Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты. Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией органов. Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA - B5, B10. В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморального иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови. Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.

Клиническая картиназависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы - отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий. Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.Данные лабораторных и инструментальных методов. В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.

Лечение. В активную фазу процесса назначаются глюкокортикоиды - преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением дозы. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах. Показано назначение ангиопротекторов - трентала и др. Хирургическое лечение заключается в резекции пораженного сегмента артерии с протезированием.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек. Возможно поражение сосудов лёгких и центральной нервной системы. Этиология заболевания неизвестна. Прослеживается связь с инфекцией, в частности стрептококковой, пищевой и лекарственной аллергией, укусами насекомых, переохлаждением и инсоляцией. Основная роль в патогенезе принадлежит циркулирущим иммунным комплексам (ЦИК). Они образуются в результате взаимодействия антигенов и антител, поражают стенку микрососудов. Повышается сосудистая проницаемость, плазма и эритроциты проникают в ткани, возникают отек, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения, иногда развиваются некрозы.

Классификация. Выделяют различные клинические формы (варианты) геморрагического васкулита: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную, смешанную. Реже наблюдаются легочная и церебральная формы. По течению выделяют молниеносное, острое, затяжное с возможными рецидивами, хроническое течение. Осложнения: кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, ДВС-синдром, тромбозы и инфаркты в органах.Клиника. Для простой или кожно-суставной формы геморрагического васкулита характерна папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными проявлениями, которые могут предшествовать или развиваться параллельно с геморрагическими. В начале заболевания все элементы сыпи одинаковой величины и формы, при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. Сыпь располагается на коже конечностей и туловища, вокруг суставов. Увеличение количества элементов сыпи наблюдается при длительном пребывании больных в вертикальном положении. После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи. Суставы поражаются одновременно с кожей или их изменения обнаруживаются через несколько часов после появления сыпи. Обычно больные жалуются на боли в крупных суставах, их припухлость, нарушения функции. Редко суставной синдром бывает продолжительным. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе без четкой локализации, которые обусловлены кровоизлияниями с субсерозный слой, брюшину и стенку кишки. Вслед за этим могут развиться желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена). При массивных кровотечениях может быть картина коллапса и острой постгеморрагической анемии. Диагноз нетруден, если абдоминальная форма сочетается с кожно-суставными проявлениями, и очень затруднен при изолированном абдоминальном синдроме. Поражение почек возникает обычно у части больных на 1-4 неделе заболевания, в моче появляются эритроциты, белок, цилиндры; иногда развивается нефротический синдром.

Методы диагностики. Количество тромбоцитов, время свертывания и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите не выходят за пределы нормальных величин. Возможен нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение уровня СРБ, фибриногена, α-2 глобулинов, иммуноглобулина А. Симптом жгута обычно положительный. Применяется ряд специальных тестов: аутокоагуляционный, содержание продуктов деградации фибрина, продуктов паракоагуляции - изменяются при геморрагическом васкулите, что позволяет расшифровывать некоторые звенья патогенеза этого заболевания.

Лечение. На первом месте - элиминация возможного этиофактора. При кожно-суставном варианте применяются аскорбиновая кислота, рутин, антимедиаторные средства, реже нестероидные противовоспалительные препараты. При абдоминальном варианте основой патогенетического лечения является назначение гепарина по обычной схеме. Вначале препарат вводится внутривенно, затем подкожно через 6 часов. Назначается также свежезамороженная плазма - 300-400 мл в течение 3-4 дней внутривенно, внутривенно никотиновую кислоту. С целью улучшения реологии крови можно назначать антиагреганты - трентал и курантил. Глюкокортикоиды назначают на короткий срок при тяжелом течении заболевания, выраженных признаках активности воспалительного процесса. Если значительно выражены суставные проявления, можно назначать нестероидные противоспалительные средства. При поражении почек в зависимости от клинического варианта назначается гепаринотерапия, антиагреганты, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты - циклофосфан или азатиоприн, показан также плазмаферез.