Дифференциальная диагностика афс

При АФС наблюдаются многочисленные "псевдосиндромы", которые

могут имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, опухоли

сердца, рассеянный склероз, гепатит, нефрит и др.

АФС следует заподозрить при наличии:

• тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивирующих, с необычной локализацией), тромбоцитопении, акушерской патологии у лиц молодого и среднего возраста при отсутствии факторов риска возникновения этих патологических состояний;

• необъяснимом тромбозе у новорожденных;• некрозе кожи на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами;• выявление повышенного АЧТВ при скриннинговом исследовании.

Диагностика сваскулитами

При классических некротизирующих васкулитах гистологические изменения в сосудистой стенке, как правило, представлены инфильтрацией ее лимфоцитами и развитием некроза. В то же время характер патологических изменений, выявляемых при АФС_васкулопатии, имеет свои характерные особенности.

Дифференциальная диагностика вторичного АФС на фоне ревматических заболеваний с первичным АФС основана на наличии или отсутствии у больного общепринятых диагностических критериев ревматического заболевания.

Известно, что рецидивирующие тромбозы сосудов (главным образом

вен) могут быть обусловлены наследственным дефицитом естественных

антикоагулянтов — белков С, S и АТ III. Тщательно проведенный сбор анамнеза с уточнением семейной предрасположенности к тромбофилии, исследование концентрации белков С и

S, а также уровня АТ III и аФЛ в плазме крови служат ключевыми моментами постановки диагноза у этих больных.

Геморрагические высыпания, язвы и некрозы кожи, повторные венозные тромбозы, часто наблюдающиеся при АФС, также могут быть

проявлениями ДВС_синдрома. Однако при данном синдроме синтез

аФЛ отсутствует. В отличие от АФС, при атеросклеротическом поражении магистральных сосудов верхних и нижних конечностей атеросклеротические бляшки образуются в типичных областях ("излюбленная локализация" бляшек). Локализацию поражения можно выявить с помощью ангиограффии и дуплексного сканирования сосудов.

При эмболиях сосудов развиваются симптомы, обусловленные нарушением кровоснабжения определенных органов и тканей. Это также требует проведения дифференциальной диагностики с АФС. Алгоритм диф. диагностики основан на исключении возможных причин окклюзии сосуда (атеросклероз, травмы, нарушения ритма сердца) и определении аФЛ в крови. При дифференциальной диагностике АФС с инфекционными заболеваниями и опухолями необходимо учитывать спектр клинических проявлений и лабораторных нарушений, характерных для соответствующих заболеваний.

Дифференциальная диагностика СКВ

и АФС.

Критерии СКВ Клинические проявления АФС

1. "Бабочка" —

2. Дискоидные высыпания —

ГЛАВ

3. Фотосенсибилизация —

4. Язвы в полости рта —

5. Артрит —

6. Серозит Может быть связан с тромбоэмболией

легочной артерии

7. Поражение почек Тромбоз сосудов почек,

ишемическая гломерулопатия

8. Поражение ЦНС Судороги, психоз, хорея

9. Гематологические Тромбоцитопения, гемолитическая

нарушения анемия

10. Иммунологические Ложноположительная реакция

нарушения Вассермана

11. АНА а_н ДНК при ИФМ, АНФ

Таблица 9.11. Проявления АФС, имитирующие признаки активности СКВ

Признаки активности СКВ Проявления АФС

1. Недомогание, слабость Надпочечниковая недостаточность

2. Поражение кожи Язвы, кожные узелки

3. Поражения мышц и костей Асептический некроз головки бедренной

кости

4. Сердечно_сосудистая патология Легочная гипертензия,

сердечная недостаточность,

артериальная гипертония

5. Васкулит Феномен Рейно, сетчатое ливедо,

тромбофлебит,

тромбоз артерий пальцев

6. Неврологические симптомы Преходящие нарушения мозгового

кровообращения, мигрень, хорея,

судороги, нарушения зрения

7. Почечные нарушения Тромбоз сосудов почек

8. Гематологические симптомы Гемолитическая анемия,

тромбоцитопения

9. Иммунологические феномены ВА

Лечение.

Общие рекомендации

В основе терапии пациентов с АФС (как и с другими тромбофилиями)

лежит использование антикоагулянтов (антагонисты витамина К, гепарин), антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота). В зависимости от клинико_лабораторных особенностей АФС условно выделяют несколько

групп пациентов, для которых требуются разные подходы к лечению

(таблица 13.1).

Таблица 13.1 Общие рекомендации по профилактике и лечению тромбозов у

пациентов с АФЛ

Группы пациентов Рекомендации

Без клинических признаков АФС,

но с высоким уровнем аФЛ:

• Без факторов риска Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты

(<100 мг/сут) ± гидроксихлорохин

(100—200 мг/сут) (при вторичном АФС)

• С факторами риска Варфарин (МНО<2) ± гидроксихлорохин

(100—200 мг/сут)

C венозным тромбозом Варфарин (МНО=2—3) ± гидроксихлорохин

(100—200 мг/сут)

С артериальным тромбозом Варфарин (МНО>3) ± гидроксихлорохин ±

ацетилсалициловая кислота в низких дозах

(в зависимости от риска рецидивирования

тромбозов или кровотечений)

С повторными тромбозами Варфарин (МНО>3) ± гидроксихлорохин ±

низкие дозы ацетилсалициловой кислоты

Антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты  У больных с высоким уровнем АФЛА в сыворотке, но без клинических признаков АФС (в том числе у беременных женщин без акушерской патологии в анамнезе) можно ограничиться назначением небольших доз аспирина (75 мг/сут), с последующим динамическим наблюдением.

Гидроксихлорохин

Применение гидроксихлорохина показано большинству аФЛ_позитивных пациентов с СКВ. Однако неизвестно, насколько целесообразно применение этого препарата у практически здоровых людей с высоким уровнем аФЛ.

Варфарин

Схема лечения варфарином при АФС такая же, как и при других

тромбофилиях, и заключается в назначении насыщающей дозы (5—10 мг/день) в течение первых 2 дней, а затем в подборе оптимальной дозы препарата, обеспечивающей достижение и поддержание целевого МНО. Предпочтительно начинать прием варфарина с дозы 5 мг/день.Лицам пожилого возраста следует использовать более низкие дозы варфарина, чем молодым.При увеличении величины МНО с 2—3 до 3,1—4 частота тяжелых геморрагических осложнений. Лечение острых тромбозов при АФС

прямые антикоагулянты — гепарин и препараты низкомолекулярного гепарина. Тактика применения прямых

антикоагулянтов у пациентов с АФС не отличается от общепринятой и

включает следующие этапы:

1. определить базальный уровень АЧТВ, протромбиновое время, провести общий анализ крови;

2. подтвердить отсутствие противопоказаний для гепаринотерапии;

3. ввести внутривенно 5000 МЕ гепарина;

4. решить вопрос о тактике гепаринотерапии.

По выбору врача возможны два подхода к гепаринотерапии:

1) Начать непрерывную внутривенную инфузию нефракционированного гепарина: 18 МЕ/кг/час (в среднем 30 000 МЕ/24 часа мужчине весом 70 кг). При этом:

— определять АЧТВ каждые 6 часов в течение первых 24 часов, затем ежедневно;

— поддерживать АЧТВ на уровне 1,5—2,5 нормы;

— продолжать инфузии в течение 5—7 дней.

2) Подкожно вводить гепарин: начать с дозы 17 500 МЕ каждые 12 часов (или 250 МЕ/кг каждые 12 часов).

5. Каждый день определять уровень тромбоцитов из_за возможности

развития тромбоцитопении.

6. Если больные до этого не получали варфарин, то его следует назначить

в течение первых 24—48 часов от начала гепаринотерапии.

7. Продолжить лечение гепарином, по крайней мере в течение 4—5 дней

после назначения варфарина. У пациентов с массивным илеофеморальным тромбозом или легочной тромбоэмболией лечение гепарином проводится в течение не менее 10 дней.

8. Прекратить введение гепарина при достижении МНО>2 через 48 часов.

У пациентов с факторами риска повторных тромбозов в течение длительного времени должна проводиться интенсивная профилактика с использованием низкомолекулярного гепарина.

КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС

Таблица 13.10. Подходы к терапии катастрофического АФС

Первая линия Вторая линия Третья линия Экспериментальные

Антикоагулянты Внутривенный Фибринолитики Антицитокины

Глюкокортикоиды иммуноглобулин Циклофосфамид Антиагреганты

Плазмаферез +/— Простациклин антикоагулянты

Переливания Анкрод (новые)

свежезамороженной Дефибротид

плазмы Сулодексид

Проведение интенсивной терапии ГК направлено не на лечение самих тромботических нарушений, оно определяется необходимостью терапии синдрома системного воспалительного ответа.Обычно рекомендуется проведение пульс_терапии по стандартной схеме (1000 мг метилпреднизолона в/в в день в течение 3—5 дней) с последующим назначением высоких

доз ГК перорально (1—2 мг/кг/день в пересчете на преднизолон). Следует еще раз подчеркнуть, что сами по себе ГК не влияют на риск развития

повторных тромбозов.

Внутривенный иммуноглобулин вводят в дозе 0,4 г/кг в течение 4—5 дней. Он особенно эффективен при наличии тромбоцитопении. Катастрофический АФС является единственным абсолютным показанием для проведения сеансов плазмафереза (рекомендуется удаление

2—3 литров плазмы в течение 3—5 дней), который следует сочетать с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием

свежезамороженной плазмы и, при наличии показаний, проведением

пульс_терапии ГК и циклофосфамидом.

Циклофосфамид (0,5—1,0 г в сутки) в определенной степени показан

при развитии катастрофического АФС на фоне обострения СКВ и для

предотвращения "синдрома рикошета" после проведения сеансов плазмафереза.

Гематологические нарушения

Умеренная тромбоцитопения, нередко наблюдающаяся у пациентов

АФС, не требует специального лечения. При вторичном АФС в рамках СКВ тромбоцитопения обычно хорошо контролируется ГК, аминохинолиновыми препаратами, а в резистентных случаях низкими дозами

ацетилсалициловой кислоты.

В случае неэффективности высоких доз ГК методом выбора является спленэктомия.

Для лечения сопутствующей артериальной гипертонии и сердечной недостаточности при АФС обычно используют ингибиторы АПФ.

Прогноз Развитие АФС при СКВ уменьшает выживаемость больных. К прогностически неблагоприятным факторам в отношении рецидивирования тромбозов относятся тромбоцитопения, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня АКЛ.

Вопрос 4 Особенности организации онкологической службы в Российской Федерации. Роль врача общей лечебной сети в профилактике и ранней диагностике злокачественных опухолей. Деонтология в онкологии.