Краткий курс патофизиологии+патфиз полости рта / ПАТ.ФИЗ - Повреждения миелиновой оболочки нейронов (142)

142

Повреждения миелиновой оболочки нейронов, причины, последствия

Повреждение миелиновой оболочки аксонов нейронов цент­ральной и периферической нервной системы лежит в основе так называемых демиелинизирующих болезней — разнородной груп­пы болезней, общим признаком которых являются очаговые по­вреждения миелина при относительной сохранности аксонов.

И центральный, и периферический миелин содер­жат основной белок, обладающий высокой антигенностью, в силу чего он становится частой мишенью аутоиммунньк реакций. Очаговые разрушения миелина приводят вначале к за­медлению, а затем и к полной блокаде проведения нервных им­пульсов по соответствующим нервным волокнам. Длительно сохраняющаяся демиелинизация сопровождается гибелью соответ­ствующих аксонов.

Демиелинизация в центральной нервной системе

Пр. демиелинизирую­щих болезней является рассеянный склероз. Болезнь характеризуется возникновением очагов демиелинизации в различных уча­стках центральной нервной системы, хотя наиболее сильно и наи­более часто поражаются зрительный нерв, ствол мозга, задние стол­бы спинного мозга, околожелудочковые участки белого вещества головного мозга. В соответствии с этим у больных обнаруживают­ся расстройства зрения, проприоцептивной чувствительности, нервных механизмов управления движениями. Рассеянный скле­роз имеет прогрессирующее течение, прерываемое, особенно в начальном периоде, более или менее продолжительными перио­дами ремиссии. При рассеянном склерозе возникает острое иммунное воспаление, сопровождающееся разрушением гематоэнцефалического барье­ра, гибелью олигодендроцитов и демиелинизацией.

Природа антигена, вызывающего аутоиммунное воспаление, остается неясной. Полагают, что начало болезни связано с про­никновением внутрь центральной нервной системы вирусов или бактерий.

Разрушение миелина м.б. опосредовано различными механизмами:

1. прямое разрушение олигодендроцитов цитотоксическими Т клетками,

2. раз­рушение олигодендроцитов цитотоксическими цитокинами (фактором некроза опухолей).

3. В патогенезе демиелиниза­ции участвуют также, вероятно, и гуморальные факторы иммуни­тета, поскольку в ЦНС больных рассеян­ным склерозом обнаруживаются антитела к белкам миелина и к белкам поверхностной мембраны олигодендроцитов.

Проникно­вение Ат внутрь центральной нервной системы обусловле­но, по-видимому, повреждением гематоэнцефалического барьера, а вызываемая Ат демиелинизация может быть опосредована активацией комплемента и последующей аттракцией к олигодендроцитам макрофагов.

Демиелинизация периферических нервов

- одна из частых причин «периферических нейропатий».

Причины демиелинизации:

1. аутоиммунные процессы, «запускаемые», вирусными инфекциями

2. действие бактериальных токсинов (дифтерийная интоксикация)

3. метаболические расстройства (например, при недостаточности витамина В₁₂)

Поражаются и двигательные, и чувствительные, и вегетатив­ные волокна, что вызывает появление различных симптомов: мышечную слабость, угнетение сухожильных рефлексов, ут­рату различных видов кожной и проприоцептивной чувствитель­ности, появление необычных ощущений, не связанных с какими-л. внешними воздействиями — так называемых парэстезий, рас­стройства сердечного ритма и др.