Клинические проявления

Клинические проявления ЮРА весьма разнообразны и зависят от множества факторов: возраста ребенка, наследственности, пола, исходного состояния иммунной системы, своевременной диагностики и т.д. Следует подчеркнуть, что в 95% случаев ЮРА - это тяжелое хроническое заболевание с рецидивирующим течением, рано или поздно приводящее к инвалидности.

Суставной синдром - практически самый ранний признак ЮРА. Иногда до появления артрита ребенка беспокоят артралгии, позже развивается картина синовита. Клинически в фазе острого синовита больного беспокоят боль и припухлость в суставе, ограничение его подвижности. В патологический процесс чаще вовлекаются крупные и средние суставы: коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые, редко все остальные, включая и шейный отдел позвоночника.

В поражении суставов типична асимметрия поражения крупных суставов и симметричность поражения мелких. Изменения в суставах имеют характер моно- или олигоартрита, реже полиартрита. Артрит одного сустава продолжительностью более 3 месяцев, утренняя скованность не менее 1 часа свидетельствует в пользу ювенильного ревматоидного артрита.

По мере прогрессирования процесса происходит микроворсинчатое разрастание синовиальной оболочки в виде паннуса. Он распространяется на суставную поверхность и проникает в хрящ, вызывая в нем дистрофические и деструктивные изменения, позже развивается фиброз капсулы и фиброзные спайки в суставе. Эпифизы костей эрозируются и разрушаются. Дальнейшее развитие фиброза ведет к изменению конфигурации сустава, ограничению его подвижности и к анкилозу.

Патогмоничным для ЮРА считается наличие ревматоидных узелков. Однако у детей они встречаются редко. Они обычно локализуются по ходу сухожилий, бурс в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Узелки плотные, подвижные, безболезненные.

У 50-70% больных ЮРА выявляется лимфаденопатия, что свидетельствует о вовлечении в процесс иммунной системы.

Сравнительно часто (у 20% детей) при суставной форме ЮРА развивается ревматоидный увеит. В патологический процесс вовлекаются капсулы глаз, светопреломляющие среды и сосудистый тракт, преимущественно передний его отдел - возникает ирит или иридоциклит, реже хориоидит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы и помутнение хрусталика. Триаду симптомов (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для ЮРА. Нередко увеит может на несколько лет предшествовать артриту. Начало процесса, как правило, бессимптомное, и лишь отдельные дети могут жаловаться на легкую боль в глазу, гиперемию, повышенную светочувствительность и нарушение зрения.

Вовлечение в процесс внутренних органов у больных ЮРА всегда говорит о тяжелом иммунном воспалении.

Чаще поражается сердечно-сосудистая система. Может развиться клиническая картина миокардита, обычно с торпидным течением, редко приводящим к развитию сердечной недостаточности.

Легкие вовлекаются в процесс редко, с развитием пневмонита или плеврита.

Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ЮРА.

Одним из наиболее неблагоприятных вариантов течения ЮРА у детей следует считать ревматоидный артрит с вовлечением почек, так как в почке развивается диффузный гломерулонефрит. Это по мере прогрессирования приводит к амилоидозу почек, протекающему с упорной протеинурией, и заканчивается хронической почечной недостаточностью.

Однако необходимо дифференцировать истинный васкулит в сосудах почек и персистирующую гематурию и протеинурию на фоне проводимой базисной терапии.

Суставно-висцеральная форма с быстро прогрессирующим течением (болезнь Стилла) - самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей, встречается реже, чем суставная форма. Подавляющее большинство детей в этой группе - дети дошкольного возраста. Из них с наибольшей частотой выделяется возрастная группа от 3 до 5 лет.

Заболевание возникает внезапно, среди полного здоровья, когда родители отмечают день и даже час его начала. Первым и наиболее выраженным клиническим проявлением болезни является лихорадка гектического или интермиттирующего типа. Характерным для лихорадки является ее кратковременность (3-4 часа в сутки), чаще в утренние часы, стойкость к салицилатам, антибиотикам и в ряде случаев к глюкокортикоидам. Продолжительность лихорадки - от двух недель до нескольких месяцев.

Кожная аллергическая сыпь обычно носит полиморфный характер, не обильная, бледно-розового цвета, располагается на туловище или вокруг суставов. Сыпь появляется или становится интенсивной на фоне лихорадки.

Суставной синдром проявляется преимущественно в виде полиартралгии разных локализаций. Примерно у 1/3 больных сразу же с первых дней болезни определяется нестойкий артрит (боль, отечность и ограничение подвижности в одних и тех же суставах). Таким образом, клиника ЮРА имеет характер острого инфекционного процесса. И только дополнительные методы исследования помогают поставить диагноз.

Субсепсис Висслера-Фанконивыделяют как самостоятельное заболевание. Он протекает с четырьмя основными клиническими признаками: лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом.

В случае присоединения к этим признакам (сразу или при последующих рецидивах) суставного синдрома данная форма расценивается как аллергосептический вариант. В литературе такой вариант течения ювенильного ревматоидного артрита называют болезнью Стилла.

Выделяют полиартрит у детей дошкольного возраста. Чаще наблюдается у девочек. Характерно множественное вовлечение в процесс периферических суставов. Заболевание имеет торпидное, медленно прогрессирующее течение. Системность выражается в отставании роста, прогрессирующем похудании, умеренном увеличении печени, лимфоузлов, субфебрилитете, проявлениях генерализованного остеопороза.

Полиартрит у девочек старше 10 лет быстро прогрессирует и рано приводит к инвалидности. Он ассоциируется с антигеном HLA-DR₄ и является детским аналогом ревматоидного артрита у взрослых. У этих пациентов рано выявляется положительный ревмофактор.

Моноолигоартрит преимущественно у мальчиков характеризуется поражением крупных суставов. Обычно болеют дети в возрасте старше 10 лет. Данный вариант ЮРА ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA-В₂₇, поэтому его раccматривают как "вероятный дебют" анкилозирующего спондилоартрита (болезнь Бехтерева), наблюдаемого у взрослых. Чаще у детей такой трансформации не происходит и течение болезни принимает вполне благоприятный характер.

Моноолигоартрит у детей младшего возраста сочетается с поражением глаз по типу увеита. Болеют преимущественно девочки. Артрит обычно имеет вялое течение и доброкачественный прогноз. Долгое время у больного есть либо изолированный увеит, либо только олигоартрит. Для этой формы характерны выявления антигена гистосовместимости HLA-DR₅, увеличение антинуклеарных антител и увеличение циркулирующих иммунных комплексов.

В зависимости от клинических и лабораторных показателей выделяют 3 степени активности:

I - низкая степень активности. Боли в суставах определяются только при движениях. Скованность - до 30 мин. СОЭ - до 20 мм/час.

II - средняя степень активности. Боли в покое. Скованность до нескольких часов. СОЭ до 40 мм/ч.

III - высокая степень активности. Сильные интенсивные боли. Чувство скованности не покидает. СОЭ более 40 мм/час. Упорная лихорадка.

В течении заболевания выделяют медленно- и быстропрогрессирующий вариант ЮРА.

Признаки прогрессирования ювенильного ревматоидного артрита:

1. вовлечение в процесс новых суставов;

2. переход на новую рентгенологическую стадию артрита;

3. прогрессирующие функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата.

Быстропрогрессирующее течение характеризуется наличием вышеизложенной динамики процесса на первом году заболевания.

Если эти признаки имеются в период от 1,5 до 3 лет с момента заболевания, течение называют медленнопрогрессирующим.

И если на протяжении 3 лет у больного нет признаков прогрессирования артрита, течение считают малопрогрессирующим.

Рентгенологические стадии артрита определяются по максимально пораженному суставу:

I степень - околосуставной остеопороз; признаки выпота в полость сустава; уплотнение периартикулярной ткани;

II степень - те же изменения и сужение суставной щели; единичные костные узуры.

III степень - распространенный остеопороз; выраженная костно-хрящевая деструкция; вывихи; подвывихи; системное нарушение роста костей;

IV степень - изменения, присущие I - III стадиям и анкилозы.

Функциональная способность:

• сохранена;

• нарушена:

а) способность к самообслуживанию сохранена;

б) способность к самообслуживанию частично утрачена;

в) способность к самообслуживанию полностью утрачена.

• нарушена по состоянию внутренних органов.