Многочисленные расстройства метаболизма углеводов условно объединяют в несколько групп: гликогенозы, гексоз- и пентоземии, агликогенозы, гипогликемии, гипергликемии.

Перечисленные расстройства рассматривают как типовые формы нарушений углеводного обмена.

Основные пути нарушения углеводного обмена.

Нарушения переваривания и всасывания углеводов в ЖКТ

Гипергликемия ( повышение содержания глюкозы в крови выше 5,5 ммоль/л

Гипогликемия(понижение содержания глюкозы в крови ниже 3,3 ммоль/л

Врожденные нарушения углеводного обмена(наследственные)

Нарушения углеводного обмена при гипоксии и других патологических заболеваниях

Нарушения переваривания и всасывания углеводов в ЖКТ

Нарушения переваривания и всасывания углеводов в ЖКТ происходит из-за недостатка или отсутствия

ферментов слизистой кишечника: лактазы, мальтазы, сахаразы.

Гипергликемии:

АлиментарныеСтрессовыеПатологические

Основные причины:

-поступление с пищей большого количества углеводов -понижение утилизации глюкозы клетками тканей

вследствие дефицита инсулина – сахарный диабет -увеличение концентрации глюкозы в крови

вследствие усиления распада гликогена (гиперсекреция адреналина, глюкагона при стрессе, травме, опухолей надпочечников, инфекций и т.д.)

- Усиление глюконеогенеза ( гиперсекреция кортизола при опухолях надпочечников, гипофиза)

С.ахарный диабет

Это заболевание обусловлено дефицитом инсулина или недостаточностью его действия

Различают два вида диабета:

-инсулинзависимый -инсулиннезависимый

Биохимические нарушения в углеводном обмене при сахарном диабете:

Гипергликемия

Глюкозурия

Кетонемия

Кетонурия

Полидипсия(жажда, потребление большого количества жидкости)

Полиурия

Ацидоз

Азотемия и азотурия

Наследственные нарушения метаболизма углеводов

Развитие большинства из них является следствием дефекта единичных генов, кодирующих индивидуальные ферменты, которые обеспечивают превращение одних веществ (субстраты) в другие (продукты). В большинстве случаев таких расстройств патогенным является накопление веществ, обладающих токсическим действием или нарушающих способность синтеза других жизненно важных соединений.

Фруктоземии – отсутствие фермента фруктокиназы

Галактоземия – отсутствие фермента галактозо-1-фосфат уридилилтрансферазы

Врожденное отсутствие фермента пентозофосфатного пути НАДФ- зависимой глюкозо – 6- фосфатдегидрогеназ

Гликогенозы

Гликогенозы — это ряд наследственных заболеваний, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах,

почках, лёгких и других органах.

Формы гликогенозов.

Печеночные

Мышечные

Смешанные

Общий симптом для этих форм — гипогликемия в постабсорбтивный период.