберну невралгію, або ж в п’яті – у місці прикріплення ахілового сухожилка (тендопериостоз). З боку очей знаходять іридоцикліт. Поступово на фоні болю з’являється і невпинно прогресує скутість хребта і обмеження його рухомості. Скутість є наслідком не лише запальної реакції з боку хребта, але і рефлекторно обумовленими контрактурами м’язів. “Доспондильозний” період триває 2-3 роки, що вказує на повільний розвиток захворювання. Далі – період сформованої клінічної картини. Поступове окостеніння і анкілоз хребців призводять до деякого зменшення болю. Проте, водночас прогресує обмеження рухомості хребта – аж до повної нерухомості. Загальні явища при цьому рідко є ясно вираженими (тому деякі клініцисти стверджують, що нібито це захворювання не має запального характеру). Деформація хребта характеризується прогресуючим “перетворенням” поперекового лордоза в кіфоз і зростанням грудного кіфоза, який компенсується посиленням шийного лордоза. Хворий набуває характерної пози того, що просить милостиню – зігнутий допереду тулуб з високо піднятою головою. Наростає обмеження дихальних рухів, понижується дихальна ємність легень, розвивається діафрагмальне дихання. В час вдиху різко вип’ячується живіт – “симптом футбольного м’яча”. Поярд з болем у хребті наростає біль в кістках (п’яти, гребенів клубових кісток, лобкового з’єднання) та в місцях прикріплення м’язів стегон. Часто при хворобі Бехтєрева розвиваються амілоїдоз нирок, однобічні ірити, дегенеративні зміни міокарда.

В диференційному діагнозі з ревматоїдним артритом слід пам’ятати, що хвороба Бехтєрева частіше трапляється у чоловіків у віці 15-30 років. Окостеніння зв’язок є обов’язковою ознакою, переважає субхондральний склероз (при ревматоїдному артриті переважає субхондральний остеопороз). До того ж ревматоїдний фактор при хворобі Бехтєрева виявляють лише у 20% хворих (при ревматоїдному артриті – у 90-95% хворих).

Лікування хвороби Бехтєрева полягає у застосуванні нестероїдних протизапальних засобів, сульфасолазину (2г/д), глюкокортикостероїдів, лікувальної фізкультури тощо.

Додаткові методи обстеження. Найважливіше значення має прискорена ШОЕ, яка може зберігатись високою навіть за умови нормалізації інших клінічних і лабораторних критеріїв активності ревматоїдного процесу.

У разі важкого і тривалого перебігу розвивається анемія (мегалобластна анемія, гіперспленізм).

У ранньому періоді захворювання реєструється лейкоцитоз, в подальшому лейкопенія.

Ревматоїдні фактори. Розрізняють ревматоїдні фактори, асоційовані з IgM (у 80% хворих на ревматоїдний артрит і у 5% здорових людей), IgG та IgM. Виявляють ревматоїдний фактор з допомогою реакції аглютинації еритроцитів барана Валер-Розе (при титрі 1:32 і більше) або латекс-тесту (при титрі 1:20 і більше). Результати цих тестів використовують для верифікації серопозитивного та серонегативного ревматоїдного артриту.

З метою з’ясування активності ревматоїдного процесу використовують також наступні показники:

• збільшення альфа-2-глобулінів (ознака деструкції сполучної тканини і гострої фази процесу, норма – до 8%);

• гіпергамаглобулінемія (критерій активності та важкості процесу, норма – до 18%);

• гіперфібриногенемія (критерій активності і важкості процесу, норма – 0,003-0,005г/л);

• збільшення у крові кількості глікопротеїнів (відповідно до важкості процесу);

• дифеніламінова проба (норма – до 210 ОД);

• серомукоїд (норма – 0,75г/л);

• С-реактивний протеїн (критерій гострої фази процесу і його динаміки).

Антинуклеарні антитіла виявляють у 30%, а LE-клітини – у 5-10% хворих на ревматоїдний артрит.