Методическая разработка учебного занятия (для студентов)

Тема: Врожденные и наследственные заболевания легких у детей

Продолжительность занятия: 5 часов

Место проведения занятия: детский соматический стационар, отделение пульмонологии.

Учебная цель: Студенты должны овладеть навыками диагностики хроничесих заболеваний легких у детей

Задачи. Закончив изучение данной темы, студенты должны знать:

• Группировку врожденных и наследственных заболеваний у детей

• Причины формирования и механизмы развития врожденных и наследственных заболеваний легких у детей

• Клиническая картина и диагностические критерии в зависимости от нозологической формы

• Дифференциальная диагностика различных нозологических форм врожденных и наследственных заболеваний у детей

• Основные принципы лечения

• Диспансеризация и реабилитационные мероприятия

План проведения занятия:

Введение: знакомство с целями и задачами занятия – 5 мин.

Проверка исходного уровня знаний с помощью тестов – 20 мин.

Самостоятельная курация больных детей– 70 минут

Разбор больных– 95 мин.

Итоговый контроль: решение ситуационных задач с последующим их разбором – 30 минут

Заключение по занятию, задание на дом – 5 мин.

Краткое изложение материала:

Аномалия (ВАР) - это врожденный дефект, обычно не проявляющийся клинически и не влияющий на функцию органа, однако, в определенных условиях оказывающий влияние на течение патологического процесса в органе.

Порок (ВПР) - врожденный дефект, при котором функциональные нарушения и/или клинические проявления существуют или могут (должны) возникнуть.

Вариант нормы - это отклонение в анатомическом строении органа, который ни при каких условиях не отражается на его функции не оказывает влияния на течение заболевания.

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие ВПР являются причиной рецидивирования бронхолегочного воспаления и составляют основу, для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Классификации врожденных дефектов развития очень объемны и многие заболевания являются редкостью (ларингомаляция, агенезия, аплазия легкого и его доли, простая гипоплазия, кистозная гипоплазия, лобарная эмфизем, кисты легких, трахео-пищеводный свищ)

Кроме вышеперечисленных дефектов развития, существуют наследственные системные заболевания с преобладанием диффузных фибропластических процессов в легком и легочной гипертензии: идиопатический фиброзирующий альвеолит, первичная легочная гипертензия, муковисцидоз и др.

Врожденные пороки развития бронхов и легких

Наследственные заболевания, протекающие с поражением бронхо-легочной системы

Простая и кистозная гипоплазия, врожденные бронхоэктазы: Симптомы заболевания появляются в раннем возрасте. Деформация грудной клетки Укорочение перкуторного звука Смещение границ сердца в сторону поражения Отставание в физическом развитии Частые симптомы – одышка и цианоз При поликистозе – «барабанные палочки» и большое количество постоянных хрипов Трахео-пищеводный свищ Слюнотечение и поперхивание во время кормления Появление хрипов в легких после кормления В старшем возрасте отказ от приема жидкой пищи

Муковисцидоз Начало заболевания с рождения Рецидивирующий бронхо-обструктивный синдром, инфекционного генеза Синдром мальабсорбции жира Отставание в физическом развитии Положительный потовый тест Синдром Картагенера Синусит Декстрапозиция внутренних органов Бронхоэктазы (первичная цилиарная) Идиопатический фиброзирующий альвеолит Прогрессирующая дыхательная недостаточность по рестриктивному типу, не соответствующая физикальным и рентгенологическим данным Диффузное нарушение капиллярного кровотока на сцинтиограмме легких Гемосидероз легких Кровохарканье, анемия Диффузные изменения в легких Дефицит ą-1 антитрипсина Обструктивная эмфизема Отсутствие ą-1 фракции в протеинограмме Первичные иммунодефицитные состяния

Вопросы для самоподготовки:

Классификация врожденных пороков развития легких

Диагностические критерии ВАР легких

Показания к оперативному лечению

Причины, механизмы развития, диагностика, лечение муковисцидоза

Редкие формы наследственных заболеваний, сопровождающихся поражением легикх: синдром Картагенера, гемосидероз легких, дефицит а1-антитрипсинаю

Альвеолитиы у детей, этиология, клиника, диагностика

Оснащение занятия:

- таблицы по теме: органы дыхания

- набор рентгенограмм, томограмм, бронхограмм, сцинтиограмм органов дыхания

- выписки из историй болезни

Контроль знаний: тесты и ситуационные задачи.

Рекомендуемая литература:

Обязательная.

Н.П. Шабалов «Детские болезни», С.-П., 2000 г.- С 302-308.

«Патология органов дыхания». Методическое пособие. – Чита, 1998

Дополнительная литература

«Болезни органов дыхания у детей». Под ред С.В. Рачинского,. – М., медицина, - 1988.

«Справочник детского пульмонолога». Под ред. В.К Таточенко. – 2000.

«Диагностика и лечение заболеваний органов дыхания у детей». Методическое пособие для врачей. – 2001. – 31 с.