Задача №36

Мальчик П., 11 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.

Задача 36

Геморрагический васкулит, кожно-суставно-абдоминальная форма

1. Кожный, болевой, абдоминальный, суставной.

2. лейкоцитоз,↑СОЭ.

3. тромбоцитопенич пурпура,б-нь Виллебранда.

4. Дз: геморр.васкулит, кожно-суст-абдом форма (алл. заб с системн. васкули- и симметр. мелкоточ. к/изл. на коже, пop-е суст, жив, поч). Клин.проявл=кожа, н.кон ->ягод, лев.кон -> грудь -> поясн -> лицо, симм. вокруг суст. волнообр. Снач-уртикарн, потом - пятн-папул. – при надавл бледнеют. Не цветет. Повр-е сос - к/изл. Абд.синдр-схваткооб. резк. боли, гематомнезис, мелена, отек, геморраг, м.б. инвагин. Почки - очаг. или сегм. диффуз. глом-нефрнт. Суст-см.

5. По форме: висцерал,невисцер,смешенная. По синдромам: кожная,кожно- суставная, абдоминальная,почечная. По тяжести: л,с,т.Фазы: активная,стихающая.

6. ПЗ клин. проявл = Имм. компл. фиксир-ся на эндот. сос. вокруг них – активация и повр-е эндот. кл -> каскад р-ий, активир. сверт-е => клин. связь с гиперкоаг. и тромбообр. М.б. пор-е сос.ст. чужерод. агентом. Свер.сис. пр-и не изм. Мал.желе-при повp. coc. Abs, возм измен abs Дза. Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти.

7. пропотевание крови,гемморагии в кишечнике,колики.

8. Пор.сус:крупн – кол, лок, г/ст = периартик. отек; прох.быс, не деформ.

9. Доп. м-ды + пок-ли акт-ти пов. белк. о.фазы. СОЭ, умер лей-з, пор-е поч =микрогематурия, прот-ур. Повыш IgА.появл ЦИК, криоглобулинов.

10. 0сл-я инваг, инфаркт, перфор, перит; ОПН, подостр. нефрит; к\из в ГМ.

11. Консул. спец – хирург, нефролог, невропатолог.

12. План леч-я, мех-м д-я: гипоалл. диета, 2-3нед-пост. реж. сорбенты - акт.уг, энтерос-гель, холестирамин, полифепан (сорбц. гаптенов); антигис. преп (блок. вых. гистамина), пантотенатСа, рутин, аск.к-та (укрепл. ст. сос). Выр. проц, бурн. синдромы: Преднизолон ( 1-2мг/кг -стабил. мемб, пр/восп) + гепарин 200-300 Ед/кг в 4-6 введ. п/к жив (профил. ДВС). Боли в жив - но-шпа, баралгнн, НПВС.

13. 3-5 лет педиатор, мед отвод от прививок на 2-3 года,УЗИ почек.

Задача №37

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 6 часов после падения с велосипеда.

Задача 37

Гемофилия. Осл.: хроническая постгеморрагическая анемия легкой степени

1.болевой, анемический. Гемофилия А (?- т.к.быв.в 85% ф-pVII; B-IX).

2,З.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с 80%: ф-р\/III (антигемофильн. глобул. A-N-70-100%), IХ-ан/гем. глобул.В (N-та же), активированный парциальный тромбопластиновый тест (замедл. сверт. кр); протромбиновый тест Квика, тромбиновый тест=N, т.к.страдает плазменный гемостаз= 1я фаза гемост.

4.Гемофилия. Осл.: хроническая постгеморрагическая анемия легкой степени.

5. Гемофилия А(дефецит 8 фактора),В(9),С(11- б-нь Стюарта)

6. Пз клин. прояв: VIII К-един. 8-го ф-ра облад. коаг. акт-тью. VIIIФВ - отвеч. за адгез.к поврежд. сосудистой стенки (ее нет при Б. Виллебранда). Сверт. кр. в 1ю фазу по внеш. пути активац. резк. замед. или abs (He образ. сгусток).

7. Первая фаза.

8. Леч-е+патоген.тер: в/м инъекц. запрещ, влив - только в поверхн. вены. Замест. тер симптомaт = концентр.пpeп. VIII, XI ф-ра без балласт. белк. или криопрецип. Экстренно- св/зам. плазма. Ввод. каж.8-12ч; е-акк-до 0,1 г/кг; тяж.гематур- ГК 2мг/кг; гемост. с тромбопласт. наруж. Трансплантация печени!!!

9. Прогноз: своевр. соврем леч-е = благопр.

10. Rg картина в суст: 1ст - только ув.суст + суст. щель. утолщ. и уплотн. cycт. кaпc. f не нар; II - изм-е субхондр. отд.эпиф->деструкц, кисты. Остеопороз, суст. щель сужена (разрас. соед. тк), некот.огран.f; III-резк. деформ. суст. бугристый, резк. наруш. f. суж. суст. щели. выр. остеопороз, перел. внут/сус.

10.Почему боль в суст.ч\з 2ч: нараст. к/изл + асепт. восп-е.

11. Мех-м д-я, Е-АКК.: блокир. активат. плазминогена частич. угнет. д-е плазмина; специф.кр/остан. д-е при высок.фибринолизе. При поч. кр/теч. м.б. тампонада почки->п/пок.

12. Физиотер. суст. Снач. иммоб. на 2-Зч. гемосатики. Большой Vкp-пункц. гидрокорт. в/суст. Физио-эл/форез с Е-акк.гидрокорт. ЛФК.

13. составления генеолог дерева

14. Неонатальная С - это С на 1 месяце жизни на 1000 живорожденных. В РБ около 8,0 %о.

НС=число детей , умер=х в первые 4 нед-ли/число род-ся живыми*1000

Ранняя неонатальная С - это С детей на 1-й неделе жизни на 1000 живорожденных. Чем больше детей умирает на 1 неделе жизни, тем лучше (это неуправляемые причины), тем ниже ПостНС. В РБ в 2000г. - 7,0 %,

- ранняя неонатальная смертность (отношение числа детей, умерших на 1-й неделе жизни в данном году, к числу родившихся живыми в данном году, умноженное на 1000) (в России — 6—9‰);

Перинатальным периодом с 28 нед беременности и кончая 7-м днем жизни новорожденного. ДЕЛЯТ НА антенатальной (внутриутробный), интранатальный (период родов) и постнатальный (1-я неделя жизни).

Причины: 1. Пол ребенка: мальчики умирают чаще чем девочки. Смертность у недоношенных детей выше. 2. Возраст  матери: самая низкая младенческая смертность у детей родившихся у матерей возраста 20-30 лет. Наибольшая смертность детей наблюдается у первенцев и после 6-7 ребенка. Самый здоровый 4 ребенок. 3. Социально-этнические факторы (в странах с высокой рождаемость высокая младенческая смертность). 4. Здоровье женщины (аборты).

Задача №38

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повы­шенную утомляемость, бледность кожи, ломкость костей, пристрас­тие к мелу. С раннего возраста периодически появляются синячки. У мамы также отмечается повышенная кровоточивость (кровоточивость десен, длительные обильные месячные, периодически маточные кровотечения).

Задача №38

Болезнь Виллебранда. Осл.: ЖДА средней тяжести.

1. Кровоточивость-геморрагический, эпителиальный с-м (анемия)

2. ↓Нв, эритроцитов, гипохромия эритроцитов, ↑ СОэ, ↑ вемени свертывания и кровотечения, ↓ ф-ра Виллебранда.

3. С другими насл-ми коагулопатиями, гемофилия А, В

4. Класс-я: Частичный количественный дефицит, качественны дефицит, полный колич-й дефицит VIII ФВ.

6. ФВ необходим для адгезии тромбоцитов к микрофибриллам сосудистой стенки.

7. Аналог естественного АДГ в\в 0,3 мкг\кг в 30 мл физраствора в течении 10 минут, эффективно СЗП (15 мл\кг), криопреципитат.

8. Благоприятный

9. Диета, режим

10.

11.