Качественные изменения тромбоцитов-Тромбоцитарнонаследственные заболевания. - на фоне нормального их содержания.
1 )нарушение адгезии - дефицит ГП Iа -IIа - с коллаг
-дефицит ГП Iа -IХа - с ФВ ( Б-нь Бернара - Сулое)
2) нарушение агрегации - дефицит ГП Па -Ша - нарушение взаимодействия АД Ф, ФВ, тромбопластина.
3)Нарушение реакции освобождения - дефицит гранул, торможение выделения аденил. соед. серотон. ...
4)нарушение ретракции - при тробостении глан... -четании дефекта IIа - IIIа и дефицит АТФ дорможение → агрегация и ретракция.
При нарушении адгезивно-агрегационных свойств тр. Значительно снижается поставка в эндотелий и субэндотелиальные слои базальной мембраны факторов роста для фибробластов гл. мышечных элементов, развивается дистрофия эндотелиальных клеток и сосуды становится высокопроницаемыми.
Коагуляционный гемостаз и его патологии.
Ведущая роль в коагуляционном гемостазе принадлежит взаимодействию плазменных белков со свойствами кофакторов и сериновых протеаз. Причем во время взаимодействия они активируются катализируя последующие реакции Основное место синтеза - гепатоциты.
Вит. К завис. синт.-I,II,IХ,Х факторов.
Имеется два каскада свертывания внутренний и внешний. Внутренний начинается с активации XII фактора контакта (Хагеман) Черезвычайно лабильная молекула - активируемая повер. чувствительными Атбл, эндот.
АГ-АТ,снижением РО2 и тд. Ф-р Хагемана - центр. Функц. сист. Хагемана → активатор протеаз в результате акт. сверт; противосв. кининовой системы комплементов. Актив. ф-р Хагемана запускает изофермент - ферм. аутокаталитическую каскадную сист. свертывания крови - трех стадийное образование плазменного тромбопластина, тромбина, Фибрина - далее ретракцию и фибринолиз.
Внешний каскад - активируется при повреждении тканей богатых тканевым тромбопластином например слизистой оболочек мочеполовой системы (матка), ЖКТ, легкие, нервные ткани, ........................ эндотелий. Очень быстро активируется X ф-р и образуется тромбопластин, далее процесс идет также как во внутреннем пути (общий путь).
Патология коагуляционного гемостаза
Геморрагические диатезы вызванные патологией плазменных факторов.
1 Дистромбин → а) Наследственные дефициты протромбинового комплекса.
- ↓ VII ф→ гипопроконвертинэмия (парагемофилия) - торможение и внешних и внутренних каскадов.
- ↓ Х ф → Б-нь Стюарта Прауэра.
- ↓ III ф → гипопротромбинемия
-↓V ф гипоакцелеринемия
б)Приобретенный дефицит или депрессия факторов протромбинового комплекса.
-осложнения гепатитов и др. заболеваний печени.
- авитаминоз К ( это жирорастворимый в-н) дефицит желчных кислот.
в)Обструкция желчевыводящих путей - калькулезный холецистит
растительн. форма К1(листья, плоды, ягоды)-опухоль головки ри....
бактериальн. форма К2-дисбактериоз кишечника как результат антибиотокотерапии.
К- кофактор микросомального окисления – проэнтероцитарная мальабсорбция фермента γ- карбоксилаза - осуществляющего карбоксилирование +
СО2 - остатков глутаминовой кислоты в γ- положении → при этом
активируется синтез II, VII, IХ и X фауторов,Рс,S - γ - карбоксильные остатки связ.IV - Са в том числе и на поверхности тромбоцитов.
2 Дисфибриногенемии→ - заболевание печени
-при активной ДВС - фазн гипо
3 ДВС-синдром - сначала резкая активация факторов внешнего и внутреннего каскадов, затем коагулопатияпотребления ↓си...
4↓ XIII ф-ра патол. печени и тромбоцитов
5 Гемофилии - врожденная недостаточность VII, IX,ХI, крайне редко XII. Сцепленные с полом гемоф. А,В - гены локализованные в X хромосоме наследуются как рецессивный признак - транс- тери (пернос) у болеют мужчины.
6 АТ к VIII ф-ру (при лечении гемофилии) патол. антикоагулянты. Гематомн. тин кроветворения.
VIII ф-р термолабилен → переливание до и вовремя и после операции.(период Т ½ -24 часа.
7)Болезнь Виллебранда - характеризуется недостаточностью макромолекул комплекса фВ, аутосомно наследуемый дефицит.
- Одновременный деф-т и дефект ф. адгезии и аггрегации и легкая гемофилия А - недостаток коагуляционного гемостаза.
Нарушение взаимодействия стенок сосуда с Тр → ломкость сосудов, кровоизлияния в ,кровотечения после травмы. так называемые легк. гемофилия А или ангиогемофилия – снижение коагуляционной акт. VIII фактора.