Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
методическое пособие по педиатрии.pdf
Скачиваний:
553
Добавлен:
18.05.2015
Размер:
5.1 Mб
Скачать

Миелограмма

 

Увеличение ко-

 

 

N

личества мегака-

N

 

 

риоцитов

 

Продолжитель-

N

Резко снижена

N

ность жизни

тромбоцитов

 

 

 

Эндотелиальные

-

+

-

пробы на лом-

кость сосудов

 

 

 

Качественные

 

 

 

свойства тром-

N

Снижены

N

боцитов (адге-

 

 

 

зия, агрегация)

 

 

 

Тест АПТВ

стойкая гипокоа-

N

N

(АЧТВ)

гуляция

 

 

Ретракция кро-

N

Снижена

N

вяного сгустка

 

 

 

Задачи лечения: нормализация уровня тромбоцитов в крови, купирование проявлений ИТП.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: базисная патогенетическая терапия включает коррекцию иммунопатологического процесса

– кортикостероиды, иммуноглобулины, интерфероны, спленэктомия (в тяжелых случаях).

Вспомогательное лечение: режим, диета, терапия геморрагического синдрома, улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, санация хронических очагов инфекции.

Лечение только в специализированном отделении. Режим: в период повышенной кровоточивости постельный.

Диета: стол №11 по Певзнеру, у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом – гипоаллергенный стол с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, кофе, пряности, продукты с пищевыми красителями и консервантами).

Общие мероприятия по остановке кровотечений (гемостатическая терапия):

-∑-аминокапроновая кислота (∑-АКК) – блокирует активатор плазминогена, угнетает фибринолиз, усиливает активность фактора Хагемана, повышает адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают в виде 5% раствора внутрь или в/в капельно в суточной дозе 0,2 г/кг массы тела;

351

- дицинон (этамзилат) слабый стимулятор адгезии тромбоцитов, назначают парентерально в виде 12,5% раствора или внутрь, разовая доза

8-10 мг/кг;

-адроксон, хромадрен, адреноксил – улучшают микроциркуляцию, стимулируют гемостатическую функцию тромбоцитов. Используют 0,025% раствор в/м, разовая доза 0,5-1 мл 3 раза в день в течение 1 -2 недель;

-при выраженных кровотечениях: свежезамороженная плазма по 5- 10 мл/кг (содержит все факторы свертывания), тромбомасса из расчета 4-6 Ед/кг (1 доза 200 Ед – 25 мл), по показаниям тромбоконцентрат 3-5

иболее доз (1 доза 200 мл – 50000 тромбоцитов);

-эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) используют с заместительной целью при тяжелой анемии из расчета детям до 3-х лет 1015 мл/кг, более старшего возраста – 100-250 мл.

Местные мероприятия по остановке кровотечений - в зависимости от локализации кровотечения:

а) гемостатическая губка, фибриновая пленка;

б) тампоны, смоченные 5% раствором аминокапроновой кислоты, тромбина, адроксона, 1-5% раствором феррокрила, женским молоком, 1-0,5% раствором перекиси водорода с 1-2 кап. адреналина; в) передняя тампонада носа должна быть рыхлой, задняя - противопоказана из-за риска травматизации и некроза тканей;

г) при упорных носовых кровотечениях для регенерации слизистой полости носа показано: масла чайного дерева, туи, абрикосовое, миндальное.

Терапия, направленная на иммунопатологический процесс включа-

ет: кортикостероиды, иммуноглобулины, препараты альфа2- интерферона, роферона, лейкинферона, спленэктомию.

Показания для назначения кортикостероидов: генерализованные проявления кожной геморрагической экзантемы, влажная пурпура (кровотечения), кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг.

Глюкокортикостероидная терапия может проводиться следующими методами:

1.непрерывный метод - преднизолон по 2-5 мг/кг в сутки, макс и- мальная доза применяется в течение 2-3 недель с последующим постепенным снижением дозы (1/2-1/4 таблетки раз в 3 дня) и отменой препарата;

2.прерывистый метод («качелей») – стартовая доза преднизолона 2-5 мг/кг в сутки, препарат дается курсами по 5 -7 дней (2-3 подхода с постепенным снижением стартовой дозы);

352

3. при выраженном геморрагическом синдроме возможна пульстерапия метилпреднизолоном в суточной дозе 15-30 мг/кг в течение 3- 5 дней перфузором или в/в капельно. Эффективность кортикостероидной терапии 85-90%.

В настоящее время при лечении ИТП используют иммуноглобулины: сандоглобулин, веноглобулин, иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения. Курсовая доза нормального человеческого иммуноглобулина 2 г/кг (суточная доза 0,4 г/кг в течение 5 дней). Э ф- фективность лечения связана с блокадой антитромбоцитарных антител и системы макрофагов, модуляцией хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов. Эффект достигается в 40-60%. Для усиления эффекта иммуноглобулины комбинируют с глюкокортикоидами.

Особое место в лечении принадлежит анти-D-резусному иммуноглобулину. Препарат снижает активность Т-лимфоцитов, блокирует Fcрецепторы тромбоцитов. Лечебная доза препарата 25-75 мг/кг массы в/в на протяжении 2-5 дней резус-положительным детям.

Иммунокорригирующую терапию при ИТП проводят препаратами интерферона – интрон А, роферон А, реаферон. Их можно использовать при острой ИТП только через 3 месяца от начала заболевания при отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Механизм действия интерферонов до конца не известен. Считают, что препараты угнетают продукцию IgG. Доза интерферонов 500-1000 МЕ (до 5 лет) и 1-2 млн. МЕ детям более 12 лет 2 -3 раза в неделю – 3 месяца п/к, курс лечения может быть продлен до 6-12 месяцев.

Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов при ИТП назначаются 2-3 раза в год, курсами по 2-3 недели: дицинон (этамзилат) 0,5-0,25 3 раза в день во внутрь или 12,5% раствор 2-4 мг (1-2 мл) в/м, в/в – 5-14 дней; рибоксин 0,05-0,2 2- 3 раза в сутки – 2-3 недели; витамин В5 (пантотенат кальция) 0,025 2-3 раза в день – 2 недели; раствор ∑-аминокапроновой кислоты 0,2г/кг/сут – 2 недели; жженая магнезия 0,15-0,5 2-3 раза в день – 2-3 недели.

Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.

Другие методы хирургической коррекции: альтернативой спле-

нэктомии является эндоваскулярная окклюзия селезенки (с поэтапным выключением 90-95% паренхимы органа).

353