Рекомендована література.

1. Конспект лекцій.

2. Богородинский Д.К. Руководство по практическим занятиям по нервным болезням. М., 1974.-178 с.

3. Мартынов Ю.С. с соавт., Практикум по нервным болезням и нейрохирургии», М.-1988.-С.37-44.

4. Мисюк Н.С. Основы топической диагностики заболеваний нервной системы. Минск, 1974.-235 с.

5. Неймарк Б.З. Семиотика и топическая диагностика заболеваний нервной системы.К.,1987.-464 с.

6. Пулатов А.М. Пропедевтика нервных болезней. Ташкент,1979.-167 с.

7. Ромоданов А.В. с соавт. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. - Киев. - 1987.-212 с.

8. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - Москва. - 1990.-265 с.

9. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - Москва. - Техлит. - 1996.-189 с.

10. Ярош О.А. Нервові хвороби. - Київ. - Здоров’я - 1995.-324 с.

11. Віничук С.М., Дубенко Є.Г. Нервові хвороби. - Київ. - Здоров’я. - 2001.-532 с.

Методичну розробку підготував ___________________ ас. Геник С.І.

Методична розробка затверджена на засіданні кафедри неврології №1

Протокол № від „___” ________ 200 р.

Екстрапірамідна система

ЕВОЛЮЦІЙНІ УТВОРИнеостріатум палеостріатум

СТРУКТУРНІ УТВОРИ кора великого мозку палідум

хвостате тіло чорна речовина

мигдалевидне тіло червоне ядро

огорожа верхній горбик

латеральна бліда нижній горбик

куля ядро Даркшевича

нижня олива

вестибулярне ядро

ретикулярна формація

зубчате ядро мозочка

ЗВ’ЯЗКИ ЕКСТРА- таламостріарні ретикулоспінальний шлях

ПІРАМІДНОЇ С-МИ кортикостріарні руброспінальний шлях

ретикулостріарні тектоспінальний шлях

гіпаталамостріарні оливоспінальний шлях

вестибулоспінальний шлях

нігрокаудальні

внутрішньоядерні нейрональні кола

через комісуру Мейнерта

Клінічні синдромИгіпотонічно-гіперкінетичнийгіпертонічно-гіперкінетичний

СИМПТОМИ гіпотонія м’язів ригидність м’язів

УРАЖЕННЯ гіперкінези: гіпокінезія

хорея, атетоз, статичний тремор

торзійний спазм, вегетативні порушення

тремор, тик, гемібалізм психічні порушення

Виділяють два основних синдроми властиві пошкодженню екстрапірамідної системи, які вперше детально описав у 1920 році німецький невропатолог Штрюмпель.

• гіпертонічно-гіпокінетичний синдром

• гіпотонічно-гіперкінетичний синдром

І так, гіпертонічно-гіпокінетичний синдром або акінетико-ригідний, або аміостатичний або синдром паркінсонізму. Виникає при пошкодженні палеостріатума (паллідума), тобто блідої кулі та чорної речовини.

Захворювання, основним клінічним проявом якого є акінетико-ригідний синдром, було описане в 1817 г. англійським лікарем J.Рагkinson і отримало назву хвороби Паркінсона. Це досить поширене захворювання, яким страждає за даними ВООЗ близько 3,7 млн людей на Земній Кулі. Зараз розрізняють власне хворобу Паркінсона та синдром паркінсонізму при захворюваннях, які ушкоджують палідонігральні структури головного мозку.

Основні клінічні ознаки цього синдрому:.

1. Оліго-та брадікінезія. Тобто бідність та повільність рухів.

Це монотонна тиха повільна мова (брадилалія), гіпомімічне обличчя, непорушний погляд, рідке кліпання, бідна жестикуляція. Всі активні рухи здійснюють повільно (брадикінезія). Ходить хворий дрібними кроками – так звана човгаюча хода, при ході відсутня звичайна фізіологічна синкінезія - співдружні рухи верхніх кінцівок (ахейрокінез).

2. Іншою складовою цього синдрому є підвищення м'язевого тонусутак звана м’язова ригідність. Ця м’язова ригідність має свої особливості:

• вона не виснажується при перевірці м’язового тонусу, а навпаки підвищується. Тому його ще називають пластичним, або восковою гнучкістю. Пластичність м’язового тонусу проявляється у вигляді різноманітних симптомів таких як симптом повітряної подушки, симптом гомілки ті інші.

• При дослідженні м’язового тонусу шляхом проведення пасивних рухів в суглобах виявляється характерний феномен 'зубчатого колеса', коли відчувається немовби ступінчастість опору м'язів пасивним розтягуванням. В деяких випадках цей феномен не виявляється тому існує проба на виявлення прихованих порушень м’язового тонусу за екстрапірамідним типом. Це проба Ганева-Нойка - при визначенні тонусу м’язів руки шляхом пасивних рухів в ліктьовому або променево-зап”ясному суглобах обстежуваного просять підняти ногу. У хворих з непомітною пластичною гіпертонією м’язів руки піднімання ноги виявляє її.

• М’язова гіпертонія виникає у всіх м'язах тіла, але переважає в м'язах згиначах, що створює своєрідну позу хворого коли тулуб дещо нахилений вперед (поза прохача), верхні кінцівки зігнуті в ліктьових суглобах, притиснуті до тулубу. Це положення ще називається емпростотонусом.

3. Третьою складовою частиною синдрому є характерний тремор. Локалізується він як правило в кисті, рідше в нижніх кінцівках та в ділянці підборіддя. Це тремор по перше ритмічний і по-друге статичний. Тобто він виражений в спокої і зменшується або зовсім зникає під час активних рухів. Цей ритмічний тремор пальців кисті нагадує рахування монет або катання пілюль. Наявність такого тремору відображається на почерку хворого – виникає так звана мікрографія – мілкий хвилястий почерк.

Слід сказати, що не обов'язково у хворого повинні бути наявними всі ці три ознаки. Може виявлятись тільки ригідність, або тільки тремор.

Окрім того, в синдром паркінсонізму входять ще дві групи симптомів це:

• Вегетативні порушення, і насамперед, гіперсалівація (підвищене виділення слини) і

• Психічні порушення. Це насамперед брадипсихія. Тобто всі психічні процеси у таких хворих уповільнюються так само як і їхня рухова активність. Досить часто спостерігається так звана акайрія (прилипкість).

Сучасна медицина завдяки розробці нейроамінергічної теорії виникнення паркінсонізму розробила принципи патогенетичного лікування паркінсонізму. Згідно цієї теорії нейрони чорної субстанції виробляють нейротрансміттер дофамін, який по нігростріарним шляхам поступає до смугастого тіла і там гальмує його діяльність. Смугасте ж тіло, є холінергічною структурою, і воно чинить гальмівний вплив на сегменти спинного мозку. Тобто в здоровому організмі чорна речовина за допомогою дофаміна гальмує (стрмує) гальмівний вплив стріатуму на сегменти спинного мозку. При паркінсонізмі відбувається дегенерація нейронів чорної речовини і, відповідно зменшення гальмівних впливів чорної речовини на стріатум, в результаті чого презбуджуються холінергічні структури стріатуму і посилюється їх гальмівний вплив на сегментарний аппарат, що клінічно проявляється гіпо-акінезією. Тому патогенетичне лікування паркінсонізму передбачає зрівноваження дофамінергіних та холінергічних систем – використання препаратів які збільшують вміст дофаміну та центральних холіноблокаторів.

Другий синдром пошкодження екстрапірамідної системи - гіпотонічно-гіперкінетичний. Основним проявом цього синдрому є виникнення насильницьких мимовільних рухів - так званих гіперкінезів на фоні, як правило пониженого м’язового тонусу.Гіперкінези - це автоматичні насильницькі мимовільні надмірні рухи, що заважають виконанню довільних рухових актів.

Розрізняють наступні основні види гіперкінезів: тремтіння (тремор), хореїчний гіперкінез, атетоз, торсійну дистонію, гемібалізм, міоклонію.

Гіперкінези виникають при ураженні різних відділів екстрапірамідної системи (в основному стріарної системи).

Різні рівні нервової системи генерують різні варіанти гіперкінезів:

- пошкодження на рівні кора головного мозку – підкіркові вузли клінічно проявляється поєднанням епілептичних приступів з різними гіперкінезами, тобто різними варіантами гіперкінез-епілепсії. Це може бути кожевніковська епілепсія, міоклонус-епілепсія, хореїчна падуча Бехтерева та інші форми;

- пошкодження екстрапірамідної системи на підкірковому рівні може проявлятись у вигляді хореї, атетозу, гемібалізму, торзійної дистонії. Це так звані складні гіперкінези;

- на стовбуровому рівні виникають як правило прості гіперкінези – тремор, лицьовий геміспазм або параспазм, міоклонії, тики та ін.);

- пошкодження на мозочковому рівні дає складні гіперкінези у поєднанні з атаксією і інтенційним тремором);

- на спинальному рівні це тремор і фасцикулярні посмикування.

Загальними рисами, характерними для більшості видів екстрапірамідних гіперкінезів, є зникнення їх під час сну та підсилення при довільних рухах і під впливом емоцій. Ці факти вказують на велику роль кори у виникненні гіперкінезів.

Тепер детальніше зупинимось на кожному з цих видів гіперкінезів.

Тремор – це мимовільні, ритмічні коливання однієї з частин тіла. Тремор - самий частий вид гіперкінезу. Тремор можуть генерувати всі відділи нервової системи починаючи від кори і закінчуючи нейронами передніх рогів спинного мозку. Існує багато різних класифікацій тремору. Так, зокрема виділяють тремор спокою (наприклад при паркінсонізмі. Дивись вище),

постуральний тремор - тремор, який виникає при тривалому перебуванні в певній позі та інтенційний тремор, який виникає при пошкодженні мозочка (дивись нижче).

Окрім того виділяють ще рубральний тремор, який поєднує в собі риси паркінсонічного та мозочкового і який виникає при пошкодженні еферентних систем мозочка, і зокрема червоного ядра.

Постуральний тремор. Це найбільш частий вид тремору. Для нього характерні висока частота (7-12 в 1 с) та низька амплітуда. Цей вид тремору в певних умовах може виникати і у здорових, зокрема при рухах, які вимагають високої точності або при великих зусиллях – це так званий фізіологічний тремор. До речі, однократний прийом алкоголю знижує постуральний тремор вже через 10 хвилин і цей ефект продовжується 3-4 години.

Постуральний тремор може мати сімейний характер і в таких випадках він носить назву хвороби Мінора.

Постуральний тремор який з’являється в старечому віці називається сенільним. Якщо причину тремору виявити не вдається, його називають есенціальним тремором.

Одним з своєрідних варіантів тремору є так званий астериксис. Він проявляється неритмічним і звичайно повільним згинанням та розгинанням кінцівок, що обумовлено тимчасовим падінням тонусу м’язів витягнутої кінцівки.

Хореїчний гіперкінез характеризується безладними мимовільними рухами з вираженим локомоторним ефектом, виникає в різноманітних частинах тіла як в спокої, так і під час довільних рухових актів. Хворий, охоплений цим гіперкінезом створює враження постійно танцюючого, звідки і пішла назва цього гіперкінезу (хорея в перекладі з грецької - танець (пляска)). Хорея виникає при токсичному, ішемічному, запальному та інших варіантах ураження неостріатума. Люди, які страждали на хорею справляли враження одержимих якоюсь нечистою силою, яка заставляла їх постійно перебувати в русі (до речі такі хворі завжди худі, оскільки їх виснажує постійний рух), так от ці хворі люди в минулі часи ходили на зцілення до святих місць – каплиць, гробниць. Зокрема в Англії була каплиця святого Вітта, до якої приходило багато таких людей. Тому в літературі називають ще цей гіперкінез як пляска святого Вітта.

Хореїчні гіперкінези є проявом так званих дискінетичних гіперкінезів.

Інша група гіперкінезів це так звані м’язові дистонії. М’язові дистонії характеризуються мимовільними повільними або швидкими і такими що повторюються рухами, які приводять до обертання, згинання або розгинання окремих частин тіла з формуванням патологічних поз. Виникають м’язові дистонії при пошкоджені структур неостріатума.

По розповсюдженості виділяють фокальну (тобто захоплюючу невелику частину тіла) та генералізовану дистонію. Для дистоній характерним є ряд особливостей це - коливання симптомів протягом доби, покращення після сну, вплив на вираженість дистонії певних корегуючих жестів та змін пози, погіршання під час хвилювання.

Прикладом генералізованої дистонії є торзійна дистонія. У хворих на торзійну дистонію особливо при активних рухах, відбувається невірний розподіл тонусу мускулатури тулуба і кінцівок. Це призводить до утворення патологічних поз тіла у вигляді штопороподібних насильницьких рухів навколо довгої осі тіла.

Прикладом фокальних дистоній є блефароспазм та цервікальна дистонія.

Блефароспазм характеризується двобічним зажмурюванням очей, яке виникає внаслідок скорочення колового м’яза ока.

В деяких випадках спазм охоплює мімічні м'язи (лицевий гемі - або параспазм).

Цервікальна дистонія (спастична кривошия) – найбільш частий варіант дистонії. При цьому гіперкінезі патологічно змінюється тонус м”язів шиї і це приводить до невірної її установки. В залежності від положення голови виділяють тортиколіс, який характеризується поворотом голови в сторону, антероколіс – з нахилом голови вперед, ретроколіс – з нахилом голови назад. Часто хворі помічають, що доторкування до підборіддя, обличчя, потилиці полегшує дистонічні прояви – це так звані коригуючі жести.

Окрему групу складають так звані професіні дистонії – писальний спазм, спазм машиністки, спазм піаніста та інші, коли під час певних професійних дій виникають спазми м”язів які перешкоджають їх виконанню.

Як варіант фокальної дистонії кінцівок можна розглядати і атетоз.

Атетоз (грец. athetos - нестійкий) або руховий спазм - вид гіперкінезу, для якого характерні повільні тонічні скорочення м'язів в дистальних ділянках переважно верхніх кінцівок, що зовні схоже на повільного ритму вигадливі «черв’якоподібні» рухи. Вони виникають в спокої і під час довільних рухів. Атетоз розвивається при ураженні лушпини з дискоординацією функції блідої кулі, субталамічного і червоного ядер.

Особливою формою екстрапірамідного гіперкінезу є гемібалізм (від грец. ballismos - підскакування). Цей рідкий варіант гіперкінезу виникає на одній стороні тіла, більше страждає верхня кінцівка. Проявляється гіперкінез швидкими, розмашистими рухами у великому обсязі, що нагадують кидання або штовхання м’яча. Така клінічна картина проявляється при вогнищевому ураженні субталамічного тіла Л’юіса.

Тіки – це швидкі, координовані, стереотипні рухи. Цим вони відрізняються від хаотичних і нерегулярних хореічних рухів, які часто нагадують довільні. Тіки найбільш часто зустрічаються в м’язах обличчя, особливо колового м’яза ока. Слід сказати, що тіки зустрічаються у 5% всіх дітей і в більшості самостійно зникають в підлітковому віці