- •Иммунодефицитные состояния
- •2. Цели занятия:
- •3.Задачи занятия:
- •4. Основные учебные вопросы (план)
- •Стадии иммунного ответа
- •Классификация первичных иммунодефицитов
- •Идс с недостаточностью в-клеточного звена иммунитета и антител
- •Сидром Брутона
- •Селективный дефицит IgA
- •Дефицит субклассов IgG
- •Гипер-IgM синдром
- •Идс с недостаточностьюклеточных иммунных реакций.
- •Синдром Незелофа
- •Синдром Ди Джорджи
- •Комбинированные т- и в-клеточные иммунодефициты
- •Синдром Вискотта-Олдрича
- •СиндромЛуи-Барр
- •Первичная недостаточность фагоцитов
- •Синдром Чедиака-Хигаси
- •Хроническая гранулематозная болезнь
- •Наследственные дефекты молекул адгезии
- •Наследственно обусловленные дефекты комплемента системы
- •Наследственный ангионевротический отек
- •Основные принципы лечения идс
- •Основные причины развития вторичных иммунодефицитов
- •Классификация вторичных иммунодефицитов:
- •Вич-инфекция
- •Этиология вич инфекции
- •Жизненный цикл вируса состоит из 4 основных стадий:
- •Пути передачи вич-инфекции
- •Группы риска вич-инфекции
- •Cdc классификация вич-инфекции
- •Патогенез
- •В течении вич-инфекции выделяют следующие стадии:
- •Принципы терапии вич-инфекции
- •Принципы профилактики вич-инфекции
- •6. Материалы для контроля за усвоением темы
- •9. Литература.
Селективный дефицит IgA
Частота. Является самой частой формой аномалии иммунной системы. Изолированный дефицит IgAу европейских народов встречается с частотой 1на 100 – 700 жителей.
Генетический дефект и патогенез. Причины патологии не известны Патогенетической основой является нарушение процессов терминальной дифференцировки В-клеток. Существенным фактором является уменьшениеCD40 на В-лимфоцитах, что снижает возможности их кооперирования с Т-хелперами и АПК в инициации синтезаIgA.
Клинические прояления.Основными клиническими проявлениями селективного дефицитаIgAявляются рецидивирующие заболевания верхних и нижних дыхательных путей и ЖКТ (целиакия, неспецефический язвенный колит, болезнь Крона).
Диагностика — низкий сывороточныйIgA(до 5 мг/дл) в динамике при номальном содержании других иммуноглобулинов. Количество Т- и В-клеток в норме. Пролиферативная активность В-клеток в ответ на полисахариды, как правило, снижена.
ОВИД
(общий вариабельный иммунодефицит)
Представляет собой тотальный дефицит антител, характеризующийся стойким снижением суммарной концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови.
Частота:в популяции встречается с частотой 1: 25 000 человек.
Генетический дефект и патогенез.Дефектными при этой патологии являютсяICOS— молекула семейства иммуноглобулинподобных костимуляторов Т-клеток и белокCD19 участвующий в атигензависимой активации В-лимфоцитов. Заболевание сцеплено сHLA-B8 иHLA-DR3. Основным фактором патогенеза считается нарушение взаимодействия между Т- и В- клетками → нарушается активация и антигензависимой дифференцировки В клеток и переключения синтеза иммуноглобулинов.
Клинические проявления. Рекуррентные бактериальные инфекции верхних и нижних дыхательных путей, тяжелая диарея, могут развиваться аутоиммунные заболевания.
Диагностика. Снижение сывороточной концентрации IgА, IgG, IgМ. Число В-лимфоцитов не изменено или несколько снижено. Снижена способность к выработке антител в ответ на иммунизацию.
Дефицит субклассов IgG
Иммунодефицит развивается при нарушении продукции любого субкласса. При этом компенсаторно увеличивается синтез других субклассов, а суммарное количество IgGможет оставаться в норме.
Наиболее часто встречается селективный дефицит IgG4. Он может протекать бессимптомно. ДефицитIgG2может быть селективным или сочетаться с другими дефицитами. Характерным признаком является снижение резистентности пациентов к бактериальным инфекциям, поражающим преимущественно респираторный тракт. Одновременный дефицитIgG2 иIgG3 имеет высокую степень ассоциации с ювенильным диабетом, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, СКВ и атопической патологией. Для селективного дефицитаIgG1характерна высокая частота респираторных инфекций.
Гипер-IgM синдром
Тип наследования. В 70% случаев наследуется по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу.
Генетический дефект и патогенез. В основе заболевания лежит дефект генаCD40-лиганда на Т-лимфоцитах, что нарушает их взаимодействие с В-клетками → нарушается переключение с синтезаIgMна образование других иммуноглобулинов.
Клинические проявления. Рецидивирующие пиогенные инфекции.
Диагностика. ГиперпродукцияIgM, на фоне снижения других классов иммуноглобулиновIgG,IgA.