Задача №39

Мальчик П., 10 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел.

Задача 39

Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз

1. Интоксикации,кожный,лимфооденопатия,гепатоспленомегалия,мененгиальный.

2. Анемия,лейкоцитоз,бластоз,относит лимфопения,↑СОЭ,гиперплазия костного мозга,изменения в ликворе.

3. миелобласт лейкоз,гемолитич анемиями.

4. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз

5. Костно мозговая биопсия, миелограмма.

6. Пз клин сим. прич. развит; неврал.сим: лейкем.инфильтр.в ГМ,коже,глазн.черепе.Угнет-N ростков-анем. тромбоцитопения. Нейтропения (1000-1500 10 ⁶ мкл) агранулоц-500 Боли в животе из-за ув. Лимфо\уз

7. Леч:программ. Тотальн.многикомп.стадиров. химтер., подбор по гр. риска.(индукция ремиссии, уничтожен опухолев кл) - преднизолон 40-60мГ':м2 28д, винрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4ввел-.2-леч-е профил.нейтролекоза – хим+луч. поддерж.тер. до 2л(химио+имм-стим).Сопровожд.тер:постоян. Режим мясо, молоко, диета с повышенным белком и К'(при расп.опух.нельзя). симтоматич перелив,только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг). А\б( цс и аг).пp\гриб. Вит, м/стим. НЕЛЬЗЯ (стим. Опух. кл). TКM

8. Пз клин сим. прич. развит; неврал.сим: лейкем.инфильтр.в ГМ,коже,глазн.черепе.Угнет-N ростков-анем. тромбоцитопения. Нейтропения (1000-1500 10 ⁶ мкл) агранулоц-500 Боли в животе из-за ув. Лимфо\уз

9. Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще nop-e VI nap.ЧMH

10. Младенческая С - это С детей до 1 года, из них 43 % умирают в РНП, 60 % - в неонатальном, остальные в постнеонатальном периодах. Уровень МС в РБ в 2001г - 12,3 %о, 2002г. - 12,6 %о.

Три способа расчёта: 1. Грубый (обычный, допустимый) - рассчитывается на 1000 детей родившихся живыми; 2. Метод Ратса число детей, умерших до 1 года относятся к 2/3 детей, родившихся живыми в отчётном году = 1/3 детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000; большинство детей умирают в том же году, в котором родились в РНП; 3. Ленинградский метод - в знаменателе 80 % детей, родившихся живыми в отчётном году + 20 % детей, родившихся живыми в прошлом году на 1000, применяется когда показатель МС низкий.

Критерии оценки: до 20 ‰ - весьма низкий; 20-34 ‰ - низкий; 35-49 ‰ - средний уровень; 50-70 ‰ - высокий; 75 ‰ и более - весьма высокий.

Задача №40

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

Задача №40

Приобретенная апластическая анемия

1. Кровоточивость –геморагический с-м, субфибрилитет.

2. ↓Нв, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, в ОАМ ↑эритроцитов, в миелограмме бедность клеточных элементов.

3. В зависимости от этиологии с другими анемиями.

4. Приобретенная апластическая анемия

5. Морология. Гистология костного мозга

6. Наследственные, приобретенные

7. ↓ количества и аномалии гемопоэтических стволовых клеток.

8. Трансплантация котного мозга.

9. Геморрагии, ↓ устойчивость к инфекциям – сепсис.

10. Панцитопения

11. 1этап – СВА (больница, амбулатория, ФАП), 2этап – районное медучр-е (ЦРБ), 3этап – высококвал-е специал-е учр-е (РдкБ).

Задача №41

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, быструю утомляемость, боли в животе.

Из анамнеза известно, что в течение последних месяцев периодически отмечались боли в животе. При осмотре педиатром выявлено увеличение печени и селезенки.

Задача №41

Хронический миелолейкоз, хроническая стадия

1. Болевой. Пролиферативный, изменения в крови

2. ↑ лейкоцитов. ↑СОЭ, в миелограмме гиперплазия костного мозга

3. Инфекционный мононуклеоз

4. Хронический миелолейкоз, хроническая стадия

5.

6. Тип: ювенильный, взрослый. Стадии: медленная, акселерация, финальная

7. а) медленная – 3 года, б) акселерация - ↑живота. Слабость, гепатоспленомегалия, ↑клеточности костного мозга, гиперлейкоцитоз в ОАК. В) финальная (3-6мес) – геморраг-й с-м, интоксикация

8. При бластных кризах по программам терапии острого миелолейкоза, на ранних стадиях трансплантация

9. 1этап – СВА (больница, амбулатория, ФАП), 2этап – районное медучр-е (ЦРБ), 3этап – высококвал-е специал-е учр-е (РдкБ).

Задача №42

Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

Задача 42

Иммунная гемолитическая анемия

1. Анемический,астено-вегетативный,с-м нарушение сознания,желтушный.

2. Анемия,ретикулоцитоз,↑СОЭ. ↑непрямой билирубин, уробелинурия

3. Ддз.:др. ГА (насл. - деф.глю-6-ф-дегидрогеназы (ферментопат), микросфероц, мембр\пат), Нb – пат. Приобрет: ауто-, гетеро-, трансиммун.), др. анем.

4. Иммунная гемолитическая анемия. Дз потвер: Иммунная гемолит.анемия ЖДА тяж степени норм повыш МЦВ, умер. Реет-з более 2-5%.м.б.нормобл,сфероциты во вр.кризиса (З0%),нейтрофил лей-з со сдв.вл.при о.теч. тцт сниж/ .N ув.СОЭ.ув. непр брб, своб. НЬ, незнач.ув. АЛТ.АСТ.пов.кислотоуст.эр,проб.Кумб.прям-опред- а\т, фикс.на пов.эр-та - + гемагглютинацион.прям- +") миелогр: гиперплазия. эритроидн. ростка. м.б.мегалобласт.кр/ТВ.

5. Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-та - актив.сист.комплем-лизис.

6. Осл-я: гемолит.криз (спонтанно или на фоне инфекц) - сильн.паден.эр,.НЬ, ув.ретик.непр.б/р,селезенки (анемия. тяж-НЬ менее 70.ср<90, легк<110).

7. Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/показ. др.белков.препаратов, в 1-юоч-плазма.Др инфуз тер избег гемоделюции. Физ.гемолиз - нефер.разруш р.в. следств.их старен. Ocобенi кр/обр.в селез,способ.разруш:эксинусоидн,узк.венулы. Обмен билируб: из НЬ в селез, печ, КМ: холеглобин,гематин,они превр. в биливердин,он- в непр.б/р в т.ч. соед.с глюкур. к-той-стан.пр. -в киш .стеркобилиноген-стеркобилин., в поч-уробилиноген-уробилин. Стеркобилин всас.в гемор.венах-в печ.типы антнтел:неполн.теплое.и пол.холодов., агглютинины.,теплов. и ходов. 2х-фазные гемолизины. Морф.изм-я при внутрикл.гемолизе:измен.мембр.эр.- ув. ед для Nф-вода в кл стан.шарооб - разруш.в РЭС. Класс lg-xол а\т: IgG (компл.-агглют).М(гемолизин).

8.

9.

Задача №43

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов.

Задача №43

Наследственный микросфероцитоз, период гемолитического криза

1. желтуха, анемия, спленомегалия.

2. Анемия, ↑ретикулоцитов, ↑СОЭ, сферическая форма эритроцитов, в б\х ↑непрямой билирубин.

3. Наследственный эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз, витамин-Е-дефицитная анамия, аутоиммунная гемолитическая анамия.

4. Наследственный микросфероцитоз, период гемолитического криза

5. Дефект структурных протеинов поверхностной мембраны, ↑ остмотического давления в клетке, остмотический лизис в микрососудах селезенки.

6. Гемолитический и гипопластический криз

7. Аутосомно-доминантный

8. Период обострения и ремиссии

9. Спленэктомия детям старше 5 лет, ранее высок риск сепсиса

10. Полнота охвата медосмотрами в %. Распределение по группам здоровья. Своевременность взятия на диспансерный учет, перевод из одной группы в другую.