detskie_bolezni БИЛЕТЫ / детские болезни / 47

№47

1. Лейкозы у детей: ранняя диагностика, принципы ведения на амбулаторном этапе.

злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.

Этиология: ионизирующая радиация, химические лейкозогенные вещества,

вирусная теория, наследственный фактор.

Клиника: основными гематологическими признаками острого лейкоза считаются: 1) изменение качественного состава белой крови (появление в периферической крови незрелых патологических форм); 2) анемия; 3) тромбоцитопения.

Острый лимфобластный лейкоз: в пунктате костного мозга, а при генерализованном процессе и в крови обнаруживается большое число лимфобластов, которые бывают двух типов. По принадлежности лимфобластных клеток к Т- или В-лимфоцитам вы­деляют 3 субварианта острого лимфатического лейкоза: Т-клеточный (продолжительность жизни около 20 мес), В-кле-точный (чаще у детей раннего возраста; жизнь12 мес) и О-клеточный (3 года).

Острый миелобластный лейкоз: прогрессирующим тече­нием, выраженной интоксикацией, постоянным увеличением печени. Течение болезни обычно тяжелое, ремиссия достигается реже, чем при лимфобластном лейкозе, и бывает меньшей продолжительности. Средняя длительность жизни детей в пределах 17 мес.

Острый миеломоноцитарный лейкоз. Эффект от лечения, как и при остром миело-бластном лейкозе, непродолжительный.

Острый промиелоцитарный лейкоз: высокий процент лейкозных промиелоцитов в пунктате костно­го мозга.Течение злокачественное. Выраженный геморрагический син­дром. Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов нехарактерно. Средняя продолжительность жизни не превышает 12 мес.

Острый монобластный лейкоз: крупные размеры монобластов. В клинике анемия, геморрагические высыпания, частые увеличе лим­фатических узлов. У большинства больных в анализах крови отмечается низ­кое содержание лейкоцитов.

Острый эритромиелоз. Лейкозные клетки эритроидного ряда. В клинике внутриклеточ­н гемолиз. Большинство больных эритромиелозом рефрактерны к лече­нию, ремиссия наступает в небольшом проценте случаев, средняя продолжи­тельность ее — до 6 мес, а жизни — до 12 мес.

Острый недифференцированно-клеточный лейкоз. лейкозная трансформация на уровне еди­ной стволовой клетки, дающей начало обоим росткам кроветворения — лимфоидному и миелоидному. Данный вариант не поддается дифференциации вследствие ограниченности методических возможностей.

Диагностика: клиника: инток­сикация, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия; в гемограмме бластные клетки с наличием «лейкемического зияния». Исследование пунктата костного мозга, гистологическое исследование костного мозга мето­дом трепанобиопсии. Обнаружение диффузной или крупноочаговой бластной инфильтрации в костном мозгу при нарушении нормального соотношения ростков кроветворения, рассасывание кости.

Лечение. 1) индукцию ремиссии; 2) консолидацию (закрепление) ремиссии; 3) лечение в период рецидива.

ВАМП (винкристин — 2 мг/м² 1 раз в неделю; аметоптерин 20 мг/м² 1 раз в 4 дня; 6-меркаптопурин — 100 мг/м² ежедневно; преднизолон — 40 мг/м² ежедневно); курс— 10—14 дней.

ЦВАМП (циклофосфан — 200 мг/м² через день, винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин); курс— 10—14 дней.

ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин 60 мг/м² — ежедневно); курс — 4—5 дней.

ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин).

ЦЛАП (циклофосфан, L-аспарагиназа — 5000 — 7000 ЕД/м² в сутки, пред­низолон); курс— 10—14 дней.

Метод синхронизи­рующей полихимиотерапии. Он заключается в том, что под влиянием неко­торых цитостатических препаратов (циторабин, метотрексат) клеточный цикл задерживается, клетки блокируются в определенной стадии митотического ци­кла, происходит их накопление, а затем вводятся препараты, воздействующие на клетки в этой фазе. Метод способствует повышению результативности противолейкозной терапии.

Для профилактики нейролейкоза в период проведения интенсивной терапии по схеме ВАМП однократно эндолюмбально вводят метотрексат в дозе 12 мг/м², а также проводят рентгено- или гамма-терапию области головы.

Иммунотерапия: активной, пассивной и адаптивной иммунотерапии. Иммунотерапия специфическая с использованием лейкозных антител и неспецифическая, когда для стимуляции иммунного ответа применяются другие антигены — противотуберкулезная вакцина БЦЖ, противооспенная вакцина, интерферон, который экрани­рует геном клетки от проникновения вируса.

2.Функциональная диспепсия у детей, этиология, патогенез, клинические проявления, лечение.

Это нарушение пищеварения, без органических или биохимических изменений в отделах ЖКТ. Этиология: алиментарная (нерегулярное питание, резкая смена диеты, сухомятка, переедание, много жиров и грубой клетчатки); нервно-психич (смерьб близких, развод родителей, плохое обращение в семье, страх, тревога); снижение чувствительности стенки желудка к растяжению; нарушение гастродуоденальной моторики (гастропарез, изменен гастродуоденальн координации, ослабление антрального отдела, наруш релаксации желудка, желудочная дисритмия – тахи-брадигастрия, дуоденогастральный рефлюкс).

Классификая: 1) язвенноподобный (боль в эпигастрии натощак и проходит после еды). 2) дискинетический (дискомфорт в верхней части живота, тяжесть, распирание после еды, быстрое насыщение, тошнота, отрыжка, снижение аппетита). 3) неспецифический (жалобы меняющийся и нечеткий характер, без связи с пищей).

Признаки: 1) постоянн или рецидивир диспепсия (боль или дискомфорт в верхней части не менее 12 нед за последние 12 мес. 2) нет доказательсв органики. 3) нет связи симптомов с дефекацией, с изменением частоты и хар-ра стула. 4) нет увеличение жалоб на боль, нет ночных болей, есть жалобы на головную боль, слабость, утомляемость, бледность; стресс в семье, нарушен диеты. 5) НЕ хар-ры симптомы тревоги (пробуждение от боли ночью, необычное поведение во время приступа, анорексия, рвота, запоры или поносы, задержка роста, лихорадка и боли в суставах, иррадиация боли).

Диагностика: ФЭГДС, pH-метрия, УЗИ органов брюшной полости, рентгеноскопия с барием, 24-мониториров внутрижелудочной pH, сцинтиграфия желудка с технецием, ведение дневника. Лечение: ЗОЖ, питания частое и регулярное около 6 раз, нет переедания. При язвенноподобном варианте: антисекреторные (H2-гистаминоблокаторы: Фамотидин 2 мг/кг 2 р или ингибиторы протонного насоса Омепразол 0,5-1 мг/кг 1 р всего 2 нед. При дискинетическом: прокинетики: мотилиум 1 мг/кг/сут 3 р за 30 мин до еды всего 3 нед. При неспецифическом: коррекция диеты и консультация психотерапевта.

3.Лечение токсикоза с эксикозам. Принципы диетотерапии и оральной регидратации.

Это синдром в виде реакции детского организма с циркуляторной недостаточностью, катастрофой обмена и аутоинтоксикацией. Это не осложнение, а часть заболевания.

Стадии: 1) начальная: запуск развития токсикоза. 2) функционального напряжения (стресса). 3) функциональной дезорганизации или дистресса. Клинико-патогенетические синдромы: 1) острые циркуляторные расстройства. 2) токсемия (эндогенная, экзогенная или смешанная). 3) полиорганная недостаточность.

Типы (зависят от кол-ва Na во внеклеточной жидкости при N = 135 ммоль/л): 1) изотонический (Na норма, внутри клетки N, уменьшение объема циркулир плазмы). 2) гипотонический (Na перемещается в клетку, а калий выходит из клетки. Самая большая возможность гиповолемичского шока). 3) гипертонический (потеря «чистой воды» с уменьшение объма внутри и внеклеточной жидкости).

I степень обезвоживания: возбуждение переходит в торможение, уменьшение массы тела до 5%, бледность, чуть снижен тургор тканей, тоны сердца N, пульс учащен ина 20-30 в мин, ЦВД в положительных значения, незначительная гипервентиляция, тенденция к сгущению крови.

II степень: резкая вялость, сопор, анорексия, жажда, сухость кожи и слизистых оболочек (язык как щетка), западение глаз и большого родничка, потеря массы теда до 10%, резкая бледность, акроцианоз, снижение тургора, тахикардия, приглушенность тонов, пульс учащен на 30-50 в мин, ЦВД в отрицательных значениях, тахипноэ, метеоризм, олигурия, гиперкоагуляция.

III степень: сопор–кома, судороги, лицо Гиппократа, западение родничка, кожа липкая, слез нет, жажды нет, слипание век, складка кожи не расправляется, во вту слизь коричневого цвета, падение t тела, уменьшение массы > 10%, парез ЖКТ, анемия, гипокоагуляция, анурия.

Регидратация: I ст: перорально (перораль, глюкосолан, регидрон, цитроглюкосолан) 50 мл/кг массы тела, снижение объема питания на 1/3 от N, отмена прикорма, дача адаптированных смесей, число кормления 6-8 раз. II ст: 50 % перорально и 50% парентерально (кристаллоидов 3:1коллоидов), уменьшение питания на 50%, дача адаптированных смесей (АГУ №1), кол-во кормлений 8-10 раз, можно ч/з зонд или парентерально. III ст: грудное молоко по 10-12 мл за раз ч/з зонд.

4.Дицинон ребенку 10 лет.

(этамзилат) гемостатич и ангиопротектив, стимулир обр тромбоцитов, > скорость обр первичн тромба и усиливает его ретракцию: геморраг синдром, профи­л кровотеч. Таблетки (100 шт.) по 0,25. Назнач по 10-15 мг/кг за 3 приёма.

Rp: Dicynoni 0,25

D.T.D. № 100.

S. Назначать по 'Л таблетке 3 раза в день.