2011-veres-Zaklyuchne--Biohimiya
.pdf
ЖК R-COOH |
ATФ |
|
KoA-SH |
||
|
ацил-КоА-синтетаза (тіокіназа)
AMФ+ ФФн |
цитоплазма |
|
R-CO~S-KoA ацил-КоА |
||
|
R-CH2-CH2-CH2-CO~S-KoA |
|
карнітин |
|||
ацил-КоА |
|
|
|||
ФAД |
ацил-КоА |
|
|||
(Сn) |
|
||||
ацил-КоА-дегідрогеназа |
|
Е2 |
|||
|
|
|
|
KoA-SH |
|
|
|
|
ФAДН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ацил-карнітин |
|
R-CH2-CH=CH-CO~S-KoA |
|
|
|||
|
|
|
H2О |
|
мітохондрія |
|
|
|
НАД+ |
|
|
|
|
|
еноїл-КоА-гідратаза |
|
|
R-CH2- |
|
CH-CH2-CO~S-KoA |
|
|
|
|
|
|
|||
ОН |
3-оксіацил-КоА |
|
|
||
3-оксіацил-КоА-дегідрогеназа
НАДН++Н+
R-CH2-C-CH2-CO~S-KoA
О 3-кетоацил-КоА
KoA-SH
β-кетоацил-КоА-тіолаза
R-CH2-CO~S-KoA + CH3-CO~S-KoA
ацетил-КоА
(Сn-2) ацил-КоА
карнітин
(CH3)3N+-CH2-CH-CH2-COOH OH
цитоплазма
ацил-карнітин ацил-КоА
Т |
|
Е1 |
|
|
|
мембрана |
карнітин |
|
Т –транслоказа |
||
|
Е1 |
–карнітин-ацилтрансфераза І |
|
Е2 |
–карнітин-ацилтрансфераза ІІ |
Acyl-CoA from cytosol to the mitochondrial matrix
Besides β-oxidation, other oxidative pathways are sometimes employed.
α-Oxidation is used for branched fatty acids that cannot directly undergo β-oxidation.
The smooth ER of the liver can perform ω- oxidation, which is primarily for detoxification but can become much more prevalent in cases of defective β-oxidation.
Fatty acids with very long chains (20 or more carbons) are first broken down to a manageable size in peroxisomes.