Клиника.
Характерной особенностью АФС является частое рецидивирование тромбозов. Венозный тромбоз. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но нередко – в печеночных, портальных венах, поверхностных и других венах. Характерны повторные эмболии из глубоких вен нижних конечностей в легкие, иногда приводящие к легочной гипертензии. АФС (чаще – первичный, чем вторичный) – вторая по частоте причина синдрома Бадда-Киари. Тромбоз центральной вены надпочечников может приводить к надпочечниковой недостаточности. Тромбоз внутримозговых артерий, приводящий к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Рецидивирующие ишемическиемикроинсульты иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцгеймера), психическими нарушениями. Вариантом АФС является синдром Снеддона (рецидивирующие тромбозы мозговых сосудов, сетчатое ливедо, а также артериальную гипертензию ). Описаны другие неврологические нарушения, в том числе мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит.Поражение клапанов сердца, которое варьирует от минимальных нарушений, выявляемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже – аортального или трикуспидального клапанов). Острый или хронический рецидивирующий тромбозмелких внутримиокардиальных коронарных сосудов, этот процесс может вести к патологии миокарда, напоминающей кардиомиопатию с признаками регионарного или общего нарушения сократимости миокарда и гипертрофией левого желудочка. Частым осложнением АФС является артериальная гипертензия. При АФС поражение почек связано с внутриклубочковым микротромбозом и определяется как «почечная тромботическая микроангиопатия». Акушерская патология: привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия. Среди женщин с АФС частота акушерской патологии достигает 80%. Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще – в I триместре, чем во II и III. Поражение кожи при АФС-сетчатое ливедо, кожные язвы, псевдоваскулитные и васкулитные поражения.Типичным гематологическим признаком АФС является тромбоцитопения. Обычно количество. Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).
Лабораторные критерии Антитела к кардиолипину IgG или IgM АКЛ IgG или IgM изотипов в сыворотке в средних или высоких титрах, выявляемые, по крайней мере, 2 раза в течение 6 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода (ИФМ), позволяющего определить β2ГП1-зависимые антитела. Волчаночный антикоагулянт Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме, по крайней мере, 2 раза в течение 6 недель стандартизованным методом, включающий следующие этапы: - удлинение фосфолипидозависимого свертывания крови при использовании скринингового теста (АЧТВ, каолиновый тест; тест с ядром гадюки Рассела, протромбиновое время, текстариновое время); - неспособность корригировать удлиненное время свертывания крови, по данным скрининговых тестов, при смешивании с нормальной, лишенной тромбоцитов, плазмой; - уменьшение удлиненного времени свертывания крови при добавлении избытка фосфолипидов; - исключение других коагулопатий (ингибиторы Фактора VIII или гепарина).
Биологические критерии Высокий уровень антифосфолипидных антител (IgG или IgМ > 5SD). Наличие у пациента двух и более клинических критериев и биологического критерия позволяют поставить диагноз АФС. Возможный АФС: - один клинический симптом или синдром, характерный для АФС; - высокий уровень АФЛА или два или более симптома, характерных для АФС; - низкий уровень АФЛА (IgG < 2 или IgM < 5 SD)..