БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ

Наблюдаемые при поражении каудалъной группы черепных нервов (IX, X, XII) симптомокомплексы в зависимости от локализации патологического очага получили название бульбарного и псевдобульбарного параличей.

Бульбарный синдром (паралич) - возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. Он может возникать как при поражении двигательных ядер в продолговатом мозге, так и их корешков на основании мозга или самих нервов. Патологический процесс чаще односторонний, однако, может быть и двусторонним, что приводит к смерти больного. В клинической картине отмечаются:

- дисфагия;

- дисфония или афония;

- дизартрия или анартрия.

При осмотре выявляется паралич мягкого неба, язычка, надгортанника, гортани (неподвижность небных дужек и голосовых связок), а также атрофии языка, фибриллярные подергивания на языке, глоссопарез, глоточный рефлекс отсутствует.

Псевдобульбарный синдром (паралич) - это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Возникает только при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей, соединяющих кору головного мозга с ядрами IX, Х и ХП черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название "ложного" бульбарного паралича или псевдобульбарного. Поражение надьядерных путей должно быть двусторонним, так как при одностороннем поражении расстройств со стороны IX и Х черепных нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер.

Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру он является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича:

- отсутствуют атрофии мышцы, фибриллярные подергивания;

- мягкое небо симметрично, язычок по центру;

- глоточный и небный рефлексы сохранены или повышены;

- появляются патологические рефлексы: симптомы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), а также насильственные плач, смех, схватывание;

- усиливается нижнсчелюстной рефлекс

- отмечается прогрессирующее снижение психической активности.

ЧУВСВИТЕЛЬНОСТЬ

Чувствительность - способность организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов. Раздражения воспринимаются при помощи чувствительного анализатора, включающего три основных звена: рецептор, проводящие чувствительные пути, корковый отдел анализатора.

Выделяют три основные группы рецепторов:

экстерорецепторы (болевые, температурные, тактильные), проводники которых образуют пути поверхностной чувствительности; проприорецепторы (расположены в мышцах, сухожилиях, связках, суставах), формирующие пути глубокой чувствительности и интерорецепторы (хеморецепторы, барорецепторы), расположенные во внутренних органах. В соответствии с рецепторами чувствительность разделяется на поверхностную (экстероцептивную), глубокую (проприоцептивную) и сложные виды чувствительности, связанные с теменной долей.

Первые нейроны всех видов чувствительности расположены в спинальном или межпозвоночном узле (ганглии), находящемся в межпозвоночном отверстии, и представляют собой псевдоуниполярную клетку. Дендриты первого нейрона поверхностной чувствительности в составе периферических нервов достигают кожи, где оканчиваются специфическими рецепторами или свободными нервными окончаниями. Аксоны в составе заднего чувствительного корешка, вступают в задний рог спинного мозга на своей стороне, где располагаются клетки второго нейрона поверхностной чувствительности. Аксоны вторых нейронов перекрещиваются в передней спайке спинного мозга и, переходя в боковые столбы противоположной стороны, образуют спино-таламический тракт. Спино-таламический путь, не прерываясь, поднимается вверх по боковому столбу спинного мозга, проходит продолговатый мозг, варолиев мост, ножку мозга и вступает в заднее латеральное ядро зрительного бугра. Здесь находится третий нейрон всех видов чувствительности, в том числе и поверхностной. Волокна третьих нейронов, начинающихся от клеток вентролатерального ядра зрительного бугра, направляются через внутреннюю капсулу к задней центральной извилине и теменной доле (корковый отдел чувствительного анализатора). Сомато-топическая проекция тела в задней центральной извилине представлена так же, как и в передней.

Аксоны первого нейрона глубокой чувствительности в спинном мозге формируют задние столбы (нежный или тонкий пучок Голля и клиновидный пучок Бурдаха). Поднимаясь вверх по своей стороне они заканчиваются в нежном и клиновидном ядрах продолговатого мозга, где располагаются тела вторых нейронов глубокой чувствительности. Волокна вторых нейронов переходят на противоположную сторону, образуя медиальную петлю (медиальный лемниск) и заканчиваются в зрительном бугре, откуда проводящие афферентные пути вновь идут вместе с путями поверхностной чувствительности.

Глубокие и сложные виды чувствительности относят к лемнисковой системе, а поверхностную чувствительность - к экстралемнисковой. Нейроны лемнисковой и экстралемнисковой систем различаются между собой по строению: нейроны лемнисковой системы являются богато миелинизированными волокнами типа А с высокой скоростью проведения нервного импульса (40 - 50 м/с), нейроны экстралемнисковой системы имеют слабомиелинизированные волокна типа С с низкой скоростью проведения нервного импульса (0,7-1,3 м/с). Таким образом, экстралемнисковые пути являются медленно проводящими, а лемнисковые - быстропроводящими чувствительными системами.

Исследование чувствительности.

1. Поверхностная чувствительность:

1.1. Болевая - исследуют нанося легкие уколы иглой или другими колющими предметами на симметричных участках.

1.2. Тактильная - прикасаются ваткой или бумажкой симметричных точек.

1.3. Температурная - исследуют с помощью пробирок с горячей или холодной водой, прикладывая к исследуемой зоне.

2. Глубокая чувствительность:

2.1. Мышечно-суставное чувство - у больного с закрытыми глазами производят пассивные движения в суставах, начиная с мелких, дистальных.

2.2. Вибрационное чувство - исследуется при помощи камертона (С-128), установленном на костных выступах или суставах; определяется наличие и продолжительность ощущения вибрации.

2.3. Чувство давления определяется пальцем руки или предметом на любом участке тела.

2.4. Чувство веса исследуется при помощи гирек, различных по весу. В норме различают разницу в 15-20 грамм.

3. Сложные виды чувствительности:

3.1. Чувство локализации - определение способности с закрытыми глазами точно указать пальцем место на которое наносится раздражение.

3.2. Дискриминационная чувствительность - исследуют, определяя минимальное расстояние между ножками циркуля, различаемое обследуемым как два раздражения.

3.3. Двумерно-пространственное чувство - определяют способность исследуемого (лежащего с закрытыми глазами) узнать фигуру (крест, квадрат, круг или цифры), начертанную на коже туловища, конечностей, лица.

3.4. Кинестетическая чувствительность - определение способности исследуемого определить направление смешения складки кожи (вверх, вниз, в сторону).

3.5. Стереогноз - способность узнавать предметы при их ощупывании.

4.2. Виды расстройств чувствительности.

При поражении проводящих чувствительных путей могут возникать следующие расстройства:

Анестезия (гипестезия) - потеря (снижение) того или иного вида чувствительности.

Гиперестезия - повышение чувствительности к различным видам раздражений. Возникает при понижении порога возбудимости болевых, температурных и других рецепторов.

Гиперпатия - повышен порог чувствительности, само раздражение приобретает неприятный характер, отсутствует точная локализация, имеется длительное последействие

Дизестезия - извращение чувствительности, при котором холодовое раздражение принимается как тепловое, прикосновение как болевое раздражение.

Парестезия - спонтанно возникающее, неприятное ощущение (онемение, покалывание, ползание мурашек и т. п.). Возникает без нанесения раздражения.

Диссоциированное расстройство чувствительности - изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранении в той же области других видов.

Нарушения чувствительности различаются в зависимости от локализации патологического процесса

Периферический тип расстройства чувствительности возникает при поражении периферических нервов и сплетений (при невритах, невропатиях, плекситах). Область расстройств чувствительности соответствует области иннервации пораженного нерва, при этом снижаются все виды чувствительности.

Полиневритический тип наблюдается при множественном поражении периферических нервов, характерны боль и расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей (в виде перчаток, носков).

Сегментарный тип наблюдается при поражении сегментарного аппарата спинного мозга (задние корешки, задние рога спинного мозга).

Ганглионарный тип возникает при герпетическом поражении спинномозговых узлов, полулунного узла (боль, герпетические высыпания, чувствительные нарушения в соответствующих сегментах).

Проводниковый тип возникает при поражении чувствительных проводящих путей. Характерны расстройства чувствительности на противоположной стороне (спино-таламический тракт) и на своей стороне (глубокая чувствительность) ниже уровня поражения.

Альтернирующий тип (при поражении мозгового ствола) характеризуется расстройством чувствительности по сегментарному типу на лице и гемианестезией поверхностной чувствительности на противоположной стороне.

Корковый тип наблюдается при наличии очага в корковой чувствительной области (задняя центральная извилина и верхняя теменная долька) и характеризуется нарушением всех видов чувствительности на противоположной стороне по монотипу, при этом отмечается большая их выраженность в дистальных отделах.

Пирамидная система

Регуляция произвольных движений обеспечивается двигательным анализатором, в состав которого входят передняя центральная извилина, часть задней центральной извилины, верхние отделы лобной доли (парацентральная долька). Двигательный (корково-мышечный) путь состоит из двух нейронов.

Центральный двигательный (пирамидный) путь (центральный нейрон) начинается от гигантских пирамидных клеток Беца, находящихся в третьем и пятом слоях парацентральной дольки и передней центральной (прецентральной) извилины, в которой имеется определенное соматотопическое распределение двигательных функций. Человек представлен как бы "вверх ногами", то есть в нижних, височных отделах расположены двигательные клетки для иннервации языка, глотки, жевательной и мимической мускулатуры, кисти, а в верхних -нижних конечностей. В пирамидном тракте различают кортико-нуклеарные и кортико-спинальные волокна.

Волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов, носят название кортико-нуклеарного пути. Он начинается, в основном, от нижних отделов передней центральной извилины (зона проекции лица). Волокна, идущие от коры к передним рогам спинного мозга, образуют кортико-спинальный путь (тракт). Кортико-спинальные пути начинаются от верхних и средних отделов передней центральной извилины и парацентральной дольки. Аксоны двигательных клеток коры спускаются вниз, сближаясь, образуют лучистый венец и проходят в виде компактного пучка через колено и заднее бедро внутренней капсулы, т. е. между зрительным бугром, чечевичным и хвостатым ядрами. Далее пирамидный путь проходит через ствол мозга, где волокна кортико-нуклеарного пути, постепенно истончаясь, совершают частичный надъядерный перекрест и заканчиваются в ядрах соответствующего черепного нерва своей и противоположной стороны. Кроме мышц языка и нижней части лицевой мускулатуры (XII и VII черепные нервы), все мышцы лица, глотки, гортани, иннервируются из обоих полушарий.

После отхождения кортико-нуклеарного пути, основная масса оставшихся волокон кортико-спинального тракта (85 %) на уровне большого затылочного отверстия переходит на противоположную сторону и располагается в боковых столбах спинного мозга, формируя боковой или основной кортико-спинальный тракт, иннервирующий мышцы туловища и конечностей на противоположной стороне. Около 15% волокон кортико-спинального тракта не переходят на противоположную сторону и, образуя передний или прямой кортико-спинальный путь, располагаются в передних столбах спинного мозга на своей стороне, обеспечивая двустороннюю иннервацию жизненно важной мускулатуры туловища и внутренних органов. Оба тракта, спускаясь по спинному мозгу, постепенно истончаются, подходя к моторным клеткам передних рогов -периферическим мотонейронам.

Клетки второго, периферического двигательного нейрона или "конечного" двигательного пути расположены в передних рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов. Среди них выделяют альфа- большие мотонейроны, аксоны которых оканчиваются на мышечных волокнах, совершающих быстрые (фазические) сокращения и альфа - малые мотонейроны, аксоны которых заканчиваются на мышечных волокнах, способных поддерживать длительное тоническое сокращение. Аксоны альфа-мотонейронов являются эфферентной частью рефлекторной дуги. Кроме того, в передних рогах спинного мозга находятся у-клетки, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса. Аксоны клеток переднего рога формируют передний (двигательный) корешок, который затем вместе с дендритами чувствительных клеток (задний корешок) и вегетативными волокнами образует периферические нервы и сплетения. Когда двигательный импульс достигает нервно-мышечного синапса, выделяется медиатор ацетилхолин и происходит сокращение мышечного волокна.

Нарушения двигательных функций.

Центральный паралич.

Поражение центрального двигательного нейрона на любом его уровне проявляется развитием центрального (спастического) паралича на противоположной очагу стороне. Клинически при этом в парализованных конечностях выявляются следующие симптомы:

1. Отсутствие или ограничение произвольных движений при сохранении непроизвольных.

1.1. Плегия (паралич) - полная потеря способности выполнятъ произвольные движения.

1.2. Парез - неполный паралич, ослабление или неполная потеря способности выполнять произвольные движения.

1.3. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела.

1.4. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног.

1.5. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех четырех конечностей.

1.6. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) одной конечности.

2. Повышение мышечного тонуса (мышечная гипертония) по центральному или спастическому типу.

2.1. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассивные движения совершаются с большим трудом.

2.2. Тонус мышц повышен в начале движения и несколько снижается в конце его или при повторных пассивных движениях (феномен "складного ножа").

2.3. Неравномерность распределения мышечного тонуса - повышение его в приводящих мышцах плеча, сгибателях и пронаторах парализованной руки и разгибателях парализованной ноги (поза Вернике-Манна).

2.4. Спастико-паретическая, циркумдуцирующая походка.

3. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия, анизорефлексия). Расширение зоны их вызывания> поликинетический ответ. Клонусы кисти, стопы и коленных чашечек.

4. Выявление патологических рефлексов:

4.1. Стопные патологические разгибательные рефлексы. Выявляются на ранних стадиях центрального пареза. Вызываются разнообразными раздражениями стопы и голени больного. Проявляются стандартной реакцией тоническим разгибанием большого пальца стопы и веерообразным расхождением остальных пальцев.

4.1.1. Рефлекс Бабинского - штриховое раздражение кожи наружного края подошвы от пятки к пальцам.

4.1.2. Рефлекс Оппенгейма - тыльной поверхностью средней фаланги пальца проводят по передней поверхности голени сверху вниз.

4.1.3. Рефлекс Гордона - сдавление рукой икроножной мышцы.

4.1.4. Рефлекс Шеффера - сдавление ахиллова сухожилия.

4.2. Стопные или кистевые патологические сгибательные рефлексы Появляются в поздней стадии центрального пареза. Вне зависимости от способа вызывания проявляются стандартной ответной реакцией - сгибанием, "киванием" II - V пальцев кисти или стопы.

4.2.1. Рефлекс Россолимо - исследующий наносит кончиками пальцев короткий удар по кончикам II—V пальцев стопы или кисти.

4.2.2. Рефлекс Жуковского - удар молоточком по середине подошвы или ладонной поверхности кисти.

4.2.3. Рефлекс Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы или кисти.

4.2.4. Хватательный рефлекс Янишевского - непроизвольное схватывание и удерживание предмета, соприкасающегося с ладонью.

5. Понижение или полное угасание кожных рефлексов (брюшных, подошвенных, кремастерных) на стороне паралича.

6. Патологические содружественные движения (синкинезии) в парализованных конечностях.

Периферический паралич.

Периферический паралич обусловлен поражением периферического двигательного нейрона на любом уровне. Клинически при этом в парализованных конечностях (на стороне очага поражения) выявляются следующие симптомы:

1. Отсутствие или ограничение произвольных и непроизвольных движений (акинез или гипокинез).

2. Атония или гипотония - потеря или снижение мышечного тонуса.

3. Арефлексия или гипорефлексия - отсутствие или снижение мышечного тонуса.

4. Атрофия или гипотрофия - уменьшение объема или истончение мышц, утрата их нормальной эластичности.

5. Фибриллярные подергивания - сокращения отдельных мышечных пучков.

6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.

Степень выраженности снижения силы в конечностях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). Больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами удерживать вытянутые вперед руки или согнутые в коленном и тазобедренном суставах ноги. Парализованная конечность не удерживается и быстрее опускается. Результаты пробы оценивают в баллах:

5 баллов - норма - активные движения в полном объеме, мышечная сила не снижена;

4 балла - (легкий парез) - ограничения объема активных движений нет, в позе Барре конечность удерживается несколько минут, затем начинает медленно опускаться;

3 балла - (умеренный парез) - небольшое снижение мышечной силы, в позе Барре конечность поднимается, но удерживается очень короткое время;

2 балла - (выраженный парез) - резко выраженное снижение мышечной силы, больной не может поднять разогнутую конечность, движения по поверхности постели;

1 балл - (глубокий парез) - движения конечности нет, отмечается лишь сокращение отдельных мышечных групп или пучков;

0 баллов - (паралич, плегия) - движения конечности и сокращения мышцы не заметно.

Экстрапирамидная система. Поражения

К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относятся ряд образований подкорковой области и ствола мозга, образующие стриопаллидарную систему: хвостатое ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), состоящее из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамическое ядро Льюиса.

По морфологическому строению, онто - и филогенезу, функциональному значению выделяют две части - новую (neostriatum) , в которую входят хвостатое ядро, скорлупа и субталамическое ядро Льюиса, и древнюю (paleostriatum), включающую бледный шар и черную субстанцию. Новое полосатое тело состоит преимущественно из мелких клеток, в то время как палеостриатум - из более крупных клеток.

Функция экстрапирамидной системы выражается в поддержании нормального мышечного тонуса, регуляции непроизвольных, автоматизированных движений, обеспечении диффузных, сложных автоматизированных движений типа плавания, лазания, бросков и др. Экстрапирамидная система определяет плавность и ритм движения, принимает участие в обеспечении эмоциональных проявлений (мимика эмоций).

Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы является дофамин, синтез которого происходит, в основном, в телах нейронов черной субстанции, откуда по аксонам этих нейронов дофамин достигает нового полосатого тела, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит также значительное количество других медиаторов: ацетилхолина и серотонина. Дофамин усиливает фазический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и серотонин - тонический компонент (медленные движения).

Все импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, достигают бледного шара, аксоны которого направляются к красному ядру, ретикулярной формации, черной субстанции. Нисходящие эфферентные пути направляются в спинной мозг по ретикуло-спинальному (заканчивается на у-мотонейронах переднего рога), рубро-спинальному, текто-спинальному, оливо-спинальному (заканчиваются на а-малых мотонейронах переднего рога) трактам.

При исследовании функции экстрапирамидной системы необходимо изучить внешний вид и позу больного, его походку, мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы, мимику, письмо, содружественные движения.

Клиническая картина поражений экстрапирамидной системы зависит от локализации патологического процесса. Поражение поллидарного отдела проявляется развитием гипертонически-гипокинетического синдрома. При поражении стриарного отдела возникает гипотонически-гиперкинетический синдром.

Гипертонически - гипокинетический синдром

(акинетико-ригидный синдром, амиостатический, синдром паркинсонизма). Основными симптомами паркинсонизма являются:

1. Повышение мышечного тонуса по пластическому (экстрапирамидному) типу, для которого характерно:

1.1. Равномерное, восковидное повышение тонуса во всех мышечных группах конечностей - сгибателях и разгибателях, ощущаемое в течение всего периода растяжения мышцы ("вязкий, липкий" тонус).

1.2. Нарастание тонуса по мере исследования.

1.3. На фоне равномерно затрудненного пассивного движения наблюдаются прерывистые задержки, вследствие этого конечность движется толчкообразно - феномен "зубчатого колеса".

2. Акинезия, гипокинезия - отсутствие или уменьшение моторной активности без парезов и параличей. К проявлениям акинезии относятся:

2.1. Олигокинезия - бедность и уменьшение амплитуды движений.

2.2. Брадикинезня - замедление темпа выполнения активных движений из-за высокого пластического тонуса.

2.3. Амимия - маскообразное лицо, бедная мимика.

2.4. "Поза сгибателей" - шея, туловище и конечности в суставах несколько согнуты, прижаты к туловищу.

2.5. Пропульсия, ретропульсия, латеропульсия - непреодолимое ускорение движения больного вперед, назад, в сторону при ходьбе или после легкого толчка, невозможность остановить начатое движение или изменить направление.

2.6. Походка мелкими, шаркающими шажками (старческая, "кукольная").

2.7. Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе.

2.8. Снижение модуляций и эмоциональной окраски голоса, который становится маловыразительным, монотонным, затухающим.

2.9. Микрография - изменение почерка, который становится мелким, буквы связаны, размер их уменьшается к концу предложения.

2.10. Пародоксальные кинезии у больных, едва передвигающихся с посторонней помощью и лежачих - возможность быстрых движений (бегать, прыгать, вальсировать и т. п.) под воздействием эмоциональных факторов.

3. Статический тремор (тремор покоя) - симптом "счета монет", "катания пилюль" - ритмичное дрожание дистальных отделов рук, особенно пальцев, малой амплитуды и частоты, прекращающийся во время целенаправленных движений.

4. Сальность кожи лица, гиперсаливация, гипергидроз.

5. Изменение характера: назойливость, склонность к повторам, замедление мышления, вязкость.

Гипотонически - гиперкинетический синдром характеризуется развитием мышечной гипотонии и непроизвольных движений (гиперкинезов). Наиболее характерны из них:

1. Хорея - нестереотипные, быстрые, излишние движения в конечностях, в лице.

2. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в пальцах рук, дистальных отделах конечностей.

3. Торсионный спазм - медленные штопорообразные движения туловища.

4. Гемибаллизм - размашистые бросковые и неритмичные вращательные движения в половине тела.

5. Миоклонии - неритмичные, быстрые подергивания отдельных мышечных групп.

6. Лицевой параспазм - тонико-клонические симметричные судороги мышц лица.

7. Лицевой гемиспазм - судорожное сокращение мышц одной половины лица, при котором угол рта и бровь поднимается, а глазная щель суживается.

8. Тики - кратковременные, стереотипные, однообразные, мелкие подергивания отдельных мышц. Чаще возникают на лице и, в основном, при функциональных заболеваниях нервной системы.

9. Блефароспазм - тонико-клонические симметричные судороги круговых мышц глаза.

При определении гиперкинеза обращают внимание на состояние мышечного тонуса, ритм, стереотипность., амплитуду движений.

Синдромы поражения мозжечковой системы.

Мозжечок находится в задней черепной ямке, образуя часть крыши четвертого желудочка и отделяясь от затылочных долей полушарий большого мозга твердой мозговой оболочкой (наметом мозжечка).

Состоит мозжечок из двух noлушарий и червя. Наружная его поверхность представлена слоем серого вещества (кора мозжечка). Остальную часть нанимает белое вещество (проводящие пути мозжечка), в глубине которою расположены скопления нервных клеток, сгруппированные в центральные ядра мозжечка: зубчатое, пробковидное, шаровидное и кровельное.

Мозжечок связан проводящими путями (ножками мозжечка) с продолговатым мозгом (нижние мозжечковые ножки), мозговым мостом (средние мозжечковые ножки) и средним мозгом (верхние мозжечковые ножки). Мозжечковые функции осуществляются путем координации импульсов из коры головного мозга и информации о положении тела в пространстве, поступающей по восходящим проводникам спинного мозга.

Афферентные пути червя мозжечка представлены собственными дорзальным (пучок Флексига) и вентральным (пучок Говерса) спино-церебеллярными трактами. Первые их нейроны расположены в межпозвонковых узлах. Дендриты этих клеток в составе периферических нервов подходят к рецепторам в мышцах, суставах, связках, сухожилиях, надкостнице. Аксоны первого нейрона в составе заднего корешка вступают в спинной мозг, где и заканчиваются у проприоцептивных клеток, лежащих в основании задних рогов (вторые нейроны). Центральный спино-церебеллярный путь Говерса, находясь вентрально в боковых столбах спинного мозга и совершив дважды перекрест, в составе верхних ножек мозжечка, вступает в червь мозжечка. Дорзальный спино-церебеллярный путь Флексига, проходя позади вентрального пути достигает мозжечок, не совершая ни одного перекреста. Кроме того, в червь мозжечка через нижние ножки проходит часть аксонов от ядер пучков Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность) и экстрапирамидной системы.

Эфферентные пути червя мозжечка начинаются, в основном, от кровельного ядра, аксоны которого в составе нижних мозжечковых ножек подходят к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола. Аксоны последних формируют вестибуло-спинальный тракт (пучок Левенталя), который направляется в передние и боковые столбы спинного мозга одноименной стороны и заканчивается на клетках передних рогов.

Связь коры головного мозга с мозжечком (афферентные пути полушарие мозжечка) осуществляется через лобно-мостовой (пучок Арнольда) и затылочно-височно-мостовые (пучок Тюрка) пути, входящие в кору полушарий мозжечка через средние ножки с противоположной стороны.

Эфферентные пути полушарие мозжечка начинаются от грушевидных нейроцитов коры мозжечка (первые нейроны), аксоны которых заканчиваются в зубчатом ядре (вторые нейроны). Аксоны последнего выходят в составе верхних мозжечковых ножек и направляются к красному ядру покрышки среднего мозга противоположной стороны. От красных ядер (третий нейрон) часть аксонов направляется в экстрапирамидные ядра и кору большого мозга, а другая часть формирует рубро-спинальный путь (пучок Монакова), который, совершив еще один перекрест, возвращается на свою сторону и располагается в боковых столбах спинного мозга.

Таким образом, кора больших полушарий головного мозга связана с полушариями мозжечка перекрестно, в то время как полушария мозжечка и червь образуют со скелетно-двигательным аппаратом гомолатеральные связи.

Функциональное значение мозжечка состоит в сохранении равновесия тела, координации движений и регуляции мышечного тонуса. При этом червь мозжечка обеспечивает поддержание центра тяжести тела в пределах площади опоры, сохранение равновесия тела. Полушария мозжечка обеспечивают преимущественно координацию движений в конечностях.

Поражение мозжечка и его проводящих путей проявляется нарушением статики и координации движений, т. е. мозжечковой атаксией. Различают статическую атаксию (нарушение равновесия в положении стоя и сидя, трудности сохранения позы тела), статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы) и динамическую (при выполненни произвольных движений конечностей).

Для поражения червя характерны преимущественно атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарии мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб, интенционному тремору на стороне поражения, мышечной гипотонии.

Симптомы поражения мозжечка и методы их выявления.

1. Статическая и статико - локомоторная атаксия выявляются в следующих пробах:

1.1. Проба Ромберга - больной стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается в сторону поражения или падает. Усложненная проба Ромберга.

1.2. Нарушение походки - атактически-мозжечковая, "пьяная", "ходульная" - больной ходит неуверенно, широко расставляя ноги, пошатываясь и отклоняясь от линии ходьбы в сторону поражения.

2. Динамическая атаксия выявляется в следующих пробах:

2.1. Мимопопадание или промахивание - дискоординация при выполнении пальце-носовой, пальце-пальцевой и пяточно-коленной проб.

2.2. Дисметрия или гиперметрия движений - неточные, несоразмерные. избыточные движения конечностями.

2.3. Интенционное дрожание или тремор конечностей - наблюдается при целенаправленных движениях и усиливается в конце действия (при выполнении указательных проб). В покое отсутствует.

2.4. Нистагм - горизонтальное, вертикальное или ротаторное ритмичное подергивание глазных яблок.

2.5. Проба на диадохокинез. Адиадохокинез - невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения, неловкие, несинхронизированные движения при быстром пронировании и супинировании кистей.

2.6. Скандированная речь - замедленная, растянутая, толчкообразная.

2.7. Асинергии - нарушение содружественной работы мышц разных групп. Асинергия Бабинского - при попытке лежачего больного сесть в постели происходит сочетанное поднимание туловища и ног.

2.8. Нарушение почерка - неровный, зигзагообразный, буквы разного размера, слишком крупные - макрография, мегалография.

2.9. Гипотония мышц. Симптом отсутствия "обратного толчка".

2.10. Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, на стороне поражения.

2.11. Головокружение.

СИСТЕМЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ И СИНДРОМЫ ИХ ПОРАЖЕНИЯ

В формировании любого нейростоматологического синдрома особую роль занимают черепные нервы. В функциональном отношении черепные нервы делятся на три большие группы:

- чувствительные - I, II и VIII;

- двигательные - III, IV. VI, XI и XII;

- нервы со смешанной (двигательной, чувствительной и вегетативной) функциями -V, VII, IX и X.

По происхождению, строению и функции III - XII пары черепных нервов не имеют существенного отличия от спинальных нервов. Поэтому их поражение дает симптомокомплекс, аналогичный поражению двигательных или чувствительных спинальных нервов, проявляющийся в основном на лице и в полости рта.

Первые нейроны всех чувствительных нервов расположены в ганглиях, которые равноценны межпозвоночным спинальным узлам. Вторые нейроны начинаются от чувствительных ядер, расположенных в стволе головного мозга и равноценных задним рогам спинного мозга или ядрам пучков Голля и Бурдаха. Дальнейшие чувствительные пути идут от зрительных бугров головного мозга (тела третьих нейронов) к коре задней центральной извилины и к верхней теменной дольке.

Двигательные пути черепных нервов также имеют двухнейронное строение и служат для передачи возбуждения от коры головного мозга к поперечно-полосатым мышцам лица и полости рта. Центральные нейроны расположены в передней центральной извилине в зоне проекции лица и в составе кортико-нуклеарных путей подходят к двигательным ядрам своей и противоположной стороны. Поражение центральных нейронов VII и XII черепных нервов дают клинику центрального паралича на противоположной очагу стороне. Периферические двигательные нейроны черепных нервов начинаются от двигательных ядер, равноценных передним рогам спинного мозга. Аксоны их формируют корешки черепных нервов, аналогичные передним корешкам спинного мозга. Поражение ядер и корешков черепных нервов дает клинику периферического паралича мышц лица и полости рта на стороне очага поражения.

Двигательные и чувствительные ядра черепных нервов залегают по длиннику мозгового ствола рядом с пирамидным, спино-таламическим и другими проводящими путями. При локализации очага поражения в стволе мозга развиваются так называемые альтернирующие синдромы, характеризующиеся нарушением функций черепных нервов на стороне очага (парез или плегия) и центральным парезом (плегией) или же проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. По уровню поражения различают альтернирующие синдромы ножки мозга (педункулярные, III и IV пары), мозгового моста (понтинные, V, VI, VII и VIII пары) и продолговатого мозга (бульбарные, IX, X, XI и XII пары).

Система обонятельного нерва

I пара - обонятельный нерв (n. Olfactorii)

Восприятие запахов происходит обонятельным нервом, первый нейрон которого представлен биполярной клеткой, расположенной в слизистой носа. Периферический ее отросток выступает над поверхностью слизистой носа в виде ресничек. Центральные отростки формируют обонятельные нити, входящие в полость черепа через отверстия пластинки решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице, в которой лежат вторые нейроны. Аксоны второго нейрона образуют обонятельный тракт, заканчивающийся в первичных обонятельных центрах (обонятельный треугольник, переднее продырявленное пространство и прозрачная перегородка), где расположен третий нейрон. Его аксоны направляются к корковым центрам обоняния, расположенным на внутренних поверхностях височных долей мозга и гиппокампе.

Расстройства обоняния

1. Аносмия - полная утрата обоняния.

1.1. Гипосмия - снижение обоняния.

1.2. Гиперосмия - повышенная чувствительность к запахам.

1.3. Дизосмия - извращение обоняния.

2. Обонятельные галлюцинации - ощущение каких-либо запахов, как правило неприятных, при отсутствии раздражителя.

Двусторонняя гипо- или аносмия возникает при заболеваниях слизистой носа.

Односторонняя гипо- или аносмия характерна для поражения периферического отдела обонятельного анализатора.

Обонятельные галлюцинации возникают при поражении корковых обонятельных центров в области гиппокамповой извилины.

Исследование функции обонятельного нерва

Исследование обоняния ведется при помоши специального набора ароматических веществ (камфора, гвоздичное масло, мята, валериана, сосновый экстракт, эвкалиптовое масло и др.). Обследуемому при закрытых глазах и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества в отдельности. Каждая половина носа исследуется отдельно. Однако нельзя пользоваться веществами с резким запахом (нашатырный спирт, уксусная кислота и др.), т.к. в этих случаях, кроме раздражения рецепторов обонятельного нерва, одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва, поэтому результаты исследования будут неточными.

Система зрительного нерва

II пара - зрительный нерв (n. Opticus)

Периферический воспринимающий аппарат зрения представлен тремя клеточными слоями сетчатки. Первый слой состоит из зрительных клеток, фоторецепторы которых разделяются на палочки и колбочки. Палочки преимущественно ответственны за восприятие слабых световых сигналов и воспринимают движение предметов. Они расположены на периферии сетчатки. Колбочки расположены преимущественно в центре и отвечают за восприятие формы и цвета предметов. Вторыми нейронами являются биполярные клетки, третьими - ганглиозные, аксоны которых формируют зрительный нерв. Участок, на котором из глаза выходит зрительный нерв (диск или сосок зрительного нерва), лишен светочувствительных нейроэпителиальных элементов и является слепым (слепое пятно). Через зрительный канал волокна зрительного нерва проходят в полость черепа, где впереди от турецкого седла совершают частичный перекрест (chiasma opticum). При этом перекрещиваются только волокна, начинающиеся от внутренних (носовых) половин сетчатки обоих глаз. После перекреста образуются зрительные тракты, состоящие из волокон идущих от одноименных половин обеих сетчаток. Оканчиваются волокна зрительных трактов в первичных зрительных центрах (подушки зрительных бугров, латеральные коленчатые тела, переднее двухолмие). Далее пучок зрительных нервов (пучок Грасиоле) направляется через внутреннюю капсулу и заканчивается в затылочной доле мозга в области извилин, расположенных сверху и снизу от шпорной борозды. Волокна от верхних бугров четверохолмия отдают коллатерали к расположенным под ними парным мелкоклеточным ядрам глазодвигательного нерва (ядра Якубовича), а от них через ресничный узел к мышце, суживающей зрачок, (дуга зрачкового рефлекса на свет).

Расстройства зрения

1.1. Амавроз - слепота. Возникает при поражении сетчатки глаза или артельного нерва на любом уровне до его перекреста.

1.2. Амблиопия - снижение зрения при частичном повреждении нерва.

2. Гемианопсия - выпадение половины поля зрения каждого глаза.

2.1. Гомонимная гемианопсия - выпадение обеих правых или левых полонии полей зрения. Наблюдается при поражении любых отделов зрительного тракта от хиазмы до коры.

2.2. Гетеронимная гемианопсия - выпадение обеих внутренних (биназальная) или обеих наружных (битемпоральная) половин полей зрения. Битемпоральная гемианопсия возникает при поражении внутренних отделов зрительного перекреста. Биназальная гемианопсия возникает при поражении наружных, неперекрещенных зрительных волокон.

2.3. Квадрантная гемианопсия - выпадение четверти поля зрения.

3. Скотома - дефект поля зрения, не сливающийся с его периферическими границами. Возникает при поражении небольших участков зрительного анализатора.

3.1. Положительная скотома - больной в поле зрения видит черное пятно (эт и нарушения могут быть и в виде светлых пятен).

3.2. Отрицательная скотома - скотома выявляется только при исследовании на периметре.

3.3. Физиологическая скотома - дефект поля зрения в области слепого пятна, соответствует форме диска зрительного нерва.

4. Зрительная агнозия - расстройство узнавания предметов и явлений при сохранении их зрительного восприятия. Наблюдается при поражении наружных отделов затылочных долей.

5. Зрительные галлюцинации - простые (фотопсии - появление в поле зрения мелькающих искр, пятен, зигзагообразных линий) и сложные (фигуры людей и животных, движущиеся картины). Возникают при раздражении наружных и внутренних отделов затылочных долей.

6. Метаморфопсия - нарушение зрительного восприятия, характеризующееся искажением формы и размеров видимых предметов (микропсия, макропсия).

Исследование функции зрительного нерва

Исследование остроты зрения (определение центрального зрения) производится для каждого глаза в отдельности с помощью специальных таблиц (чаще всего в нашей стране используются таблицы Головина - Сивцева).

Исследование поля зрения (пространства, которое видит неподвижный глаз) производится с помощью периметра. При нормальном поле зрения человек видит каждым глазом на белый цвет кнаружи на 90°, книзу - на 70°, вверх и кнутри на 60°. Для других цветов света поля зрения более ограничены.

Если больной не может встать с постели, поле зрения можно определить приблизительно с помощью полотенца, газеты, шнура. Больной смотрит прямо перед собой, врач предлагает разделить полотенце пополам (проба с полотенцем). Если больному это удается, значит поля зрения сохранены. Поле зрения можно исследовать путем движения пальца по окружности в различных плоскостях.

Цветоощущение исследуется с помощью специальных таблиц. Исследование глазного дна производят с помощью офтальмоскопа.

Система глазодвигательных нервов

III пара - глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)

IV пара - блоковой нерв (n. trochlearis)

VI пара - отводящий нерв (n. abducens)

Кроме собственно глазодвигательного нерва (III пара), они являются чисто двигательными черепными нервами (глазодвитательный нерв содержит и вегетативные волокна). Система глазодвигательных нервов (III, IV, VI пары) состоит из двух нейронов. Центральный нейрон расположен в двигательной зоне коры, а именно в клетках про центральной извилины, аксоны которых в составе кортико-нуклеарных путей подходят к соответствующим ядрам ствола мозга своей и противоположной стороны. Таким образом, ядра глазодвигательных нервов имеют связи с обоими полушариями головного мозга, поэтому параличи отдельных нервов (III, IV или VI) всегда бывают периферическими.

Исследование функции глазодвигательных нервов

В клинической практике исследование функции всех трех пар глазодвигательных нервов проводится одновременно. Оценивают:

1. Ширину и равномерность глазных щелей. При этом выявляется:

- птоз - опущение верхнего века;

- экзофтальм - выстояние глазного яблока из орбиты;

- энофтальм - западение глазного яблока в орбиту.

2. Форму, ширину и равномерность зрачков. Определяется:

- мидриаз - расширение зрачков;

- миоз - сужение зрачков;

- анизокория - неравномерность, асимметрия зрачков.

3. Прямую и содружественную зрачковые реакции на свет (фотореакция).

4. Косоглазие (strabismus) — отклонение глазного яблока к носу (сходящееся косоглазие), кнаружи (расходящееся косоглазие), вверх или вниз (по вертикали).

5. Двоение в глазах (диплопия) - двоение предметов при взгляде в стороны (двоение по горизонтали), вверх или вниз (двоение по вертикали). Двоение усиливается вблизи или при взгляде в сторону пораженной мышцы и исчезает. если больной закроет один глаз. Монокулярная диллопия (псевдодиплопия) характерна для истерии.

6. Реакцию зрачков на конвергенцию - поворот глазных яблок кнутри и сужение зрачков при приближении молоточка к переносице.

7. Реакцию зрачков на аккомодацию - исследуется для каждого глаза отдельно. В норме при приближении молоточка зрачок становится уже, при удалении - шире.

Поражение глазодвигательных нервов выявляется при локачизации очагов поражения в области водопровода мозга, кавернозного синуса, основания мозга, верхней глазничной щели. Полное сочетанное поражение всех трех нервов приводит к неподвижности глазного яблока и зрачка и называется тотальной офтальмоплегией.

III пара - глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)

Центральные нейроны глазодвигательного нерва представлены клетками коры прецентральной извилины, аксоны которых подходят к ядрам III пары, лежащим в ножках мозга под верхними буграми четверохолмия и дном сильвиева водопровода. Ядра состоят из трех частей. Крупноклеточная часть иннервирует 5 наружных, поперечно-полосатых мышц глаза (верхнюю прямую, внутреннюю прямую, нижнюю прямую, нижнюю косую, мышцу, поднимающую верхнее веко). Мелкоклеточные парасимпатические парные ядра Якубовича -Вестфаль - Эдингера иннервируют внутренние гладкие мышцы, суживающие зрачок своей и противоположной стороны. Непарное мелкоклеточное парасимпатическое (аккомодационное) ядро Перлеа иннервирует внутреннюю гладкую цилиарную мышцу, обеспечивающую аккомодацию. Волокна второго (периферического) нейрона, составляют собственно глазодвигательный нерв, который выходит из ножек мозга, прободает твердую мозговую оболочку и через верхнюю глазничную щель входит в орбиту.

Глазодвигательный нерв осуществляет движения глазных яблок вверх, вниз, внутрь, поднимает верхнее веко, суживает зрачок, приспосабливает зрение к близко и далеко расположенным объектам (реакция аккомодации).

Синдром поражения глазодвигательного нерва характеризуется следующими симптомами, развивающимися на стороне очага поражения:

- птоз;

- расходящееся косоглазие (strabismus divergens) - отхождение глазного яблока кнаружи и слегка вниз;

- мидриаз;

- диплопия (двоение в глазах) при взгляде прямо и несколько кнутри;

- экзофтальм,

- нарушение (паралич) аккомодации;

- ограничение движения глазного яблока кнутри, вверх, книзу;

- нарушение реакции конвергенции.

При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает полный паралич глазных мышц (офтальмоплегия), почти всегда страдают волокна, иннервирующие зрачок. При ядерном поражении возникают параличи отдельных наружных (наружная офтальмоплегия) или внутренних (внутренняя офтальмоплегия) глазодвигательных мышц. При одностороннем поражении ядер в области ножки мозга развивается альтернирующий синдром Вебера:

периферический паралич III нерва на стороне поражения и гемиплегия (гемипарез) или гемианестезия (гемигипестезия) - на противоположной.