Задание №4 Анализ литературы и составление тезисов в табличной форме «Нарушения поведения у умственно отсталых детей и подростков»

Выполнение задание предполагает систематизацию материала по различным видам нарушений поведения. Составной частью задания является характеристика типологии нарушений поведения умственно отсталых подростков, предложенной К.С.Лебединской (нарушения поведения с преобладанием психической неустойчивости,нарушения поведения с преобладанием аффективной возбудимости,нарушения поведения с преобладанием расторможенности влечений).

Типы психических нарушений
аффективные
раздражительность	В большинстве случаев отмечается капризность, раздражительность, драчливость
агрессивность,	расстройство поведения характеризуется почти постоянным эмоциональным напряжением с нарастающей агрессивностью
пугливость	Умственно отсталые подростки отличаются пугливостью в поведении, боязнью физической агрессии от любых окружающих
колебания настроения	Ключевыми поведенческими проблемами могут стать колебания настроения
переживание своей неполноценности	Среди психической симптоматики наиболее часты грустные мысли, суицидальные намерения, переживание своей неполноценности
слабые школьные интересы	К школе отношение резко негативное
волевая неустойчивость	Такое состояние характеризуют как неустойчивую психопатию, приближенную к шизофрении. Эмоциональная волевая неустойчивость данного типа проявляется уже в подростковом возрасте
более тяжелые психические расстройства
диэнцефальная недостаточность, медлительность, эксплозивность, дисфории и патология влечений в форме гиперсексуальности, бродяжничество, пиромания, садизм, прожорливость, склонность к вымыслам, антисоциальное поведение
Типы задержек психического развития
задержка психического развития конституционального происхождения (гармонический инфантилизм);	равномерная задержка темпа и физического и психического развития
ЗПР соматогенного происхождения (длительная соматическая недостаточность);	недостаточность гормона роста
ЗПР психогенного происхождения (грубо выраженные неправильные условия воспитания);	Социальный генез этой аномалии развития
ЗПР церебрально-органического генеза (органическая недостаточность нервной системы).	остаточные явления от поражения нервной системы в младенческом возрасте, которая известна родителям как ППЦНС

Задание №5 Написание тезисов по теме «Клинические формы умственной отсталости»

• Синдром Лежена (синдром кошачьего крика)

• 

• ссылка на автора, описавшего синдром;

J. J. L.М. Lejeune,франц. педиатр и генетик, родился в 1926 г.; синоним синдром кошачьего крика.

• частота встречаемости;

Частота синдрома среди новорожденных около 1: 3000, мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Зависимость частоты рождения детей с cиндромом Лежена от возраста родителей не установлена.

• этиология;

Синдром обусловлен изменениями короткого плеча хромосомы 5-й пары, возникающими чаще вследствие потери участка хромосомы, реже — структурной перестройки хромосомы или перемещения сегмента хромосомы внутри хромосомного набора. Описаны и другие варианты сбалансированных транслокаций в клетках родителей, приводившие к рождению детей с синдромом Лежена. Некоторая вариабельность клинических проявлений синдрома, по-видимому, зависит от размеров недостающего участка хромосомы.

• характерные клинико-психологические особенности (наличие наиболее типичных внешних признаков, соматических, неврологических особенностей и др.);

Дети с cиндромом Лежена обычно рождаются с низкой массой тела (до 2500 г) даже при доношенной беременности. Наиболее постоянным признаком является специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье. Этот симптом обусловлен особенностью строения гортани, определяемым при ларингоскопии — маленьким вялым надгортанником, который может опускаться над голосовой щелью. Голосовые складки не изменены. Рентгенологически отмечается уменьшение воздушного пространства над голосовыми складками.

В раннем детском возрасте характерны лунообразное лицо, косой разрез глаз с опущенными наружными углами, эпикантус (складка у внутреннего угла глаза), гипертелоризм (широко расставленные глаза), несколько уплощенный нос, низко расположенные ушные раковины, впереди которых часто имеются небольшие (размером 1—3 мм) круглые фиброзные узелки. Мозговой череп относительно малых размеров (микроцефалия), долихоцефальной формы (значительное преобладание продольных размеров над поперечными) или с выступающими лобными буграми. Отмечается маленькая нижняя челюсть и короткая шея с избыточной кожей, формирующей крыловидные складки. В некоторых случаях отмечается расщепление верхней губы или неба либо высокое готическое небо и расщепление язычка. Возможны преходящее или постоянное косоглазие, астигматизм. В ряде случаев выявляют изменения глазного дна, в частности очаги депигментации сетчатки, а также атрофию зрительного нерва. Из аномалий развития внутренних органов наиболее часты пороки развития сердца и сосудов, почек. У мальчиков часто бывает гипоспадия. Может быть четырехпалость или короткая, треугольной формы средняя фаланга V пальца. Общая мышечная гипотония, характерная для новорожденных с cиндромом Лежена, обычно сохраняется в течение 1 года и дольше.

особенности интеллектуального развития

У всех детей с cиндромом Лежена наблюдается умственная отсталость, большинство отстают в физическом развитии. Биохимические нарушения при cиндроме Лежена неспецифичны: длительное сохранение фетального гемоглобина, некоторое снижение содержания альбумина в сыворотке крови, умеренная аминоацидемия и аминоацидурия.