Краткий курс патофизиологии+патфиз полости рта / ПАТ.ФИЗ - Типовые формы нарушений функций аденогипофиза (133

133

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИИ АДЕНОГИПОФИЗА

Гипофиз (мозговой придаток, питуитарная железа) выделяет ряд гормонов, регулирующих активность других эндокринных желез (тропные гормоны) и несколько гомонов, обладающих непосредственным периферическим действием. Аденогипофиз вырабатывает:

1. Фоллитропин (ФСГ).

2. Лютотропин (ЛГ)

3. Пролактин

4. Кортикотропин (АКТГ)

5. Тиреотропин (ТТГ)

6. Соматотропин (СТГ)

7. Липотропин (ЛТГ)

8. Меланотропин (меланоцитстимулирующий гормон, МСГ)

Секреторную активность аденогипофиза контролирует ряд гипоталамических факторов — пептидных гормонов, поступающих по портальным сосудам из нейросекреторной ткани срединного возвышения гипоталамуса непосредственно к железистым клет­кам гипофиза. Здесь они стимулируют или тормозят их секретор­ную активность. Стимулирующие факторы получили название рилизинг-факторы, или либерины (более современный термин), а тормозящие — статины.

Формы нарушений функций аденогипофиза:

1. гипопитуитаризм (гипофункция) первичногипофизарные, парциальные, ранние (до полового созревания)

2. гиперпитуитаризм (гиперфункция) вторичногипофизарные, тотальные, поздние (у взрослых)

Гипопитуитаризм

Причины: хромофобные (гормонально неактивные) аденомы ПДГ, состояния после хи­рургического лечения гипофизарных аденом и послеродовые некрозы аденогипофиза. Тотальный гипопитуитаризм м.б. также вызван механической травмой, тромбозом сосудов, крово­излиянием, инфекциями и интоксикациями, длительным голода­нием; вследствие патологических процессов в гипоталамусе.

Проявления тотального гипопитуитаризма (гипофизарной ка­хексии, болезни Симмондса) характеризуются картиной резкого истощения, преждевременного старения, тяжелыми обменно-трофическими расстройствами, нарушениями функции перифери­ческих гипофиззависимых эндокринных желез. Похудание происходит за счет исчезновения подкожного жирового слоя и других жировых отложении, атрофии мышц и внутренних орга­нов. Оно может развиваться постепенно (с потерей веса порядка 3—6 кг в месяц), но встречаются и так называемые галопирующие формы, когда больные теряют до 20—25 кг в течение одного меся­ца. Часто развиваются диспептические расстройства: рвота, поно­сы, боли в животе, атония кишечника, отвращение к пище. Воз­никает выраженная артериальная гипотензия вплоть до коллапса. Истощение в терминальной стадии заболевания может быть на­столько резко выражено, что больные напоминают скелет, обтя­нутый кожей, полностью безразличны к окружающему и к соб­ственной участи, неподвижно лежат в состоянии полной простра­ции. Своеобразной формой пангипопитуитаризма является болезнь (или синдром) Шихена, возникающая в качестве послеродового осложнения. В основе заболевания обычно лежит значительная и своевременно не возмещенная кровопотеря во время родов, со­провождающаяся спазмом сосудов ПДГ. При длительном спазме сосудов могут развиваться ишемический некроз гипофиза и ти­пичная картина гипофизарной кахексии. Однако в большинстве случаев расстройства не столь резко выражены.

Атрофия гипофиза, сопровождающаяся кахексией, вызывается длительным голоданием (особенно белковым). Вариантом подоб­ного патогенеза тотального гипопитуитаризма является психоген­ная анорексия, развивающаяся вначале на почве каких-либо психотравматизирующих ситуаций, а затем переходящая в стойкое отвращение к еде. Возможно, что во всех подобных случаях тре­буется предрасположенность как со стороны нервно-психической сферы, так и гипоталамо-гипофизарной системы.

Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате не­достаточности какого-либо одного тропного гормона.

Заболевания, в ос­нове которых лежит частичная аденогипофизарная недостаточ­ность.

Гипофизарная карликовость или гипофизарный нанизм (греч. nanos — карлик) — заболевание, характеризующееся резкой задерж­кой роста, а также половым недоразвитием в результате недоста­точного образования соматотропина и гонадотропинов, возникаю­щего уже на стадии внутриутробного развития. Поэтому вес ново­рожденных обычно значительно меньше нижней границы нормы, в дальнейшем отставание в росте и весе прогрессирует, и физическое развитие рано прекращается. Рост ниже 130 см принято счи­тать карликовым, встречаются больные ниже 100 см.

Гипофизарная карликовость обычно не сопровождается гру­быми нарушениями телосложения, однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечнос­тей. Характерно морщинистое лицо, рано приобретающее стар­ческий вид, часто бывает трудно определить по лицу пол карлика и его возраст.

Как правило, наблюдается недоразвитие половой системы (по­ловых желез, половых органов и вторичных половых признаков) приводящее к бесплодию. В психическом развитии существенных нарушений обычно не происходит, хотя часто отмечаются некото­рая инфантильность в поведении, снижение памяти и умствен­ной работоспособности.

Каких-либо специфических этиологических факторов гипофизарного нанизма не выявлено, и в качестве причин данного заболе­вания могут, по-видимому, выступать многие патогенные воздейст­вия и патологические процессы, в том числе у матери во время беременности.

Гипофизарныи гипогонадизм. Ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских — гипофизарного инфантилизма.

Для мальчиков и юношей, страдающих евнухоидизмом, харак­терны высокий рост, длинные тонкие кости конечностей, узкие плечи и относительно широкий таз, слабое развитие скелетной мускулатуры, тонкая бледная кожа. Специфические признаки гипогонадизма проявляются в недоразвитии половых желез, наруж­ных половых органов и вторичных половых признаков, характер­ны скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса. Нередко отмечаются поведенческие особенности, не свойственные мужс­ким особям. Признаки евнухоидизма сохраняются и у взрослых больных, обычно неспособных к деторождению.

Для гипофизарного женского инфантилизма также характерно слабое, субтильное телосложение без выраженных признаков, свой­ственных женскому организму. Недоразвиты молочные железы, поздно появляются менструации; как правило, имеются различ­ные нарушения менструального цикла. Характерны легкая психи­ческая ранимость, неустойчивость настроения. Выраженные фор­мы гипофизарного инфантилизма сопровождаются неспособнос­тью к зачатию либо различными нарушениями беременности.

Гиперпитуитаризм

Гиперпродукция аденогипофизарных гормонов, как правило, носит парциальный характер и выражается в следующих наиболее частых формах.

Гипофизарныи гигантизм. Чрезмерная секреция соматотропина на ранних стадиях развития организма приводит к гипофизарному гигантизму. Главное проявление заболевания — усиленный рост, выходящий за пределы норм верхней границы для данного возра­ста, пола, расы. Известны случаи, когда больные достигали к 10 годам роста 190 см, к 18 годам — 250 см; встречаются гипофизарные гиганты ростом свыше 260 см. Грубых диспропорций телосло­жения обычно не наблюдается. Однако чрезмерной относитель­ной длиной отличаются предплечья и голени, голова относитель­но мала, с удлиненным лицом. Мышечная система в начале забо­левания в большинстве случаев развита хорошо, но в дальнейшем возникают мышечная слабость, быстрая утомляемость, иногда мы­шечная гипотрофия. В некоторых случаях размеры внутренних органов непропорционально велики, в других случаях отстают от роста тела и возникает их относительная функциональная недо­статочность (в частности, сердечно-сосудистой системы). В боль­шинстве случаев наблюдается гипергликемия, может развиться сахарный диабет. Со стороны половой сферы обычно отмечаются явления более или менее выраженного гипогенитализма. Часто отмечаются различные не резко выраженные отклонения в пси­хической сфере. Гигантизм может сопровождаться патологией ряда других периферических эндокринных желез.

Причиной гигантизма являются опухолевые процессы (эозинофильная аденома) и гиперплазия эозинофильных клеток ПДГ, связанная с чрезмерными стимулирующими влияниями гипо­таламуса. Нередко прослеживается связь с перенесенными в дет­стве инфекционными заболеваниями. Определенное значение имеет наследственная предрасположенность. Нередко этиология гигантизма остается неизвестной.

Акромегалия. Чрезмерная продукция соматотропина у взрослых приводит к развитию акромегалии. Заболевание характеризуется возобновлением периостального роста костей, вследствие чего про­исходят их утолщение и деформация. Анаболическое действие СТГ проявляется также в увеличении массы мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия, как правило, сопровождается стойкой гипергликемией и часто — сопутствующим сахарным диабетом, обу­словленным недостаточностью инсулярного аппарата; нередко на­блюдаются симптомы нарушений функций и других эндокринных желез. Проявления акромегалии характеризуются многочисленны­ми субъективными симптомами: головной болью, слабостью, сонливостью, болями в суставах, снижением остроты зрения, по­ловыми расстройствами. Весьма характерны постепенные измене­ния внешности: укрупнение черт лица и увеличение дистальных отделов конечностей (кистей и стоп). Утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, челюсти выдаются вперед. Увеличиваются нос, губы, уши, язык; грубеет голос, возникают трофические расстройства кожи и др. Этиология акромегалии в принципе такая же, как у гипофизарного гигантизма. ^ Как и при вызванном эозинофильной аденомой гигантизме, дугообразные проявления акромегалии связаны как с определяющим значением увеличенного образования соматотропина и неко­торых других гормонов, так и непосредственно с ростом интракраниальной опухоли.

Раннее половое созревание и другие нарушения в половой сфере. Данная группа эндокринных расстройств обусловлена чрезмерной секрецией аденогипофизом гонадотропинов. Ранние формы патологии проявляются в явно преждевременном половом созревании. Уже в возрасте 6—7 лет развиваются половые железы, у маль­чиков начинается сперматогенез; у девочек — созревание фолликулов, овуляция и менструации, появляются свойственные пубертатному периоду вторичные половые признаки. х Гиперпродукция гонадотропинов у взрослых проявляется глав­ам образом у женщин в виде нарушений овариально-менструального цикла и нормального течения беременности.

Синдром персистируюишей лактации. Данное заболевание выз­вано избыточной продукцией пролактина. Проявляется у женщин. Двумя главными симптомами: непрерывным выделением молока из молочных желез, не связанным с беременностью и кормлени­ем ребенка (галактореей), и отсутствием менструаций (аменоре­ей). У мужчин возникает снижение половой активности и, реже, гинекомастия. Наиболее частой причиной заболевания служит Пролактин-продуцирующая аденома гипофиза пролактинома. ^; Гиперсекреиия меланотронина промежуточной долей гипофиза, приводящая к потемнению кожи, самостоятельного патологиче­ского значения не имеет и является лишь признаком некоторых |других эндокринных нарушений.

Каких-либо специфических этиологичесих факторов гипофи­зарного гипогонадизма не установлено, и в качестве таковых мо­гут выступать различные патогенные агенты, реализующие свое действие на уровне гипоталамуса и гипофиза.

Нейроэндокринное ожирение. Данная форма патологии включа­ет многочисленные варианты, отличающиеся по своим пато­генетическим механизмам. В основе некоторых из них лежит недос­таточный биосинтез в аденогипофизе жиромобилизующего по-липептида липотропина в результате поражения самого гипофиза или гипоталамических центров с вторичным вовлечением гипо­физа. Для гипофизарного ожирения характерно избыточное отло­жение жира на животе, спине и в проксимальных отделах конеч­ностей при относительной «худобе» дистальных отделов — пред­плечий и голеней.

Адипозогенитсигьная дистрофия (болезнь Фрелиха) — заболевание, проявляющееся двумя основными синдромами — ожирением и ги-погонадизмом. Болезнь развивается при врожденных изменениях гипоталамуса и гипофиза или поражениях межуточного мозга раз­личными патогенными факторами, в том числе инфекциями, в эмбриональном и постэмбриональном периодах. Встречаются слу­чаи этого заболевания без видимых изменений гипоталамуса и ги­пофиза. Проявляется диффузным ожирением с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица. Раз­витие первичных и вторичных половых признаков резко задержа­но; при возникновении заболевания в более поздние периоды жиз­ни отмечается обратное развитие гениталий.

Дефицит кортикотропина (АКТП и тиреотропина (ТТП) приво­дит соответственно к вторичным или третичным (гипофизарным или гипоталамическим формам гипокортицизма и гипотиреоза (дан­ные формы патологии рассматриваются в разделах по патофизио­логии надпочечников и щитовидной железы). Недостаточность продукции меланотропина клинического значения не имеет.