Uchebnik_obbshchaja_khirurgija.FR10

Пороки развития <0- 685

пищевода, диафрагмальнойгрыжей. П о р о к и часто несовместимы с жизнью.

Лечение симптоматическое.

Плюплазия лёгкого (hypoplasiapulmonis) выражаетсяв недоразвитии его бронхолёгочной структуры; особая форма недоразвития — поликистоз лёгкого. Порок проявляется повторяющимисяпневмониями, бронхитами, иногда возможны западение грудной клетки на стороне поражения, характерноукорочение перкуторногозвука. При рентгенографии выявляют затенение лёгочного поля или его части, при бронхографии — кистозное расширение бронхов.

Лечение хирургическое— резекцияпоражённыхотделовлёгкого. Долеваяврождённаяэмфиземалёгких(emphysemapulmonun cengenitum

lobare) — порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля лёгкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаясядоля сдавливаетсоседние доли, что приводитк смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании обнаруживают повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.

Лечение хирургическое— удалениерасширеннойдоли.

Кисты лёгких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Порок проявляется при осложнённом течении — нагноении кисты (разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей).

Лечение хирургическое— резекциялёгочнойткани вместе с кистой, лобэктомия.

Лёгочная секвестрация(sequestratio pulmonalis), чаще внутридолевая, обусловлена дополнительным кровоснабжением участка лёгкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийсяучасток лёгкого находится внутри доли, отделение его от лёгочной ткани невозможно. Опасность порока — нагноение секвестрированногоучастка.

Лечение — лобэктомияс обязательнойперевязкойаберрантногососуда.

Врождённые пороки сердца

Известно около 80 врождённых пороков сердца, их встречают у 0,6— 0,8% новорождённых. Из этих больных около трети умирают в течение первых дней или месяцев жизни, так как пороки не поддаются коррекции, нормализовать кровообращение можно лишь пересадкой сердца.

686 -0- Общая хирургия <0- Глава 11

Наиболее частые пороки — дефект межжелудочковой перегородки (1123,7% всех пороков), открытый артериальный (боталлов) проток (1018%), коарктация аорты (6,3—15%).

Выделяют три группы врождённых пороков в зависимости от наличия аномалий, вызывающих смешивание артериальной и венозной крови и соответственно изменение цвета кожного покрова.

• При первом варианте артериальная и венозная кровь не смешивается, поэтому цвет кожи нормальный. К этой группе пороков относят коарктацию или стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии.

• Для пороков сердца белого (бледного) типа характернабледность

кожи и слизистых оболочек, что обусловлено смешиванием артериальной и венозной крови через дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородок или через открытый артериальный проток. Чаще артериальная кровь поступает в венозные сосуды.

• Пороки сердца синего типа характеризуютсяцианозомкожи и сли-

зистых оболочек, одышкой, приступамиудушья. Это обусловлено сбросом венозной крови в артериальное русло и снижением вследствие этого насыщения артериальной крови кислородом.

Диагностика врождённых пороков сердца трудна, требует специальных сложных методов исследования (например, эхокардиография,допплерография, ангиокардиография,зондированиеполостей сердца и др.).

Коарктация аорты характеризуется замедленным развитием ребёнка, иногда наблюдают явления инфантилизма. Для установления диагноза большое значение имеют такие признаки, как отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей при наличии пульса хорошего наполнения и напряжения на верхних конечностях, повышениеАД на верхних конечностях. При небольшом сужении аорты компенсация кровотока может быть достаточной, тогда больные доживают до зрелого возраста. Оптимальный возрастдля операции — от 3 до 10 лет. Операция заключается в резекции суженной части аорты и восстановлении её проходимости наложением анастомоза по типу «конец в конец». При значительной протяжённости сужения выполняют истмопластику с помощью левой подключичной артерии, реже используют протезирование аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток — порок сердца белого типа. Для него характерны отставание в физическомразвитии от сверстников, частые пневмонии. Отмечают выраженную бледность кожных покровов, при аускультации определяют грубый систоло-диастоличес- кий шум во втором межреберье слева от грудины.

Лечение оперативное в любом возрасте. Операциязаключается в перевязке протока лигатурой или с помощью механического скрепочного

Пороки развития <0- 687

шва. В последнее время используют метод эндоваскулярнойхирургии — эмболизацию протока.

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врождённый порок сердца, встречают как самостоятельно,так и в сочетании с другими пороками. Характеризуетсябледностью кожи, одышкой, отставанием ребёнка в развитии, проявляетсятакже повышениемдавления в малом круге кровообращения(одышка, жёсткоедыхание, влажныехрипы).

Лечение хирургическое. Операцию выполняют на «сухом» сердце в условиях искусственного кровообращения или глубокой гипотермии. Отверстие в перегородкеушивают или производятего пластическое закрытие с помощью синтетических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется отставанием в физическом развитии ребёнка, расстройством кровообращения. Для уточнения диагноза применяют У З И (эхокардиографию), катетеризацию сердца.

Лечение хирургическое— устранениедефектаперегородкипутёмего ушивания или закрытия пластическим материалом.

Транспозиция магистральных сосудов — порок синего типа. Заключается в отхождении аорты от морфологическиправого желудочка, а лёгочной артерии — от морфологическилевого (полная транспозиция магистральных сосудов). Средняя продолжительностьжизни при этом пороке сердца около 13 мес. Клиническипорок протекает тяжело и характеризуется цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой, приступами удушья, усиливающимися при движении. Больные малоподвижны. Для у с т а н о в л е н и я д и а г н о з а п р и м е н я ю т э х о к а р д и о г р а ф и ю , рентгеноконтрастные методы исследования.

Паллиативные операции заключаются в создании шунта для смешивания артериальной и венозной крови на уровне предсердий (атриосептостомия, атриосептэктомия). При радикальной операции устраняют дефект межпредсердной перегородки и меняют направление кровотока полых вен через митральный клапан в левый желудочек и лёгочную артерию, а кровотока из лёгочных вен — через межпредсердное сообщение в правые отделы сердца и аорту.

Тетрада Фалло — самый частый из пороков синего типа. При нём выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца, смещение вправо (декстропозицию) аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка, гипертрофию миокарда правого желудочка. Клинические проявления характерны для синих пороков: выраженный цианоз, одышка, приступы удушья, замедление физическогоразвития, ограничение подвижности.

688 ^ Общая хирургия -О- Глава 16

Лечение. Радикальнуюоперациювыполняютв условияхискусственного кровообращенияи гипотермии. Она заключается в устранениидефекта межжелудочковой перегородки, пластике лёгочного ствола, удалении гипертрофированныхмышц выходноготракта правого желудочка.

Триада Фалло. Характерны сужение лёгочного ствола или выходного отдела правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда правого желудочка. Лечение такое же, как при тетраде Фалло.

Редко встречают такие врождённые пороки синего типа, как общий артериальный ствол и атрезия трёхстворчатого клапана. Хирургическое лечение этих аномалий — сложная реконструктивнаяоперация.

Часть врождённых пороков сердца в современных условиях несовместима с жизнью: дети умирают в ближайшие дни или недели (реже месяцы) после рождения. К таким порокам относят двухили трёхкамерное сердце, атрезию дуги аорты, общий артериальныйствол. В последние годы появилась возможность помочь таким больным — проведены первые успешные пересадки сердца.

Пороки развития живота и органов пищеварения

Пупочные свищи — следствие незаращенияжелточного протока или мочевого протока (урахуса). Пупочные свищи выстланы эпителием. Незаращение желточного протока может быть полным, что проявляется формированием свища тонкой кишки. Отделяемое из свища — кишечное содержимое.

При частичной облитерации свища сообщения кишки с внешней средой через свищ нет, выявляют выпячивание подвздошной кишки в виде дивертикула (меккелев дивертикул). Слепое выпячивание подвздошной кишки может быть различной формы (конус, цилиндр), диаметром — до ширины кишки, длина дивертикула 3—8 см, располагается он на расстоянии 30—80 см от илеоцекальногоугла.

Полное незаращение мочевого протока проявляется функционирующим пузырно-пупочнымсвищом, неполное заращение — образованием дивертикула мочевого пузыря.

Диагноз ставят по появлению из свища мочи или кишечного содержимого при натуживании или надавливании на брюшную стенку больного. Для уточнения диагноза выполняют фистулографию: проникновение контрастного вещества в кишку или мочевой пузырь позволяет уточнить происхождение пупочного свища. Наличие свища считают показанием к операции — иссечению свища.

Пороки развития <0- 689

Меккелев дивертикул может проявиться развитием воспалительного осложнения (дивертикулита) или кишечной непроходимости.

Лечение хирургическое— удалениедивертикула.

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика). При этом пороке часть брюшной стенки в области пупка представлена тонкой прозрачной оболочкой, покрывающейвнутренние органы. Через дефект брюшной стенки выпячиваются внутренние органы, покрытые растянутыми и истончёнными элементами пуповины и париетальной брюшиной. У новорождённого в области пупка определяют выпячивание округлой формы, диаметром 5—10 см и более, переходящее в пупочный канатик. Оно покрыто блестящей прозрачной оболочкой. При крике ребёнка выпячивание увеличивается. Через стенки мешка могут просвечивать кишечник, печень.

Лечение оперативное,выполняютпо принципамгрыжесечения.Операцию проводят в первые часы после рождения ребёнка, так как промедление с операцией чревато опасностью развития перитонита.

Врождённый пилоростеноз(pylorostenosis congenita). Сужениевыходного отдела желудка обусловлено аномалией развития в виде гипертрофии мышц привратника и нарушения их иннервации, что создаёт механическое препятствие для прохождения пищи.

Болезнь чаще проявляетсяна 3—4-й неделе, реже — в возрасте 4—5 мес. У детей появляется рвота «фонтаном», они худеют. Желудок растягивается, рвотные массы приобретают неприятный запах. У худых детей можно определить усиленную перистальтику желудка в левом подреберье.

Лечение оперативное.Выполняютпилоромиотомию— продольное рассечение серозной оболочки, мышц привратникадо слизистого слоя.

Болезнь Хиршспрунга обусловлена врождённым недоразвитием нервных сплетений в ректосигмоидномотделе толстой кишки с расширением вышележащих её отделов. Кишка становится широкой, удлинённой, стенка её утолщена (гипертрофия мышечного слоя). Болезнь проявляется запором и резким увеличением размеров живота. Запор часто отмечают с первых лет жизни. Стула иногда не бывает в течение нескольких дней.

При лёгком течении болезни Хиршспрунга больные могут дожить до юношеского и зрелого возраста. Для установлениядиагноза применяют рентгенологическое исследование.

Лечение оперативное— резекциячасти толстой кишки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки. Порок встречают редко: 1 случай на 10 ООО новорождённых. У ребёнка отсутствует задний проход, не происходит выделения мекония, каловых масс, развивается ки-

690 -0- Общая хирургия <0- Глава 11

шечная непроходимость. Состояние детей тяжёлое. В части случаев атрезия заднего прохода или прямой кишки сочетается с кишечным свищом: у мальчиков — между слепым кишечным мешком и мочевым пузырём, у девочек — между кишкой и влагалищем или его преддверием. При наличии свищей каловые массы выделяются с мочой или во влагалище. Если есть свищ, заболевание протекает легче.

Сужение заднего прохода проявляется после первого года жизни: характерны затруднения акта дефекации, запор, каловый завал.

Лечение хирургическое: операцию выполняют в первые часы после рождения. Её цель — устранить атрезию и обеспечить нормальный пассаж каловых масс.

Пороки развития мочеполовой системы

Аномалии почек проявляются в изменении их формы, величины, количества, положения. Различают следующие аномалии:

•аплазия (агенезия) почки — отсутствие одной почки;

•добавочная почка;

•гипоплазия почки — уменьшение размеров и снижение её функциональных возможностей;

•дистопия почки — изменение её положения (торакальная дистопия — перемещение почки в грудную клетку, тазовая — перемещение почки в таз и др.);

•подковообразнаяпочка — сращение её верхних или нижних полюсов;

•поликистоз почек — всегда двусторонний процесс, характеризующийся замещением паренхимы органа множественными кистами раз-

личного размера; киста почки солитарноеполостное образование в паренхиме органа, заполненное жидкостью.

Диагностика пороков развития почек возможна при использовании специальных методов исследования (рентгенографии, сцинтиграфии, эхографии, компьютернойтомографии, функциональныхисследований).

Лечение консервативное,симптоматическое.При осложненияхпоказано хирургическоелечение — нефрэктомияпри наличии другой почки и сохранности её функций. При почечной недостаточности выполняют пересадку почки.

Гипоспадия — отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала. Встречают у 1 из 200—400 новорождённых. Отверстие мочеиспускательного канала может открываться у основания головки полового члена, в области его ствола или около мошонки. При последнем варианте висячая часть отсутствует, мошонка расщеплена на две

Пороки развития <0- 691

половины, напоминающиеполовые губы, мочеиспускание — по женс - кому типу.

Эписпадия — н е з а р а щ е н и е передней стенки мочеиспускательного канала в дистальном отделе полового члена (частичное) или на всём его протяжении (полное). Распространённость— 1 случай на 50 ООО новорождённых. П р и полной эписпадии отмечают недержание мочи.

Лечение хирургическое— смещениеотверстиямочеиспускательного канала, выпрямление кавернозных тел, пластика мочеиспускательного канала.

Экстрофия мочевого пузыря — отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней б р ю ш н о й стенки. Встречают у 1 из 50 ООО

новорождённых. Мочевой пузырь вывернут наружу, его слизистая оболочка обнажена.

Лечение хирургическое— пластика мочевого пузыря, пересадка мочеточников в прямую кишку.

Крипторхизм — задержка внутриутробногоперемещенияв мошонку одного или обоих яичек, остающихсяв забрюшинномпространстве или паховом канале. Диагноз ставят на основании отсутствия в мошонке одного или обоих яичек.

Лечение оперативное— низведениеяичка при паховом его расположении, гормональная терапия.

Пороки развития конечностей

Нарушение развития конечностейможет приводить к отсутствию всей конечности или её части, пальцев, а также к появлению добавочных конечностей, пальцев. Увеличениедлины конечности(макромелия) или отдельных пальцев {макродактилия) чаще связано с возможным нарушением кровообращения— наличием артериовенозныхсвищей. Отсутствие одной или нескольких конечности (эктромелия); отсутствие одной из конечностей или её части (гемимелия). Отсутствие проксимальнойчасти конечности (плеча, бедра) приводит к тому, что нормально развитые голени, предплечья, кисти или стопы начинаютсяот туловища (фокомелия). Улучшения функций конечности можно достичь лишь протезированием, выполняемымдетям, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врождённый вывих бедра. Распространённость— 1 случай на 1000 новорождённых. Выражается в нарушении положения головки бедренной кости: она смещается и располагается вне суставной впадины. Вывих может быть двусторонним. Выявляют не только нарушение положения э л е м е н т о в т а з о б е д р е н н о г о сустава, но и их с т р у к т у р н ы е

692 -0- Общая хирургия <0- Глава 11

изменения: головка бедренной кости недоразвита (диагностируют её гипоплазию), суставная впадина подвздошной кости утолщена.

При своевременнодиагностированномвывихе возможнаполная коррекция. Ребёнка осматриваютсразу же после рождения, нарушение пассивных движений в суставе (отведения, вращения) характерно для вывиха бедра. Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребёнка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют, когда ребёнок начинает ходить. Походка резко нарушается: ребёнок ходит, переваливаясь с ноги на ногу («утиная» походка), отмечают укорочение ноги. Характерен внешний вид больного в профиль при осмотре его стоя: выраженный поясничный лордоз, деформация таза, укорочение конечности. Рентгенография позволяет не только уточнить диагноз, но и определить степень гипоплазии суставных поверхностей и положение бедренной кости.

Лечение вывиха предусматриваетустранение смещенияголовки — вправление головки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой.

Врождённуюкосолапостьстопы (pes equinovarus congenitus) встречают у 1 из 1500 новорождённых. Диагноз легко устанавливают по форме и положению стопы.

Лечение следует начинать как можно раньше. Оно включает ручное выпрямление стопы и её фиксацию, массаж и лечебную физкультуру. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Артрогрипоз (arthrogryposis) — множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией. Тугоподвижность, ограничение движений приводят к необходимости консервативной терапии (массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение).

Синдактилия (syndactilia) выражается в наличии сращений между пальцами. Сращениепальцев может быть кожное или костное (рис. 178). Порок обусловлен нарушением эмбриогенеза: до 2 мес внутриутробной жизни пальцы соединены перепонками, а потом разделяются. Разъединение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2—3 лет.

Полидактилия(polydactylia) — увеличениеколичествапальцев.Встречают как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функций кисти или стопы. Лечение хирургическое — удаление добавочных пальцев.

Пороки развития <0- 6 9 3

Макродактилия (macrodactilia) — увеличение объёма отдельных пальцев. Если порок приводит к нарушению функций кисти или стопы, выполняют ампутацию пальца.

Эктродактилия (ectrodactilia) — уменьшениеколичествапальцев. Возможно отсутствие одного или несколькихпальцев на руке или ноге. Для восстановления функций кисти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.

Область хирургии, занимающуюся восстановлением формы и функций тканей и органов, называют пластической, или восстановительной, хирургией.

Задача пластической хирургии — устранение различных дефектов, они могут быть врождёнными или приобретёнными, возникать вследствие повреждений, заболеваний, оперативных вмешательств и вызывать функциональные или анатомические изменения. Любая хирургическая операция содержит элементы пластической хирургии, так как предусматривает восстановление тканей, органов.

В древней Индии для восстановлениядефекта носа выполняли пластику кожным лоскутом на ножке, выкраивая его на лбу. Метод пришёл в Европу и до сих пор носит название «индийский способ пластики носа». В Италии в XV веке появился другой метод пластики носа — использовали кожу области плеча, он получил название итальянского. Н.И. Пирогов (1852) разработал метод остеопластической ампутации стопы, обеспечивающий хорошую опорную функцию конечности. В.П. Филатов (1917) предложил пересадку мигрирующего кожного стебля (филатовский стебель). Ц. Ру и П.А. Герцен (1907) разработали антеторакальную пластику пищевода петлёй тонкой кишки.

В наши дни пластическая хирургия приобрела ведущее значение во всех областях хирургии, появился и новый раздел — трансплантация органов и тканей. В его задачу, помимо чисто хирургических проблем, входит изучение вопросов консервацииорганов и тканей, совместимости тканей.

Виды пластических операций

В зависимости от источника трансплантируемыхтканей или органов существуют следующие виды трансплантации.

•Аутогенная трансплантация: донор и реципиент — один и тот же человек.

•Изогенная трансплантация: донор и реципиент — однояйцовые близнецы.