- •1.Желтухи новорожденных. Дифференциальная диагностика (гемолитическая болезнь новорожденных, конъюгационная желтуха, инфекционные поражения печени, врожденные пороки развития).
- •2.Экссудативно-катаральный диатез. Клинико-биохимические критерии, роль в развитии патологии у детей раннего возраста. Особенности питания и режима.
- •3.Дифтерия гортани. Клиника, лечение, профилактика.
- •4. Урсофальк ребёнку 7 лет.
№39
1.Желтухи новорожденных. Дифференциальная диагностика (гемолитическая болезнь новорожденных, конъюгационная желтуха, инфекционные поражения печени, врожденные пороки развития).
1) физиологическая желтуха, которая обусловлена накоплением непрямого билирубина в связи с временной несостоятельностью глюкуронилтрансферазной системы печени новорожденного. Желтушное окрашивание кожи появляется на 3-й день или, редко, к концу 2-х суток, не сопровождается ухудшением общего состояния, гепатоспленомегалией и анемией. Максимальный уровень непрямого билирубина в крови отмечается на 4 —5-й день у доношенных детей и на 4 —6-й день у недоношенных. Желтуха исчезает, как правило, в течение 2 нед у доношенных и затягивается на 3 — 4 нед и более у недоношенных новорожденных. Если у недоношенного ребенка при физиологической желтухе уровень билирубина достигает 171—256 мкмоль/л (10 — 15 мг%), может развиться билирубиновая энцефалопатия;
2)конъюгационная желтуха наследственного происхождения (синдром Криглера-Найяра и болезнь Жильбера), при которой выявляется повышенная или высокая концентрация непрямого билирубина, но отсутствует анемия. При синдроме Криглера-Найяра в связи с почти полным отсутствием конъюгации непрямого билирубина в прямой наблюдаются бесцветная желчь и ахоличный стул. В эту же группу дифференцируемых состояний относят транзиторные конъюгационные желтухи, обусловленные временной недостаточностью глюкуронилтрансферазной системы и нарушением перехода непрямого билирубина в прямой. Это желтухи при избытке эстрогенов в молоке матери, желтухи в ответ на введение ребенку витамина К, левомицетина, которые могут явиться конкурентами билирубина в процессе конъюгации;
3)заболевания печени, которые протекают с явлениями холестаза. При этом появляется желтуха, обесцвеченный кал, темная, цвета пива, моча; в крови обнаруживается прямой билирубин. К этой группе заболеваний относят неонатальный гепатит и атрезию желчных ходов. Причиной неонатального гепатита могут быть токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, сифилис, вирусная и бактериальная инфекция (последняя при сепсисе). Атрезия желчных ходов является пороком развития или результатом перенесенного внутриутробного гепатита. При гепатите обесцвеченный кал и темная моча наблюдаются периодически, а при атрезии желчных ходов постоянно. Кроме того, для гепатита характерно повышение активности в сыворотке крови тран-саминаз и альдолаз;
4)галактоземия: наследственная ферментопатия, проявляющаяся нарушением превращения галактозы в глюкозу. В крови при этом повышается уровень сахара за счет галактозы. Обладая токсическими свойствами, она приводит к нарушению функции печени и общей интоксикации. Увеличивается печень, повышается концентрация билирубина. Заболевание сопровождается срыгиваниями и рвотой. Признаки заболевания исчезают при переводе ребенка на питание, не содержащее молочного сахара (лактозы).
5) гемолитическая болезнь: заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Гемолиз эритроцитов, вызванный поступившими через плаценту антителами к эритроцитам ребенка, приводит к гипербилирубинемии и анемии.
Образовавшийся непрямой билирубин в обычных условиях в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронил-трансферазы и превращается в прямой билирубин. Он выделяется в кишечник. Если скорость гемолиза превышает конъюгационные возможности печени, непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин выше 34 мкмоль/л, или 2 мг %). Пи уровне билирубина 307 — 342 мкмоль/л (18 — 20 мг%) гематоэнцефалический барьер становится проницаемым и непрямой билирубин достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая в первую очередь подкорковые ядра головного мозга, — возникает ядерная желтуха (icterus nuclearis). Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы, вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). При анемии, которая обусловлена патологическим гемолизом эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения и стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец — эритробласты (заболевание ранее называлось эритробласто-зом). В селезенке осуществляются процессы фагоцитоза эритроцитов и их фрагментов. Печень и селезенка увеличиваются. Интенсивный внутрисосудистый гемолиз приводит к отложению продуктов распада эритроцитов (гемосидерина, липофусцина) в эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце.