Диагностика болезни виллебранда

Диагностика болезни Виллебранда базируется на изучении семейного анамнеза, клинических проявлений, результатов лабораторных исследований и молекулярно-генетических аспектов.

Лабораторная диагностика болезни Виллебранда включает следующие тесты:

1)длительность кровотечения по Айви (или в модификации Шитиковой)

2)фактор VIII — коагуляционная активность фактораVIII в плазме

3)антиген FW (плазменный антиген FW)

4)ристоцетин-кофакторная активность (функциональная активность FW в плазме, плазма пациента и смесь нормальных тромбоцитов)

5)РЦПА — ристоцитининдуцированная активность тромбоцитов (функциональная активность FW, связанная с тромбоцитами больного)

6)мультимерный анализ (мультимерный анализ необходимо проводить только после установления диагноза болезни Виллебранда).

При обследовании больных необходимо учитывать, что очень многие негенетические факторы, такие как физическая нагрузка, стресс, инфекции, уровень гормонов (тиреоидные гормоны, эстрогены), повышают уровни FW, поэтому при пограничных показателях FW необходимо повторять обследования у пациентов с легкими формами заболевания. Также известно, что уровень фVIII и FW в плазме людей с группой крови 0(1) значительно ниже, чем с группами А(2) и В(3), этот факт надо учитывать при постановке диагноза больным с пограничными показателями фVIII и FW.

ЛЕЧЕНИЕ:

1.Для лечения болезни Виллебранда 1-го типа наиболее эффективен десмопрессин. Он стимулирует высвобождение в кровоток FW, участвующего в формировании кровяных сгустков для остановки кровотечения. Десмопрессин доступен в виде высококонцентрированного назального спрея или раствора для инъекций.

Пациентам с 1-м типом болезни Виллебранда, у которых десмопрессин не оказывает эффекта, рекомендуется заместительная терапия концентратом FW. Заместительная терапия необходима в случае тяжелого кровотечения или перед операцией, с целью предотвращения кровотечения.

2.Для лечения болезни Виллебранда 2 и 3 типа используют плазменный концентрат фактора VIII, в котором содержится FW.

Неотложная помощь при кровотечениях.

1.Определить степень тяжести кровопотери и ее локализацию.

Для первичной ориентировочной оценки степени тяжести острой кровопотери можно рассчитать шоковый индекс по методу Альговера – отношение частоты пульса в 1 мин к величине систолического артериального давления. В норме он равен 0,5. При показателе 1,0 существует дефицит объема циркулирующей крови 20-30%, 1,5 – 50%, а при 2,0 – 70%. 

Наиболее часто используют деление по тяжести кровопотери:  I степень (легкая) — субъективные и объективные признаки острого малокровия отсутствуют или выражены незначительно (частота пульса до 80/мин, систолическое артериальное давление выше 110 мм рт. ст.), гемоглобин 100 г/л и выше, количество эритроцитов больше 3,5·1012/л, гематокрит более 0,3, дефицит объема циркулирующей крови до 20%, центральное венозное давление (ЦВД) 5-15 см вод. ст.  II степень (средняя) — отчетливые общие симптомы кровопотери (частота пульса 80-100/мин, систолическое артериальное давление 100-110 мм рт. ст.), гемоглобин 80-100 г/л, количество эритроцитов — 2,5-3,5·1012/л, гематокрит 0,25-0,3, дефицит объема циркулирующей крови 20-30%, ЦВД 1-5 см вод. ст.  III степень (тяжелая) — выраженные общие симптомы кровопотери вплоть до отсутствия сознания, состояние геморрагического коллапса (частота пульса более 100/мин, систолическое артериальное давление ниже 100 мм рт. ст.), гемоглобин ниже 80 г/л, количество эритроцитов менее 2,5·1012/л, гематокрит менее 0,25, дефицит объема циркулирующей крови до 30-40%, ЦВД менее 1 см вод. ст. 

2.Общие гемостатические мероприятия: воздействие на систему гемостаза – назначение октреотида в/в болюсно 50-100 мкг, затем в/в капельно по 50 мкг/ч, этамзилата 12,5% раствора 4-6 мл; внутривенно капельно – тромбина, фибриногена 1-2 г в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида, аминокапроновой кислоты, викасола. Следует помнить, что аминокапроновая кислота и викасол начинают действовать только через определенный промежуток времени. 

3.Восполнение объема циркулирующей крови и улучшение микроциркуляции – внутривенно реополиглюкин в дозе 400-1200 мл в сутки, белковые растворы (альбумин в дозе 80-100 мг), неогемодез – 300-400 мл в сутки, нативная или свежезамороженная плазма. Необходимо четко рассчитывать объемы инфузий, так как чрезмерное введение жидкости со значительным превышением дефицита циркулирующей крови может спровоцировать рецидив кровотечения. При кровотечениях средней и тяжелой степени дополнительно применяют преднизолон до 30 мг в сутки внутривенно капельно.