Задача №32

Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное мочеиспускание.

Задача 32

Вторичный хронический обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития ОМС, период обострения, НФП₁ , острый цистит

1. Болевой, воспалительный, гипертермический, абдоминальный, интоксикация

2. Анамия, лейкоцитурия, никтурия, оксалатурия, кислотность, эсобразнй изгиб.

3. ОГН, острый ПН, другие аномалии пожек.

4. Вторичный хронический обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития ОМС, период обострения, НФП1 , острый цистит.

Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение, прав.мочеточн=>обструкт. ПиелНефр. Значение семейн. анамнеза: один из важнейш. предраспол.ф-ров возн-я ПНф-заб-я почек.особ. ПиелНефр.у др.членов семьи.особ.у мамы. в част-ти во вр.берти (ПиелНефр.гестоз,угр.прерыв.) + налич. почечн. сосудист. обменн. патологии у родственников.

6. Этиол+ПЗ:Е.соli уропатогенная (О6,О2,О4,О5)-имеются спец. р-фимбрии, с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин.сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная абструкц. Пов.внутримочеточ. давления => пиелотубулярн.рефлюкс. При хр.ПиелНефр.м.б смеш. штаммы или смеш.бакт.флора. Осн.путь проникн-л/г, ист-к=киш-к. ПЗ-наруш-е уродинамики (аном.моч.пут, застой мочи.инфецир), сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма => обостр => восход. инфекц=> поврежд. в 1ю очередь мозг.слой почки,собир.труб, дист.канальца. Дизурия: аном.разв-я мочев. сист. или f-ная обструкц. моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу мочеточн в паховую обл.

7. Доп. иссл: УЗИ поч, клир. энд. креат, 3инмн, радионукл. иссл, цистометр.

8. f-ные м-ды иссп. почек; концентр и развед: Знмн (N=1010-1025, гиперстенурия до 1030 и >, гипостен<1010, изостен. в теч.сут 1012-1014, никтур= преобл. ночн. диуреза дневн N=2:1, полиурия - увел сут диур.в2р и>; анур.сут-д<7 % f клуб: уров.клуб.фильтр: N=120мл/мин - клир. эндог. креат,экскр.бел.с мочой д.б. не>150мг/сут, белок: креатинин д.б. <0,2. Оцен. кaн. f – 3емн+peaбc-oпp-е компонентов, в N полностью реабс: глюк.а/к+Б/х кр. 9.Cпeц-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.

9. 10. Лечение. этиотропное – а\б (ампициллин, ЦСП, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин – на 1 мес, фитотер – на 3 мес (полевой хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел по 1 десертн. ложке + 3 стакана кипятка, по ¼ стакана 3 р\д). этипатогенетич. потребление жидкости 15 мл\кг кажд 6 ч. На ночь 200-400 мл щелочн минер воды. Искл продуктов, богатых вит С, оксолатами (крепкий чай, кокао, шоколад, свекла, зелен овощи, помидоры, смородина, крыжовн, шиповник, резко ограничить молоко). Вит А,Е, В6 (20-40 мг\сут), комплексообразующие преп. стабилиз. цитомембрану – ксидифон 10-20 мг\кг 2 р\д 6-12 мес, димефосфон. Симптоматич – при болях но-шпа, папаверин, баралгин, форсир. диурез – при интокс+ доп введ жидк в 1,5 р >возр потребн. Лечен очагов хр. инф. Решение о хир.лечении порока. Диета-молоч-раст+выраж оксалур – на 2-3 нед – картофельно – капустная + сметана, раст масло, белый хлеб, несладкие фрукты.

11. Дисп наблюдение до перевода во взросл.

12. Охват берем своевр-м наблюден составляет-84%(до 12 недель.)

Задача №33

Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. До 1 года рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев, На первом году жизни с профилактической целью получал витамин Da в курсовой дозе 250 000 ME. Ходит с 1 года 3 месяцев.

Задача 33

Фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит)

1. болевой, рахитический

2. Гипопротеинемия, ↑ЩФ, оксалатурия, фосфатурия

3. Ддз: витД-дефиц. рахит (начало – в 1,5-Змес + аминоацидурия), витД- завис.рахит (нач. в 5-6мес, Са кр.сниж.Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч.кортикальн. слоя). б-нь Де-Тонн-Дебре-Фанкони (нач.в 2,5-3 г. Полиур, полидипсия, без причины, повыш. t, гипотроф.> выр.остеопороз.пов.иониз.Са,сниж.К.Nа в кр, гипераминоацидур, глюкурия).

4. Дз:фосфат-диабет(витД-резист.рахит). Характ. клин. призн: прогрессир. варусн. деформ. нижн. кон. с началом ходьбы, утиная походка, мыш. гипотония, н.кон=>утомл,боли в ногах и позв. при нагрузке, рахитич. браслетки, четки. отстав. в росте при N массе.

5.

6. ПЗ: повыш. ч-ти эпит. поч. канальцев к ПТГ => вывед. фосфора с мочой, сниж.реабс. 1вичн.дефект реаб. фосф. в канальцах – энзимопатия. С-з в орг-ме фосфатури-ческ. метаболитов вит.Д, дефект с-за витДЗ.

0сновн. звенья, регулир. внеклет. обмена Са: витДЗ (активац-я с-за Са-связывающ. Белка в кишке =>пов. всас. Са и фосф, стимул-ция минерализац. костей), паратгормон (стимул.остеокластов (деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф.из костн.тк- резорби.кости), ув.реабс. Са в поч. канальцах (N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч. гиперфосфатурия. экспрессия гена фермента 1а-гидроксилаза в поч=>пов. вит. ДЗ). кальцитонин (сти­мул. включ-е Са в кости, стимулир.его превращение).

7. Генет.особ-ти: доминан. Х-сцепл (Х р22). Сниж клинич. экспрессивности у женщин.

8. Хар-на ли б/х для данн. заб-я: пов. ЩФ, ум.общ.Са (N-2,5-2,87), ум. иониз.Са (N-1,25-1,37), ум.фосф (N1,12-1,62), ув.мочев. к-ты (N-до 0,29). F-ное сост-е паращит. желез, сниж. ур-нь ПТГ в кр (т.к.Са сниж).

9.Прич.ацидоза: сниж. фосф.в кр = >метаб. ацидоз; сниж. с-за цитратов, наруш. белкового и др.видов обмена в-в.

10. Леч-е: витДЗ, фосфаты -0.5-1 г/кг/сут - ранн.возр, 1-4-старшие. Суточн. дозир. Д3- мах- 50-70тыс МЕ/сут. Начальн-10-15.под контр.Са и фосф.в кр.моче.

11. ЖК-3000, РД-6000 (з\п, медикаменты), ДетПОЛ-2000 (узким спец-там)

Задача №34

Валя У., 10 лет, в течение трех лет отмечается слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, временами боли в животе, боли в поясничной области, субфебрильное повыше­ние температуры.

Задача №34

Тубулоинтерстициальный нефрит. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Слева рефлюкс-нефропатия

1. Астенический, ↓АД, болевой, субфибрилитет.

2. В ОАМ протеинурия. ↑лейкоцитов, эритроцитов, в ОАК ↑СОЭ. Деформация чашечек по данным экскреторной урографии

3. Пиелонефрит, диффузные и наследственные гломерулонефриты, туберкулез почек, опухоли почек

4. Тубулоинтерстициальный нефрит. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Слева рефлюкс-нефропатия

5. По стадии: активная, неактивная (ремиссия), по течению: острое, латентное, волнообразное, по морфологии: серозный, клеточный, тубулонекротический.

6. Повреждение токсинами, вирусами, лекарствами базальной мембраны канальцев, образование имму-х комплексов, воспаление и отек в межуточной ткани мозгового слоя почек, дистрофия, некроз канальцев.

7. УЗИ

8. Анализы мочи, проба зимницкого, ежедневное определение диуреза, проба реберга, урография

9. Тубулоинтерстициальный нефрит. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Слева рефлюкс-нефропатия

10. Постельный режим, а\б- ампиокс, цефало-ны 2-3 поколения, фитотерапия (шалфей, зверобой, крапива)

11.

12. Младенческая С - это С детей до 1 года, из них 43 % умирают в РНП, 60 % - в неонатальном, остальные в постнеонатальном периодах. Уровень МС в РБ в 2001г - 12,3 %о, 2002г. - 12,6 %о.

Три способа расчёта: 1. Грубый (обычный, допустимый) - рассчитывается на 1000 детей родившихся живыми; 2. Метод Ратса число детей, умерших до 1 года относятся к 2/3 детей, родившихся живыми в отчётном году = 1/3 детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000; большинство детей умирают в том же году, в котором родились в РНП; 3. Ленинградский метод - в знаменателе 80 % детей, родившихся живыми в отчётном году + 20 % детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000, применяется когда показатель МС низкий.

Критерии оценки: до 20 ‰ - весьма низкий; 20-34 ‰ - низкий; 35-49 ‰ - средний уровень; 50-70 ‰ - высокий; 75 ‰ и более - весьма высокий.

РБ 1. ОСПП - 53,3 % (асфиксия, СДР); 2. ВАР - 22,4 %; БОД - 10,9 %; Травмы - 5,4 %; Инфекционные и паразитарные болезни - 3,4, Прочие - 4,6 %.

Задача №35

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились синяки различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь.

Задача 35

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, влажная форма. Осл.: острая постгеморрагическая анемия легкой степени

1. Геморрагический, анемический.

2. Классиф=мех-м имм. нар-я: алло(изо) иммунн (несовмест-ть аг тромбоцитов матери и плода или несовм - при перелив. кр), трансимм (реб, от матери с ауто имм. ТПП), аутоимм (ат к аг неизмененного тромб), гетероимм (ат на неполн.аг пов + гаптен (аб. vir.)); теч-е (о<6м, хр>6) зарубежн. класс: идиопат = ауто. неонатальн изо, транс), аллоимм.

3. симпт + лаб = Дза: перенес. ОРВИ, экхим, мелкоточ. геморр. сыпь, нос. кр/теч; анемия, тромпопения (N 150), не нар. отшнур. тц-ов, мегакариоц. росток N.

4. клин. пробы: пробы на pезист. сосудов (щипок, жгут, манжетка), t кp/теч (N- 2-4 мин, д.ув.), t свер. поУайту (N- 5-10'); опр-е антитр-цит. аг (ув. титра 2р); тромбоэластограмма. Миел огр. д.6. раздражен мегакареоц, росток,иссл-на лт1^ЦМВ,геп, краснух)

5. Леч-е:гнлоаллерг.диета;е-ахк(>О^г/кгз/в 5%р-р; п/пок=поч. кр/теч), этамзилат (активир. тромбош1астия)^1авазол( модулир.экспрессию Fc-peitH. м/кар/ц),для конкур. блок-Нс-рец октагам. интронА, вифероя в/в-длит-но.ПС(1,5-2 мг/кг Зн,ум.по 5мг/к в 3-:днейдяж.теч+ рецид= пульстер=1й д Юмг/кг предниз, 2й-5, 39 3 мг/вх);неэф.ГК=отмен.все, наз а. шггостат=циклофосфан-3 00мг/ м2 dob-ти тела.Угроза жизни-> сдле нэктомия (таюке при к/изл j «озгдр.пурпуре)ло нее-ГК 2-Здн. ре О5,фракщю нн- трансфуз .тромбовзв-1доза Д|ас= вывед.атдо их исч.

6. Прогноз.своевр?80%-самопрончв.Н1ЛСЧ за 1-бм.Сп/лст-эфф-ть75%

7. м-ды оста н. нос. кр/т: там по над; (зад,псред), угроза жиз-трансфуз.

8. -нзы-я на глдне при этом заб:к/изл е сетчатку

9. морф. м/кар/интагкг кл. КМ, с 1-50-80мкм,кру!Ш.многодольч.ядро, азуро-фил.зерн-ть итпл.Тц отшнур.по кана­лам агранул.штш-коЙ сети lO.t жнзнн тромбоцнта;8-10дн П.нндукт.агркг.тр-ц: АДФ.серот, ТХА2,адрен,тромбш1, ф-р роста tut

12.Посче сп-экт.пов.кол-во тр.т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат

Младенческая С - это С детей до 1 года, из них 43 % умирают в РНП, 60 % - в неонатальном, остальные в постнеонатальном периодах.

Факторы, влияющие на уровень МС:

1. социально-экономические - в неблагополучных семьях МС в 7 раз выше, чем в благополучных;

2. демографические - возраст женщины при рождении ребенка (15-19 лет, 35 лет и старше), интергенетический интервал (норма 3-4г., сейчас 6-10 лет), порядковый №, брачность, уровень образования матери;

3. медицинские - ОАА, экстрагенитальная патология (ревматизм, эндокринная патология ит.д.).

Три способа расчёта: 1. Грубый (обычный, допустимый) - рассчитывается на 1000 детей родившихся живыми; 2. Метод Ратса число детей, умерших до 1 года относятся к 2/3 детей, родившихся живыми в отчётном году = 1/3 детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000; большинство детей умирают в том же году, в котором родились в РНП; 3. Ленинградский метод - в знаменателе 80 % детей, родившихся живыми в отчётном году + 20 % детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000, применяется когда показатель МС низкий.

Критерии оценки:

до 20 ‰ - весьма низкий; 20-34 ‰ - низкий; 35-49 ‰ - средний уровень; 50-70 ‰ - высокий; 75 ‰ и более - весьма высокий.