Задача №24

Мальчик 5 лет, госпитализируется в стационар 4-й раз с жалобами на повышение температуры до 38°С, упорный влажный кашель с мокротой.

Задача 24

Хроническая пневмония, локализованная в нижней доле левого легкого, период обострения, ДН I степени. Анемия легкой степени. Дифференциальный диагноз с бронхоэктатической болезнью.

1. Гипертермический, воспалительный, анемический, гепатомегалия

2. Анемия, лейкоцитоз, ↑СОЭ, СРБ, В рентгене изменения в легких

3. Ддз: муковисц (потовый тест на С1 после эл/фореза с пилокарпином в NС1-35 ммоль\л), насл.ИммДеф, брон­хит при пневмон(локальный процесс) от рецедив.брокхита (диффузный), заб-я вызывающ. кашель:респират аллергозы,инор тела, аспирац син­дром, синдром сдавления трахеи, бронхов, tbc, пневмоцистоз, микоз. Бронхоэкт-я б-нь.

4. Да, инородное тело ТБД.

5. хирург, эндоскопист, бронхопульмонолог

6. Леч. Направлен-я: восстанов.нарушенной реакт-ти орг-ма и местной (легоч­ной) резистентности, борьба с инфек. улучш нарушенных ф-ций бронохиального дер. Постсльный\ полупост режим повыш калорийности пищи, увелич.белок. Аб- рано. Примен. пеницил., ампиокс.В\м, в\в ,в аэрозоле, эндобронхиально.. При нетяж формах СА — бисеотол, судьфапиридазин, келфизин. Муколитики внутрь и ингал.. Бр/скоп.санация И эндобронх.введ-« А\Б. ЛФК,постур. дренаж. Санация очагов хр инф. В ремиссию-мм/корегир терапия. Фитотер.*зверобой, мять и мачеха, цветы ромашки, корень солодки, подорожи. Для отхожд мокр-настой алтея, бромгексин, термопсис, ингалипт, препараты йода.

7. Физио в обостр:УВЧ 3-4 процедуры н далее микроволнов.тер. аппаратои "Луч-2" 6-12 процедур, затем эл/форез(детям с анемией с 1% р-рои меди с "+" полюса и 0,25% р-рои никотин к-ты с "-"поля), кндуктотермию или УЗтерааню. УФО органов гр.кл, электросон, парафиновые и озокеритовые аппликации.

8. Показ-я к хир леч локальный гной­ный процесс, не поддающийся кон-серват.терапии, при кот.нет обширных сращений плевральных листков, тяж нар-ний ФВД,печени, почек (амилои-доз).

9. Спец-ты: Педиатр, индивид, но не <2-3 раз в год, пульмонолог -1р\3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2р\год.

10. Виды спорта ЛФК, плавание

11. Дисп.набл:после выписки- педиатр--пульмонолог до перевода во взрослую клинику, но не менее 3 лет.

12. Относительные величины используются при анализе альтернативных (есть явление или отсутствует) признаков.

Виды относительных величин:

1) экстенсивные коэффициенты; - распределение явления (среды) на его составные части (доля, структура, удельный вес)- (часть явления/явление в целом)*100%.

2) интенсивные коэффициенты; - (частота, уровень, интенсивность, распространенность) частота явления в среде, в которой оно происходит, за определенный период времени – (явление/среда)*1000%₀.

3) коэффициенты соотношения; - численное соотношение двух, не связанных м/у собой совокупностей, сопоставимых только логически, по их содержанию.

4) коэффициенты наглядности – динамика изучаемого явления (на сколько % или во сколько раз  или  явление).

Задача №25

Мальчик М., 5 лет, осмотрен педиатром в связи с жалобами на выделения из носа и чихание.

Анамнез заболевания: ребенок заболел 2 года назад, когда в апреле появились сильный зуд и жжение глаз, слезотечение, светобоязнь, гиперемия конъюнктивы.

Задача 25.

Поллиноз, риноконъюнктивальная форма

1. Аллергический

2. Эозинофилия. Анемия легкой степни, Лимфоцитоз относительнй

3. Синусит, конюктивит инфекционный, другими аллергозами, искревление перегородки носа, гранулемы

4. Поллиноз. риноконъюктивальная форма.

5. В зависимости от этиолог.фактора: берза. Злаки, полынь, ольха

6.9. Мех-мы pазв-я аллерг р-ций: в основе – иммунопатологич мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е. если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одним из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенных неинф. аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1 типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофил\ специф IgЕ. По-вторн.экспозиция аллергена – IgЕ-зависимые активации клетов в слизистой ДП – высвобождение гистамина, триптазы, MRSA, активации синтеза ПГЛТ и высокомолекулярных белков. медиаторов. Медиаторы окакзывают сосудорасшир действие и повышают проницаемость сосудов, усиление секреции желез (ринорея), вызывает спазм гладкой мускулатуры бронхов, стимуляция афер. Нервн. Окончаний: зуд, чихание, кашель, высвобождение субстанций Р-тахикининов, дальн. Дегрануляция тучн.кл. Немедленная атопическая реакция развивается спустя несколько мин. После воздействмя спец. Аллергена на сенсиб. Орган-мишень. Если проявление аллерг. Реак. Ч\з 6-12 ч, то это реак. Поздняя или отсрочен. Это связано с привлечением CD4+Т-лимфоциты, эозинофилов,базоф.,нейтроф. Активир. Эозиноф. Секретир высокотоксич. Белки – токсич. Действ. На эпителий ДП.,базальн мембр сосуды гл. мышц бронхов. Хрон. аллергич. Восп. Бронхов\гаперреактивн. ДП. В развитии БА важную роль иммун. Компл.,кот образ. При повторн контактес приципитир. А\т. Клин.манифистации респираторн. Аллергозов часто предшеств. Инф. Заболев.ДП, поврежд. Эпителий, снижается барьерная ф-ия, повышается её проницаемость для неинф. Аллергенов

7. Есть ли синуситы:У 98%-ринит-г+ другие пораж-я ЛОРорг.(синусит. назофарингнт. аленоидит)г.б. болезнен.прн пальп.в т.вых.тройнич нерва. бледн.и отек мягк.тк.лица-топографии пораж. Пазyxu.

8. Изм-я глаз: гиперемия коньюктивы, слезотечение.

10. имм/патолог.р-ция 1 типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофил\ специф IgЕ

11.

12. Физ-хим измен. При остром восполении:отек, повраснения, боль. Фазы восп:альтерация+выброс медиаторов—эксудуция, пролиферация

13..Доп.о6сл:аллерг обслед(кожные скарнфик.пробы. опред-е спе-циф.IgG),риоскопия (полипоз носа+восп.изм-я).

14. Леч:совмест.на6л-е пед.н аллерголо¬га. При аллерг.конъюктивите- оптикром (р-р кромогликата Na для закап.в глаза). В ремисс-важна специф.гипосенс. При вовлеч.в процесс слиз.обол рсспират.тракта предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причинно-значимыми аллергенами, удал.пыли,влажн.уборка,проветр. Антигист.антаг-ты НI рецепт(димидрол. тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины(супрастин), пипериднины (перитол) Антигист.2 пок-я: астемизол. кларитин. кестин. зиртек. При риноконьюкт.форме:Н1 блокаторы+вазоконстрикторы: ак-тифед. клариназа. ринопронт; КС:беклометазона, дипропионат(бекотит,бекломет)ингаляция – мульмикортфлексотит.

15. Аллерголог, ЛОР

Задача №26

Девочка 6 лет. Участковый врач посетил ребенка на дому по активу, полученному от врача неотложной помощи. Жалобы на приступообразный кашель, свистящее дыхание.

Задача 26.

Бронхиальная астма, легкое течение, приступный период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия

1. Астматический. Удушье. Аллергический, Кожный, Гепатомегалия, Анемия

2. Анемия. Эозинофилия, Изменения в ренгенограмме.

3. ООБ,

4. Бр.астма. легк.теч. приступн,период Нейродермит, обострение. Полива­лентная аллергия.Обосн: анамнез, ауск:дых.свистящее.масса сухих хр. кожные покровы бледные, синеваа пол глазами( гипоксия)

5. Класс-я: -атопическая, неатопическая; По тяжести 1 интермитир-я (менее 2 р.мес), 2 легкая персист-я (более 1 р.неделю, но менее 1р.день), 3 средне-тяж-я перс-я (ночные, более 1 р.нед). 4 тяжелая (дневные и ночные).

7. Этиол: Разв-е БА тесно связ с ком­плексом генет.и внешнесредов. ф-ров. Среди ф-ров.повыш вероят-ть. разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляе­мые (поддаюш.коррекц =образ жизни реб). Наследст.ф-ры=определяюшее значение в предрасполож-ти к: атопии. высок, с-зу реагинов (IgЕ). гиперреак-ти бронхов. Генетич.мех-мы ответственны за состояние β-а\р брон­хов, акт-ть с-за ЛейТриен.и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств.возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся OРВИ

8. 3в.П-За: Бр/спазм.отек.наруш.деяг-ти бронх.желез (дискриния)

9. Неотл: устран.прич .ингаляция β2агониста (сальбутам. вентолина.тербуталин(Бриканил).фенотерол(Беротек) -коротк.д-е. пролонгир-Сере-вент.Форадил). небулайзерн.терапия. С ост-е стабильн. симпт.abc. ПСВ 80% или>. Если нестабил. ПCB <80%=> пoвтор ингаляцию ч\з 20. повторн. ингаляции ч \з -4-6ч(можно эуфиллин в стац).

10. Леч-е в межприст.п-д: после ликвид.приступа набл-е за ребенком, мониторир.ПСВ с пом.пикфлоуметра, в стац - пульсоксиметрню. газы крови.Брон.\спазмолитич.терапия каждые 4-6 ч бодрствования. β2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп.терапия(недокромил Nа,Kpoмогликат Na, ингалиц.стероиды (Бекотид. Бекломет, Ингакорт), постеп.сниж. бр/дилят-ов. кетотифен задитен при кожн. проявл-ях восстановл. и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка. посещ. астма-школы. ЛФК. физиотер. закаливание. проветрив. плавание. санация очаг.хр.инф иглорефлексотерапня. специф. имм/тер (в микродозах вводят аллегрен. потом увелнч. дозу).

11. Показания к гocпитализаци отсут. клин.эффекта от провод.терапии в теч 1-3 ч. выраженная тяжесть сост. ПСВ<60%. симпт. дегидратации, признаки тяж. бактер. инф-ции - лих\-ка. Интоксикация, данные за пневм. резидуальные симпт. у ребенка, недавно перенесш.тяж.приступ с длит.госпит развит асгмат.стат.+дети с риском разв-я ослож-и и по соц пок-ям

12. Дополн.м-ды иссл: ФВД в пер. обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц. бронхов, пикфлоуметрия в домашн.усл-ях 2-3 р день. аллерг.обелсд:скарифнк.пробы. выявл-е неспециф.гиперреакт-ти бронхов в ремиссию:оценка ОФВ потом физ. нагрузка 6-8 мин=>опять оцеп.ОФВ1 и ч/з 5-10м+ ингаляционн. проовокац.пробы с неспециф. Агентами(гистамин). Опрел-е концентр:N0 в ВЫДЫХ. воздухе

13. Спец-ты:аллерголог.пульм. ЛФК' ,дерматологп. Гастроэнтеролог,ЛОР, стоматолог

14. Виды спорта: плавание, фигурн. катание.

15. Связь заболевания у родителей и ребенка отягощен аллергологич. Анамнезом и развит. Дачного заболев. У ребенка могло быть обусловлено генетически.

16. Перинатальная С - это число детей умерших до, во время родов и на первой недели жизни, в расчёте на 1000 детей родившихся живыми и мертвыми. Включает антенатальный (с 22 нед. бер-ти до родов), интранатальный – роды, и постнатальный – первые 168 часов жизни периоды.

ПС=(число роди-ся мертвыми + число умер-х в первые 168 ч.)/число род-ся живыми и мерт-ми*1000

Показатель ПС в РБ в 2000г. - 13,7 %о.

Задача №27

Больной 7 лет, поступил в клинику на 3-й день болезни с жалобами на головную боль, отечность лица, голеней, появление мочи цвета "мясных помоев".

Задача 27 Б.7л. пост на 3 день болезни. Жалобы на головн боли, отечн. лица. моча "мясн. помои" С 5л на дисп. учете с хр. тонзиллитом. Заб.ч/з 2н после анги-ны. Сут.диурез 300-400.

Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, почечная недостаточность острого периода. Хронический тонзиллит. Оксалурия.

1. Острый гломерулонефрит с нефритическим с-мом.почечн.недостат остр. п-да.хр.тонзиллит. Оксалурия.

2. План обсл:обш.ан.м и р.(восп.и моч.с-м),НТ ,выд бел . с моч.за опр.пром. врем,общ.бел.его фр.Э\фор белк.сыв.б/х кр:х/ст. тригл. ост. азот, креатин, б/х моч.(бел.креат.амм.оксал.титр.кисл-) клир.креат., общ.ан..мочи:выяв.цил.серо:СЗ комп.,титр антистрептол.О,ЦИК.антинук.а/т(волч.нефр.),УЗИ,био пс.поч.Ан.мочн по. , Зим­ниц+посев.. А Д,ЭКГ.коагулогр(Т сверт.,кр/теч.ур-нь ф/гена, ф/ лит. ак-ть.парц.тр/пласт.т тромб). Осм.гл.дна.

3. Сост.сверт.сист.-а/г Str им.ср-во к а/г орг-ма=выр.ауто-а/т-обр.ИК -актив. С- X 12а-актив, сверт., каллекр.-киннн., фибр--лит.систем-обр.тр.в сос-внутри сос.агрег.кл-ок—внутри сос.сверт.—блок мцк в поч.— ум.клуб.фильтр-Ожидаем.рез-ты при ОПН: 1я стад. ДВС-ув.тром. ,сниж.св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3'(N-5-10),noв. тромбин времени,пов. фибр-гена. 2ст. ДВС-снинж.тром.вр св-ти-м.б.нижн-rp.N. сниж .ф/гена дефиц.ф-ров сверт.сист=>разв-е геморр.синдр.

4. Иссл ф-ии :|концентр.и развед:по 3имницкому. (N=1,010-1.025, гиперстанурия до 1030 и >.гипостен.<1,010изостенурия в теч.сут. 1.012-1.014,никтур.преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур.ув.сут.диур.в2р и> .анурия сут.д<7 %) функция клуб:уров клуб.фнльтр:N=120мл/мин=клиренс эндог.креат.экскр,белка c моч.д.б.не> 150мг/сут,беkок^:креатинин должен быть менее 0.2.Оцен.кан. функции Зимн+ реабс.-опр-е. компоненты ,в N полн-тъю.реабсор. :глюкоза,амннок+Б/х кр

5. Подтв этиол:выявление а\т к стрептококку в сывор

6. происхождение а\г::активация Ц,уч в образ.ИК-привлеч.в очаг нейтроф - их ферм .поврежд- эндотелий клубочков.C спос. актив. ф-ра Хагемана. агрег.тром.- вкутрисос.сверт.крови в капил. клуб.-отлож.фибр.- ишемия почки. актив.ЮксГлА-повыш выдел в кр ренино+ангеотензиногена=ангеот 1,превр. в ангеот2 и 3,вызыв спазм сосудов+в опред пер ГН пов.ОЦК (зад-Na и воды в связи с втор. Гилеральдостерон)+сниж.ПГА,ПГЕ-активац. кининов-сист.

7. Отеки:м. развив.по нефрот.типу(распрстр до анасарки,отек ГМ)-пов.гидродин.давл.за счет АрГип и пов.ОЦК+пов.прониц капил.+ум.колл. осм.давл. за счет гипопрот+дис прот(потеря альб)+ув. реабсорб. Na и воды, и по нефрит.типу-(умер.отек стоп, голени,паст.поясн.обл.).универсал. наруш.сос.прон-ти+повыш.гигростатич. давл.

8.Гематурия:увелич. Прон-ти стенок капилляров. М.б. разрыв сос.

9.Пр.ур.:повыш.прон-ти клуб.филтрации+геиодин.наруш+умер.реадсорбция белка>альбумины.

10.Леч:режим постельный+диета с огранич.соли, при азотэмии – с огранич.белка, антибиотики при постинф. ГН ии при леч ГК преднизалон 1.5мг\кг с учетом сут ритма, антикоагулянты, гепарин - не<200ед\кг\сут,курантил,трентал,внутривен.реополиглюкин. Мембр. Стаб.:димефосфан 50-100 мг\кг, вит Е до20 мг\кг, рутин,раст масло. Десенсиб.вит В6,димедрол,супрастин+посиндромал тер:гипотензивные – гемитон, резерпин, диурит- лазикс до 20мг\кг\сут, верошпирон,антациды:альдостерон 16-20 ч. Действ ч\з 10 дн. В остр.пер.вит С,т.к.поражение почек оксалатами

11.Набл. до перевода во взросл. Если 5 лет норм анализы+клиника – снимаем с учета

12. Тонзилоктамия ч\з 6 мес после клин.лаб ремиссии.

Задача №28

Девочка 5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ - редко.

Задача №28

Гемолитико-уремический синдром (ОПН, анемия средней тяжести, тромбоцитопения) на фоне кишечной инфекции

1. Олигурический , болевой, гипертермический, желтуха

2. Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ↑СОЭ, в ОАМ –олигурия, протеинурия, ↑эритроцитов – микрогематурия, в Б\Х ↑СРБ, ↑ билирубина, ↑ мочевины, креатинина, калия.

3. ОКИ

4. Гемолитико-уремический синдром (ОПН, анемия средней тяжести, тромбоцитопения) на фоне кишечной инфекции

5. Формы: легкая(тип А- анемия,тромбочитопения,азотемия;осложнения- нет. Тип В- анемия,тромбочитопения,азотемия;осложнения- ЛИБО ОЛИГУРИЯ,АРТ ГИПЕРТЕНЗИЯ,СУДОРОГИ).

Тяжелая(А- анемия,тромбочитопения,азотемия;осложнения;осл- анурия.В- анемия,тромбочитопения,азотемия;осложнения; ЛИБО ОЛИГУРИЯ,АРТ ГИПЕРТЕНЗИЯ,СУДОРОГИ).

6. Причины ОПН ренальные – втутрисосудистая блокада

7.

10. Легкая форма- дезинтоксикацирнная терапия,коррекция основных электролитов в плазме,улучшение микроцирк и клубочкого кровотока добовляют в инфуз среды вазоактивные препараты: трентал 5 мг\кг и допамин 3-4 мг\кг\мин для стимуляции бета рецепторов почек.

Тяжелая- гемофильтрация,гемодиализ

11. ОПН,ХПН, неврологические нарушения.

12.

13. Показатель фертильности (плодовитости). В РБ в 1999г. - 42 %о (1990г. - 90 %о).

Плодовитость определяется в отдельных возрастных группах.

Специальные показатели плодовитости:

1. среди женщин, состоящих в браке; 2. среди женщин, не состоящих в браке; 3. в отдельных образовательных группах женщин.

Показатели воспроизводства - означают насколько поколение родителей заменяется поколением детей, общий коэффициент - число детей, рождённых женщиной за период ее жизни.

1. простое - 2,2, чтобы заменить поколение 2. расширенное - 2,6 3. суженное – меньше 2,0. В РБ суженное - 1,3.

Общий коэ-т плодовитости= Общее число род-ся за год жизни/Среднегод-я чис-ть женщин 15-49 лет * 1000

Брутто- это коэф-т воспроиз-ва - число девочек рожденных одной женщиной 15-49 лет.

Нетто - число девочек рожденных одной женщиной 15-49 лет, которые доживут до детородного возраста и будут воспроиз-ть население.

Примерно 50% не замужем, каждая шестая никогда не состояла

Задача №29

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см.

Задача №29

Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, волнообразное течение, активная стадия, НФП₁, вторичная оксалурия

1. Олигурический, протеинурия, отечный, анемия

2. Анемия легкой степени, лейкоцитоз, ↑СОЭ. Протеинурия. Цилиндрурия. Гипопротеинемия. Диспротеинемия, оксалатурия

3. МКБ. Опухоли, туберкулез. Наслед-й нефрит

4. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, волнообразное течение, активная стадия, НФП1, вторичная оксалурия.

Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ-клин.О.ГН+эфф-ть ГК + обостр.заб.после ОРВИ. Объек: распр, отеки, анасарка, признаки экзог гилеркортицизма.Сниж.диурез. Лаб: анем I, лей-з, ув.СОЭ, прот-ур, цил-ур, гипопр-ем, гипоаль-ем, гиперу-гл (белк.диссоц), гипоСа-ем, оксалур.

5. Формы: гематурич-я, отечно-протеин-я (нефротическая), смешанная. Стадии: 1,2,3.

6. ПЗ отеков: (распростр до анасарки, отекГМ) - пов. гидродин. давл. за счет Аги. Ув.ОЦК + пов. прониц. капил + ум.кол-осм. давл. за счет гипопрот, дис-прот (потеря альб) + ув.реабс. Nа и воды.

7. Этиол: трансформ. из о.ГН, 1вично хр.заб-е с предраспол: неправ.лек.тер, инфекция, полигипо-авитамин. охлажд.

9. Иссл. f-ии поч концент. и раз-вед: 3имн (N= 1010-1025, гиперстенур. до 1030 и>, гипостен <1010, изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур= пре-обл. ноч. диур.над днев-N2:1, полиур- ув.сут. диур в 2р и>; анур= сут.д<7 %); f клуб: уров.клуб. фильтр: N 120мл/мин= клир. эндог. креат, экскр. белок мочи д.б.не> 150мг/сут, белок: креат. д.б. <0,2. Оцен. канальц f= Зимн + реабс- опр-е 'комп-тов д в N полн-тью. реабс: глюк.а/к + Б/х кр.

Оксалур: обусл.повыш. всас щавел. к-ты в к-ке + наруш-ем синтеза ко-фактора дефицит Б1, В6=>деф-т вит(+Е) = провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб (+к этому ведут гипокс, бакт, пов.урат, Са в кр). Полиген. насл-е.

10,11. Леч: пост.реж (опасн-ть деминерал. костей. Диета-орган. белок до 1,5г/кг,соли (снач-фрукт-сахарн, потом- молоч-растит). При сниж. К- бананы, урюк, черносл. Искл-ть ковсервы, грибы, экстракт в-ва, прян, копч, солен. Фитотер: сбор=лаванда, черн.смород, белая береза, можжевельник, хмель, крымская роза, толокнянка, брусника, кропива, шиповн, земляника, хвощ. Санац. хр.очагов инфекц. Курантил- 10 мг/кг, индометацин Зкг/кг, ГК, цитостат, циклоспоринА - 3-10 мг/кг)=при нач.приз ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН- ГК + цитост + гепарин + антиагрег. Симптомат: При ацидозе – сода 0,5-2 ммоль/кг/сут. При пов. АД- каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСа-емии - преп.Са per os, вит Д 4-40 тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал: ХПН III-IV ст, креат 0,528 (N- 0,08-0,1), клир кр- <10мл/мин.

12. Мех-м д-я преднизолона пр/восп +пр/аллерг +имм/депресс +анти-пролиферат. Подавл.f-ции лим-фоц. и тк. макрофагов. Огранич. миграции лимф-тов в области восп-я. Наруш. спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств. стабилиз. лизосом. мембр. сниж концентр. протеолит.ферм. в обл. восп-я, сниж.прониц капилл, обусл-ную высвбожд гистамина. сниж акт-ти фибробл.и обр-е коллагена,ингибир.акт-ть Фос-липазы А2, сниж. с-з ПГЛТ. Подавл. образ-я ат.

13. Клин. симпт. экзогенн. гиперкортицизма: ожирен (избыт. на лице- лунообр.в.часть тул+плечи), угревая сыпь на лице,груди, спине, стрии на бедрах, ягод, низ живота. 3адерж. роста (катобол.эфф-т). гипертрихоз,гипертония пов. потливость, склонность к фу­рункулезу.

13. Консульт. спец-тов: стомат, ЛОР, эндокринолог, нефролог, гинеколог. Длит-ть дисп. набл: до перехода во взросл. Поликл.

14. Материнская С - это С, обусловленная и связанная с беременностью и родами, рассчитывается как отношение

МС= число умерших женщин беременных, рожениц и родильниц до 42 дней после родов / число живорожденных детей в течении года *на 100 000.

Причины материнской С: -Непосредственные причины:

1. кровотечения; 2. эмболии сосудов; 3. септический шок.

-Причины, связанные с течением беременности, родами и послеродовыми осложнениями: 1. внематочная беременность; 2. аборты; 3. гестозы, эклампсия; 4. разрыв матки; 5. сепсис и др.

-Экстрагенитальные заболевания, которые осложнились или возникли в связи с беременностью: 1. заболевание почек; 2. заболевание эндокринной системы; 3. заболевание органов кровообращения; 4. анемия и др.

Задача №30

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

Задача 30. Синдром Альпорта, снижение концентрационной функции почек

1. Гипотрофический, стигмальный, глухоты, анемический

2. Анемия, протеинурия, лейкоцитурия, гематурия. Снижение уд.веса, ф-ия почек: Зимн-гипостенурия. никтурия. Б/х.кр-N экскр-ф-ия поч.сниж. клир., энд. креат – сниж.фильтр.ф-ия поч

3. Другие наследственные нефропатии. Ддз: др.формы вр.нефрита (насл.нефрит без тугоух, вр. нефрот. синд. финск.типа. приобр.нефрот. синдр)

4. синдр. Альпорта (насл.нефр.с глухотой), rp.забол. врожден. Наследств.с Х-сц. дом.

5. Наслед-й нефрит: без тугоух-ти, с тугоух-тью

6. ПЗ: наруш-е образ-я стр-ры коллаге­на IV типа (баз.мембр. клубочков +ухо+глаз). В поч-см 2(биопсия). Ухo-потеря нейронов и волосяных кл. атроф. спиральн. связок.пораж 8пары. кортиева органа.Глазa-сниж. остроты зр.катаракта

7. Доп.иссл: генеалог, дерево, гемет. конс­ул (X-xpoм.q22).биопсия почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена. фокальн. сегментарн. гломерулосклероз. мембранопролиф. изм-я.слоист. и истонч. баз. мембр. атроф. И дистроф. канальцев. интерстнц. фиброз). б\Х мочи(yв.D/L-3-гилрокси-пролина, глюкозилгалактозилоксилизина). Аудиометрия+окулиЀт.

8. Леч-диета высококаллр.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф, мочев.инф-ции.ККБ.АТФ.Вит.Г'р.В.А.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес. Фитотер, Левомизол-2,5мг/кг 2-Зр в нед.4-6н.Но!'Эфф-но только трансп.

9. Назн.ГК: не эффек-ны.ухудш.прогноз.как и цитостат

10. Прогноз:не благопр-Дисп.набл:до взросл, поликл.

11. Критерии живорождения: ГВ 22 нед. и более, рост 25 см и более, масса 500гр и более с признаком живорождения - пульсация пуповины, подёргивание мышц, сердцебиение, дыхание (подлежат реанимации). Если дети с ГВ 22-28 нед., рост 25-35 см, масса 500-1000гр умирают до 6 суток, то в статистику живорожденных не входят, идут как поздний выкидыш. В мед. документации регистрируются все дети с массой 500гр и более.

Критерии мертворождения: ГВ 28 нед. и более, рост - 35 см и более; масса 1000гр и более, не сделал ни одного вдоха.

Задача №31

Мальчик 6,5 лет, родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см

Задача 31

Врожденный порок развития почек (поликистоз почек), ХПН, стадия субкомпенсации. Анемия легкой степени

1. Стигмальный, протеинурия с гипостенурией, анемия

2. Анемия, протеинрия, гипостенурия, снижение эндогенного клиренса, легкий сдвиг КЩС

3. Полиистозная б-нь: на 4-й, на 16, на 19 хромосоме, нефронофиз Фанкони, Мультикистозна почка, б-нь Каки-Ричи, С-м Ларенса-Муна-Барде-Бидля, С-м Зольвегера (7 хромосома).

4. Стигмы у реб: эпикант, готич. небо. аном. форма ушн. раковин.

5. Вр.порок разв-я почек (поликистоз почек). ХПН. Субкомпенс. Анем легкой ст.

6. Полиистозная б-нь: на 4-й, на 16, на 19 хромосоме, нефронофиз Фанкони, Мультикистозна почка, б-нь Каки-Ричи, С-м Ларенса-Муна-Барде-Бидля, С-м Зольвегера (7 хромосома).

7. -Изм-e в отн. плотн. их. П3: гипостенур- низк. пл-ть мочи, колеб-я< 10ед = выраж. поч. нед-ть. сниж. концентрац. f-ции поч=канальц. реабс-ии – отек, восп.проц. в мозг. в-ве почки.

-Изм-я в КЩС: метаб. ацидоз =наруш. поступл. кисл. в-в в мочу. наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.

-Мех-м анемии: сниж. с-за эритропоэтинов в ЮГА, угнетен. эритропоэза уремическ. токсинами (мочевина, креатинин). укороч. t жизни эр. наруш. белково-cинтетич. f-ии печ. дефицит железа.

8. М-ды лаб-инст. обсл. дополн. в план: биопс.опр-е ур-ня Са в кр, моче

9. Спец-ты: стоматолог. генетик. стоматолог, ЛОР, нефролог, уролог.

10. Возм. прич. патологии поч. у данн. ребенка: патол. гена - 4й хромос. Ювен. форма - с 2л. контакт с хим. реак. во вр. бер + токсикоз + угр. прер.

11. Леч-е:огранич. белка до 1,5г/кг, искл.мясо, рыбу, творог, снизить соль, вит гр В,Е в дозах физиол потребн в4р. Симптомат: ацидоза=ежедн сода 0.5-2 ммоли\кг в сут. Гипертон = гипотенз + мочегон. Анем - преп. эритропоэтина; гемодиализ – при клир. эндоген. креат. <10. Транспл- до 5л -трупн. крови.

12.Прогноз- сомнительн. Ранняя прогреесир. ХПН.

13. Длит-ть дисп.набл-до перевода во взр.поликл.