I. Начальная (латентная)

-скорость клубочковой фильтрации 80-40 мл/мин

-креатинин до 145 мкмоль/л

-полиурия

-легкая анемия

-50% АГ

II. Консервативная (азотемическая)

-скорость клубочковой фильтрации 40-10 мл/мин

-креатинин 145-700 мкмоль/л

-полиурия

-никтурия

-умеренная анемия

-АГ

III. Терминальная (уремическая)

- скорость клубочковой фильтрации < 10 мл/мин

- креатинин > 700 мкмоль/л

-олигоурия

-выраженная анемия

-увеличение содержания калия, натрия, магния,фосфора

-метаболический ацидоз

Примеры формулировки диагноза

Атеросклероз почечных артерий, вазоренальная гипертензия 3 степени,. Риск 4 (очень высокий) ХПН_IIcт – ХБПIIIстадии..

Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротическая, гипертензивная), обострение, АГ 2 степени. Риск 4 (очень высокий) ХПН₁ст. _ ХБПIIстадии.

Хроническая болезнь почек

Хроническая болезнь почек определяется как поврежде­ние почек или снижение функции почек в течение трех меся­цев или более независимо от диагноза. Современные крите­рии ХБП:

1. Повреждение почек в течении 3 месяцев и более, определяемое как структурные или функциональные нарушения почек с наличием или без снижения СКФ, которое проявляется одним из призна­ков:

. изменения мочи или визуальных тестов

. морфологические нарушения

или

2. СКФ <60 мл/мин/1.73 м² в течение ≥3 месяцев с наличием или без признаков повреждения почек

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (NKF, USA)

У пациентов с наличием заболеваний, вызывающих по­вреждение почек, или признаками повреждения почек оцени­вают СКФ и соответствующую стадию ХБП.

Показатель СКФ на уровне 90 мл/мин принят как нижняя граница нормы. Состояния со СКФ в диапазоне от 60 до 89 мл/мин при отсутствии признаков повреждения почек клас­сифицируют как «снижение СКФ», которое целесообразно отразить в диагнозе. Легкое снижение СКФ у пожилых лиц без инициирующих факторов риска ХБП расценивается как возрастная норма.

Когда в течение 3 и более месяцев СКФ не достигает 60 мл/мин независимо от того, имеются ли при этом другие при­знаки нефропатии, следует диагностировать ХБП соответст­вующей стадии.

Стадия	Характеристика	СКФ мл/мин/1.73 м²	Рекомендуемые мероприятия
I	повреждение почек с нор­мальной или повышенной СКФ	≥ 90	диагностика и лечение основно­го заболевания, замедление темпов снижения СКФ, снижение риска сердечно-сосудистых за­болеваний
II	повреждение почек с легким снижением СКФ	60 – 89	+ оценка скорости прогрессирования
III	умеренное снижение СКФ	30 – 59	+ выявление и лечение ослож­нений
IV	выраженное снижение СКФ	15 – 29	+ подготовка к заместительной терапии
V	почечная недостаточность	<15	почечная заместительная тера­пия

Формулировка диагноза

Концепция ХБП расширяет понятие «хроническая по­чечная недостаточность» за счет оценки начальных стадий заболеваний почек, что позволяет начать превентивные меро­приятия раньше, замедлить прогрессирование ПН и снизить нарастающую частоту терминальной ПН.

В октябре 2007 года Всемирная организация здравоохранения существенно уточнила рубрику N18.

В целях сохранения общепринятой структуры диагноза рекомендуется диагноз ХБП указывать после основного забо­левания.Кодировка болезни устанавливается в соответствии с МКБ по основному заболеванию, а при невозможности выяв­ления последнего – рубриками N18.1–9 .

Уточненная кодировка рубрики N18 в МКБ (WHO, 2007).

Код Описание
N18	Хроническая болезнь почек Включено: хроническая уремия, диффузный склерозирующий гломеруло-нефритИсключено: хроническая почечная недостаточность с гипертензией (I12.0). Используйте дополнительный код, если необходимо, для идентификации основного заболевания Используйте дополнительный код, если необходимо, для идентификации гипертензии
N18.1	Хроническая болезнь почек, стадия 1 Повреждение почек с нормальной или повышенной СКФ (> 90 мл/мин)
N18.2	Хроническая болезнь почек, стадия 2 Повреждение почек с легким снижением СКФ (60-89 мл/мин)
N18.3	Хроническая болезнь почек, стадия 3 Повреждение почек с умеренным снижением СКФ (30-59 мл/мин)
N18.4	Хроническая болезнь почек, стадия 4 Болезнь почек с выраженным снижением СКФ (15-29 мл/мин)
N18.5	Хроническая болезнь почек, стадия 5 Включено: хроническая уремия, терминальная стадия болезни почек
N18.9	Хроническая болезнь почек, неуточненная Включено: почечная недостаточность неуточненная, уремия неуточненнаяИсключено: почечная недостаточность с гипертензией (I12.0)

При отсутст­вии признаков повреждения почек и СКФ 60–89 мл/мин ста­дия ХБП не устанавливается, а в диагнозе отмечается «сни­жение СКФ». У пожилых лиц (>65 лет) показатели СКФ в пределах 60–89 мл/мин расцениваются как вариант нормы.

Примеры формулировки диагноза:

Хронический гломерулонефрит, мочевой синдром, ХБП 2 ста­дия.	N03.9
Хронический гломерулонефрит, мембрано–пролиферативный, нефротический синдром, обострение, ХБП 3 стадия.	N03.5
Сахарный диабет 2 типа, тяжелое течение, декомпенсация. Осложнение: Диабетическая нефропатия, ХБП 4 стадия.	Е11.2
Гипертоническая болезнь III стадия, риск 4. Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность 1 ФК, 1 стадия. Снижение СКФ (64 мл/мин, 25.04.08).	I13
Гипертоническая болезнь II стадия, 2 степень, риск 3. Осложнение: ХБП 2 стадия.	I12.0
Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени, полиартрит, правосторонний экссудативный плеврит, мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, ХБП 4 стадия.	M32
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный па­рацетамолом, ХБП 2 стадия.	N14
Хроническая болезнь почек, неуточненная, 4 стадия.	N18.9

В настоящее время VI съезд нефрологов России (2005 г) принял решение использовать обе классификации, указывая одновременно стадию ХПН и стадию хронической болезни почек.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Острая почечная недостаточность: преренальная, ренальная, постренальная

Причины преренальной (гемодинамической) ОПН (снижение ОЦК,гиповолемия):

• уменьшение выброса крови: шок, аритмии, сердечная недостаточ­ность, ТЭЛА, тампонада сердца;

• системная вазодилатация: сепсис, анафилаксия, применение вазодилататоров;

• уменьшение внеклеточного объема жидкости: ожоги, кровопотеря, диарея, рвота, применение диуретиков или слабительных средств

• секвестрация жидкости в тканях (панкреатит,перитонит, цирроз печени, резекция печени, нефротический синдром)

Причины ренальной ОПН

• Острый тубулярный некроз вследствие ише­мии или нефротоксического повреждения (соли тяжелых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства – антибиотики, ингибиторы АПФ, НПВП, диуретики, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).

• Воспалительные и обменные заболевания почек (быстро прогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубулоинтерстициальный нефрит,геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).

• Внутриканальцевая блокада пигментами (миоглобином при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах; гемоглобином при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы), кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропатия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостатиками), оксалатами.

• Поражения сосудов почек (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).

• Исход преренальной ОПН – при усугублении артериальной гипотензии и ишемии почек.

Причины постренальной ОПН

• Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктурой мочеиспускательного канала), некротический папиллит,ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.

• Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия

Начальная стадия длится от 1 до 3 суток и принимает картину причин­ного заболевания, вызвавшего ОПН

Олигурическая стадия длится до 3 недель и обусловлена уремической интоксикацией.

Стадия восстановления диуреза. Постепенно все клинические и лабо­раторные проявления ОПН подвергаются обратному развитию. Полностью восстанавление функций почек наблюдается в течение 6-12 месяцев.

ФАЗЫ ОПН, И. Е. Тареева, Н. А. Мухин, 1986 г.

1. Начальная (1-3 сут) – период начального действия этиологического фактора (шок, сепсис, отравление).

2. Олигоанурическая (1-2 недели). Развивается через 1-3 сут после воздействия повреждающего фактора.

3. Восстановление диуреза.(5-10 дней) характеризуется постепенным увеличением диуреза до объема, превышающего 500 мл/ сут.

4. Полного выздоровления – восстановление почечных функций в течение года и более.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО РАЗЛИЧАЮТ

По степени тяжести:

тяжелую степень ОПН устанавливают при концентрации креатинина более 500 мкмоль/л; необходимо проведение гемодиализа.

Средняя степень ОПН – концентрация креатинина 200-500 мкмоль/л; часто необходимо проведение гемодиализа.

Легкая степень ОПН – концентрация креатигнина 170-200 мкмоль/л; гемодиализ не показан.

По течению:

▪Циклическое;

▪Рецидивирующее;

▪Прогрессирующее (необратимое)

Примеры формулировки диагноза

ИБС. Острый трансмуральный инфаркт миокарда в области перегородки, верхушки, боковой стенки левого желудочка, осложненный кардиогенным шоком II степени тяжести. ОПН II фаза, легкой степени.

Острое отравление этиленгликолем тяжелой степени. ОПН IIIфаза, средней степени, циклическое течение.

МКБ. Острая обструкция правого мочеточника. ОПН II фаза, средней степени.

Острая почечная недостаточность (шоковая, преренальная), IIфаза, тяжелой степени. ДВС-синдром, полиорганная недостаточность.

		КЛАССИФИКАЦИИ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
СИСТЕМЫ КРОВИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ( А.И. Воробьев и М.Д. Бриллиант 2000 г.)

Острые миелоидные лейкозы (омл)

Острый миелобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый миеломонобластный лейкоз

Острый монобластный лейкоз

Острый эритромиелоз

Острый эритромегакариобластный лейкоз

Острый монобластный лейкоз новорожденных

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом

Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом

Острый малопроцентный лейкоз

Вторичные миелобластные лейкозы

Острый макрофагальный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы

Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых

Острый В-лимфобластный лейкоз детей

Острый плазмобластный лейкоз

Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых

Острый Т-лимфобластный лейкоз детей

Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом

Острые бифенотипические лейкозы

Острые недифференцируемые лейкозы

Пример формулировки диагноза:

1. Острый миелобластный лейкоз, дебют, гепатоспленомегалия, нейролейкемия; тромбоцитопения, геморрагический синдром (кровоизлияния на коже и слизистых); анемия средней степени тяжести; паратонзиллярный абсцесс слева.

2.0стрый лимфобластный лейкоз, ремиссия с 01.04.07.

3. Острый миеломонобластный лейкоз, первый внекостномозговой рецидив (15.12.07) -инфильтрация яичка слева.

Классификация хронического миелолейкоза (Руководство по гематологии, 2002 г.)

Стадии:

• развернутая

• переходная (прогрессирующая)

• терминальная (бластный криз)

Диагноз ставится преимущественно на основании гематологического исследования.

• В анализе крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево до миелоцитов и промиелоцитов (при исключении лейкемоидной реакции), базофильно-эозинофильная ассоциация; число лейкоцитов может достигать 200-400 тыс. Красная кровь в начале болезни существенно не меняется. Кол-во тромбоцитов чаще нормально. В 20-30% случаев с самого начала отмечается тромбоцитоз. Без лечения кол-во лейкоцитов неуклонно возрастает. . Возможен тромбоцитоз -1-1,5 млн.

• при исследовании миелограммы - повышена клеточность костного мозга, существенно повышено соотношение лейкоциты\эритроциты (10:1, 20:1, в норме - 3:1, 4:1),

• в гранулоцитах крови и костного мозга определяется филадельфийская хромосома.

• В трепанате костного мозга - почти полное вытеснение жира миелоидной тканью, полное отсутствие щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

• Повышение витамина В₁₂из-за высокого уровня транскобаламина 1 , который секретируют гранулоциты. высокий уровень гистамина в сыворотке крови.

В переходную стадию - может возникнуть субфебрильная температура, потливость, слабость, потеря веса, что связано с распадом в организме лейкозных клеток. Увеличивается гепатоспленомегалия. Снижается эффективность ранее проводимой цитостатической терапии. Эти признаки появляются при лейкоцитозе 20-30 × 10⁹./л. В костном мозге можно уже выявить бластоз до 10%, тромбоцитоз, реже - тромбоцитопения.

В терминальную стадию изменения из количественных переходят в качественные. Течение приобретает злокачественные черты: лихорадка (пирогенное действие распадающихся лейкозных клеток), быстропрогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки до огромных размеров, гепатомегалия, увеличение лимфоузлов, возникновение лейкемидов кожи, анемический, геморрагический синдром. Опухолевый рост в других тканях - кожа, молочные железы и др. Может развиться нейролейкемия. Повторные инфаркты селезенки, она занимает всю левую половину и опускается в малый таз, возможен разрыв селезенки.На этой стадии развиваются и нарастают анемия, тромбоцитопения, как следствие угнетения нормальных ростков кроветворения, гранулоцитопения с инфекционными осложнениями вплоть до некротических, развивается рефрактерность к проводимой терапии. Итогом терминальной стадии является бластный криз, проявляющийся резким увеличением содержания бластов (более 10%) в костном мозге с выходом их на периферию, у бластов - черты атипизма. Появление кроветворных клеток с многочисленными другими хромосомными аберрациями (вторая филадельфийская хромосома и др).

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА

Стадии и клинические проявления хронического лимфолейкоза по Rai 1975 г.

Стадия 0. Только лимфоцитоз в крови более 15×10⁹ /л . в костном мозге - более 40%, прогноз благоприятный - продолжительность жизни соответствует популяционной.

Стадия I - лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов. Прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 9 лет.

На начальных стадиях характерно преходящее увеличение лимфоузлов при присоединении респираторных инфекций. Они тестоватой консистенции, безболезненны, при присоединении инфекций могут уплотняться. Размеры от 1,5-2 см до огромных - 10-15 см.). Нередко увеличение лимфоузлов - первая жалоба, заставляющая обратиться к врачу. Самый высокий процент поражения кожи среди всех лейкозов (лейкемиды и неспецифические проявления: эксфолиативная эритродермия, парапсориаз, опоясывающий лишай, пузырчатка.

Стадия II - лимфоцитоз + спленомегалия и (или) увеличение печени, независимо от размеров лимфоузлов, прогноз промежуточный. Медиана выживаемости - 6 лет.

Стадия III.- лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина менее 110 г\л, независимо от увеличения лимфоузлов, селезенки, печени; прогноз плохой. Медиана выживаемости - менее 3 лет

Стадия IV - Лимфоцитоз + тромбоцитопения ниже 100 х 10⁹/л, независимо от анемии и размеров лимфоузлов, селезенки и печени. Прогноз - плохой, медиана выживаемости - 1,5 года. Часто эти стадии нужны для определения прогноза и апробировании методов лечения, но они не отражают чувствительность опухоли к цитостатикам и не опредляют их выбор, также, как и показания для противоинфекционной терапии.

Стадии (по Воробьеву А.И.): начальная, развернутая, терминальная.

Начальная - лейкоцитоз не выходит за пределы 40-50×10⁹ /л. Признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов в норме либо по клинической картине не требуют медикаментозного вмешательства. Катаральные явления не учащены. Противоопухолевая терапия не нужна.

Развернутая: лейкоцитоз вне связи с инфекцией выходит за 40-59×10⁹/л. и нарастает помесячно, появляется повышенная температура, слабость, потливость, снижается работоспособность, теряется масса тела. Появляются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса, рецидивирующие инфекции.

Терминальная: либо саркомный рост, либо бластоз в периферической крови и костном мозге с рехким угнетением нормальных ростков кроветворения..

Так же, как и при других лейкозах, при ХЛЛ развиваются инфекционные осложнения из-за гипогаммаглобулинемии, нарушений клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ

Формы множественной миеломы:

1. Диффузно-очаговая

2. Диффузная

3. Множественно-очаговая

Обсуждаются для вынесения в самостоятельные:

4. Склерозирующая

5. Преимущественно висцеральная.

Иммунохимический вариант:

G-миелома

А-миелома

D-миелома

Е-миелома

Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей)

Диклональные миелома

М-миелома

Несекретирующая миелома

Стадии (В. J.M. Durie, S.E. Salmon, 1975):

Стадии	Критерии	Опухолевая масса кг\м
I	Совокупность следующих признаков: • Уровень Нв более 100 г\л • Нормальный уровень кальция в сыворотке • Отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг • Низкий уровень М-компонента: (IgG <50г\л, lgA< 30 г\л, BJ в моче < 4г\24 ч.	До 0,6 (низкая)
II	Показатели средние между первой и и третьей стадией	0,6-1,2 (средняя)
III	Один и более из следующих признаков: • Уровень Нв менее 85 г\л • Повышенный уровень кальция в сыворотке • Выраженный остеодеструктивный процесс • Высокий уровень М-компонента: (IgG > 70 г\л, IgA > 50 г\л, BJ в моче > 12\24 ч.	Более 1,2 (высокая)

Подстадии:

А - нормальная почечная функция (креатинин сыворотки менее 0,18 ммоль/л)

Б - уровень креатинина более 0,18 ммоль\л.

Фазы заболевания:

Хроническая (развернутая) - опухоль не выходит за пределы костного мозга, не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, общие симптомы нехарактерны. Стандартная монохимиотерапия эффективна у 70% больных.

Острая (терминальная) - рефрактерность к ранее проводимой терапии, нарастающая миелодепрессия, прорастание опухоли в мягкие ткани, внекостномозговоые метастазы, плазмоклеточная лейкемия. Страдает общее состояние: слабость, потливость, лихорадка без доказуемых очагов инфекции .потеря массы тела.

Степень агрессивности :

«Тлеющая» без признаков прогрессирования в течение многих месяцев (лет)

Медленно прогрессирующая

Быстро прогрессирующая

Агрессивная (в том числе - ММ-саркома и острый плазмобластный лейкоз

Пример формулировки диагноза

Миеломная болезнь, диффузная форма, III стадия.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (Руководство по гематологии, 2005 г.)

Классификация анемий по механизму развития

1. Острая постгеморрагическая

2. Железодефицитная

3. Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)

4. Гемолитические

5. Апластические

6. Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахристические)

7. Анемии хронического состояния

По степени тяжести: (допустимо применение для всех анемий, кроме апластической и острой потсгеморрагической):

• Легкая (гемоглобин до 90 г\л)

• Средняя (89-70 г\л)

• Тяжелая (менее 70 г\л)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ПО ЭТИОЛОГИИ:

• Хроническая кровопотеря:

Маточные кровопотери (мено- и метроррагии)

Желудочно-кишечный тракт (эрозии, язвы, полипы, опухоли, варикозно расширенные вены, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикул Меккеля)

Заболевания органов дыхания (деструктивные процессы, легочный гемосидероз, гломические опухоли)

Заболевания сердечно-сосудистой системы (частые носовые кровотечения при неконтролируемой артериальной гипертензии, хроническое течение расслаивающей аневризмы аорты)

Заболевания почек (заболевания, сопровождающиеся макро и микрогематурией)

Заболевания системы крови, сопровождающиеся геморрагическим синдромом

Ятрогенные (донорство, хронический гемодиализ)

Психопатии с искусственно вызываемыми кровотечениями

• Алиментарная недостаточность

• Нарушение всасывания

• Нарушение транспорта при снижении трансферрина

• Повышенная потребность или повышенный расход

• Железо-дефицитная анемия при недостаточном исходном уровне железа

Мегалобластные анемии (основные группы)

• Дефицит витамина В₁₂

• Дефицит фолиевой кислоты

• Комбинированный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты (спру, глютеновая энтеропатия)

• Врожденное и приобретенное нарушение синтеза ДНК

• Медикаментозное и токсическое нарушение синтеза ДНК (цитостатики, триметоприм, оральные контрацептивы, противосудорожные препараты)

Основные группы немегалобластных макроцитарных анемий

• Повышение эритропоэза (постгеморрагическая, гемолитическая анемии)

• Увеличение площади мембраны эритроцита (заболевания печени, обструктивная желтуха, состояние после спленэктомии)

• Рефрактерные анемии (МДС, апластическая анемия)

• Прочие (алкоголизм, гипотиреоз, ХОБЛ)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ В₁₂-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

• Алиментарный дефицит

• Отсутствие (дефицит) внутреннего фактора Касла

- врожденный

- приобретенный: аутоиммунное поражение с атрофией желез фундального отдела (сочетается с сахарным диабетом, аутоиммунным тиреоидитом, витилиго, полигландулярным аутоиммунным синдромом, аутоиммунная гемолитическая анемия) - гастрэктомия

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• Наследственные

Эритропатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз и др.) Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия) Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,пируваткиназы и др.)

• Приобретенные:

- иммунные (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные с градацией по типу антител: тепловые, холодовые; полные,неполные; агглютинины, гемолизины)

• связанные с механическим поражением эритроцитов ( тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)

• обусловленные инфекцией (малярия, токсоплазмоз, клостридиальная инфекция)

• обусловленные воздействием физических,химических агентов, медикаментов, ядов

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Типы гемолиза:

• Внутриклеточный (чаще) - макрофагами селезенки и печени

• Внутрисосудистый (переливание несовместимой крови, прием окислителей при ферментопатиях, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, протезы сосудов, клапанов, микроангиопатии, сепсис, диссеменированная внутрисосудистая коагуляция и др.). Важнейшие признаки - гемоглобинурия и гемосидеринурия

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Наследственные формы:

- Анемия Фанкони

Другие формы

- врожденный дискератоз

- Синдром Швахмана-Даймонда

- Наследственная парциальная красноклеточная аплазия

Приобретенные формы:

• Идиопатическая

• Обусловленные химическими и физическими факторами

- дозозависимые (бензол,радиация,цитостатики)

- недозозависимые (левомицетин, нестероидные противовоспалительные препараты, соли золота)

• Вирусные инфекции (гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ)

• Смешанные случаи:

• диффузный эозинофильный фасциит

• беременность

• болезнь Симмондса

• Приобретенная парциальная красноклеточная анемия

По степени тяжести:

нетяжелая,

тяжелая

Критерии тяжелой:

• Нейтрофилов менее 0,5×10⁹ /л

• Тромбоцитов менее 20×10⁹ / л

• Ретикулоциты менее 1%

• Снижение клеточности костного мозга менее 30% гемопоэтических клеток

Примеры формулировки диагноза

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Хронический эрозивный пило-антральный гастрит типа В с повышенной секрецией, стадия декомпенсации, фаза обострения.

Железодефицитная анемия, тяжелой степени, пострезекционный синдром (резекция 2/3 желудка по Бильрот II по поводу язвенной болезни -перфорация язвы, 1969 г.), гастрит культи резецированного желудка.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, средней степени тяжести, аденокарцинома ,средней степени дифференцировки, верхнеампулярного отдела прямой кишки, II _Б стадии, Т₂ Х +Мо.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРЕМИИ, А. В. Демидова, 1978г.

I стадия	II А стадия
Небольшая давность заболевания	(развернутая, без миелоидной метаплазии селезенки)
Субъективное благополучие. Умеренная плетора.	Значительное нарушение субъективного состояния
Отсутствие (или небольшая степень спленомегалии и сосудистых осложнений.	Выраженная плетора, небольшая или умеренная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертензия, сосудистые осложнения.
Чистый эритроцитемический тип изменений в анализах периферической крови. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное.	Панцитоз при отсутствии «левого» сдвига в формуле «белой» крови и нормобластов. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза.
II Б стадия	III стадия
(развернутая, с миелоидной метаплазией селезенки)	(терминальная, часто анемическая)
Выраженная сплено- и гепатомегалия. Наличие симптомов, обусловленных уратовым диатезом.	Исходы в миелофиброз с недостаточностью гемопоэза, острый лейкоз, хронический миелолейкоз
Панцитоз с лейкоцитозом: выше 10000 и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные нормобласты.	Анемия, тромбоцитопенический геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, нарушение уратового обмена (гиперурикемия), склонность к инфекционным осложнениям.
Панмиелоз с очаговым миелофиброзом (или без него). Миелоидная метаплазия селезенки (по данным пункционного и радиологического исследований).

Примеры формулировки диагноза

Истинная полицитемия (эритремия), II Б стадия.

Истинная полицитемия (эритремия), II А стадия. Острый трансмуральный инфаркт миокарда передне-перегородочной области левого желудочка, осложненный желудочковой экстрасистолией (IV градация по Лауну), ХСН_I.

Истинная полицитемия (эритремия), III стадия с исходом в миелофиброз.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТАЗИОПАТИИ) с сокращениями, Е. П. Иванов, 1991 г.

I. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ:

А. Тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)

Б. Тромбоцитопатии.

В. Коагулопатии (гемофилии А, В, С)

Г. Вазопатии (болезнь Шенлейна-Геноха).

Д. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии (болезнь Виллебранда).

II. ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (тромбофилии, тромбозы и тромбоэмболии)

III. ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ДВС-синдром).

Примеры формулировки диагноза

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Желудочно-кишечное кровотечение средней степени тяжести.

Гемофилия А, тяжелая форма (уровень фактора VIII - 1%).

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) с рецидивирующими легочными кровотечениями.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВАЗОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями

а) Наследственные и врожденные: геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы (синдром Казабаха-Меритта) и др. ;

б) Приобретенные: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Нейровегетативные и эндокринные вазопатии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), З. С. Баркаган, 1988 г., с сокращениями.

I. Патогенетические формы:

а) базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

• без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме

• со значительным повышением уровня иммунных комплексов

б) некротическая форма;

в) формы с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией;

г) смешанные.

II. Клинические формы:

а) кожная и кожно-суставная:

• простая

• некротическая

• с холодовой крапивницей и отеками

б) абдоминальная и абдоминально-кожная;

в) с поражением других органов;

г) почечная и кожно-почечная (в т. ч. и с нефротическим синдромом);

д) смешанные формы.

III. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее; хроническое: персистирующее, с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая.

V. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня АТ III, протеина C и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, в т. ч. церебральные расстройства и невриты.

Примеры формулировки диагноза

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма с холодовой крапивницей и отеками, персистирующее течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), абдоминально-кожная форма, кишечная колика, затяжное течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), почечная форма - острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, высокой степени активности. ДВС-синдром, 1 фаза.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1. Уменьшение тромбоцитопоэза в организме из-за нарушения образования тромбопоэтинов.

2. Тромбоцитопатические (структурные или функциональные изменения тромбоцитов с одновременным периодическим снижением их количества).

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

1. Иммунные:

• аутоиммунные (болезнь Верльгофа);

• изоиммунные (неонатальный антигеноконфликт);

• трансиммунные (при переливании крови и ее компонентов);

• гетероиммунные (гаптеновые, вирусные);

2. Симптоматические:

• консумпционные (ДВС-синдром, спленомегалии, гемангиоматоз, искусственные клапаны сердца, протезированные сосуды);

• метапластические (метастазы в костный мозг при раке, лейкозах);

• гипо- и апластические (амегакариоцитоз);

• дефицитные (недостаток витамина В₁₂, фолиевой кислоты).

КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ, Е. П. Иванов, 1991 г., с сокращениями.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1. Формы с нарушением 1 фазы свертывания (тромбинообразования);

- гемофилия А (дефицит ф. VIII);

- гемофилия В (дефицит ф. IX) - болезнь Кристмаса;

- гемофилия С (дефицит ф. X) - болезнь Розенталя;

- дефицит факторов VII, V, X, XII.

2. Нарушение тромбинообразования (II) фазы;

- дефицит фактора II (протромбина) или диспротромбинемия (качественная неполноценность молекулы).

3. Нарушение фибринообразования (III) фазы:

а- (гипо) фибриногенемия, дефицит фактора XIII.

4. Нарушение образования гемостатически полноценного тромба.

Первичный наследственный гиперфибринолиз - болезнь Миясото (недостаток альфа ₂-ингибитора плазмина), повышение в плазме уровня активатора плазминогена тканевого типа.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, XI и IX).

1. 1. Вследствие недостаточного образования в кишечнике Vit К (К-гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе).

1. 2. В результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха).

1. 3. При конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами (кумаринами, варфарином, фенилином и др.).

1. 4. Формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии, гепатиты, циррозы, паразитарные поражения).

2. Ингибирование отдельных факторов свертывания антителами (иммунокоагулопатии).

3. Парапротеинемические.

4. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.).

5. При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии.

6. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инфекционные болезни, интоксикации и др.).

7. Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, болезни печени, почек, сердца, рак и др. в терминальных стадиях).

		КЛАССИФИКАЦИЯ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Этиологическая классификация сахарного диабета (В03 1999 г).

I. сахарный диабет 1 типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности).

A. Аутоиммунный

B. Идиопатический

II. сахарный диабет 2 типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее)

III. другие специфические типы

А. Генетические дефекты β-клеточной функции

1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1 А)

2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокиназы)

3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4 А)

4. митохондриальная мутация ДНК

5. другие

B. генетические дефекты в действии инсулина

1. резистентность к инсулину типа А

2. лепречаунизм

3. синдром Рабсона-Менденхолла

4. липоатрофический диабет

5. другие

C. Болезни экзокринной части поджелудочной железы

1. панкреатит

2. травма / панкреатэктомия

3. неоплазии

4. кистозный фиброз

5. гемахроматоз

6. фиброкалькулезная панкреатопатия

d. Эндокринопатии

1. акромегалия

2. синдром Кушинга

3. глюкогенома

4. феохромацитома

5. тиреотоксикоз

6. соматостатинома

7. альдостерома

8. другие

Е. Сахарный диабет, индуцированный лекарствами и химикатами

1. валор

2. пентамидин

3. никотиновая кислота

4. глюкокортикоиды

5. тириоидные гормоны

6. диазоксид

7. агонисты α-адренорецепторов

8. тиазиды

9. дилантин

10. α-интерферон

11.другие

F. Инфекции

1. врожденная краснуха

2. цитомегаловирус

3. другие

G. Необычные формы иммуноопосредованного диабета

1. «STIFF-MAN» - синдром (синдром обездвиженности)

2. аутоантитела к рецептору инсулина

3. другие

H. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом

1. синдром Дауна

2. синдром Клайнфелтера

3. синдром Тернера

4. синдром Вольфрама

5. атаксия Фридрейха

6. хорея Гентингтона

7. синдром Лоренса-Муна-Бидля

8. миотоническая дистрофия

9. порфирия

10. синдром Прадера-Вилли и другие

IV. гестационный сахарный диабет

ФОРМЫ СИНДРОМА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ:

1. Невропатическая форма:

- без остеоартропатии

- диабетическая остеоартропатия

2. Нейроишемическая (смешанная) форма

3. Ишемическая форма

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ:

1. Сенсомоторная невропатия:

- симметричная

- фокальная (мононевропатия) или полифокальная (краниальная, проксимальная моторная, мононевропатия конечностей и туловища)

2. Автономная (вегетативная) невропатия:

- кардиоваскулярная (ортостатическая гипотензия, синдром сердечной денервации)

- гастроинтестинальная (атония желудка, дискинезия желчных путей, диабетическая энтеропатия)

- урогенитальная (с нарушением функций мочевого пузыря, с нарушением половой функции)

- нарушение у пациента способности распознавать гипогликемию

- нарушение функции зрачка

- нарушение функции потовых желез (дистальный ангидроз, гипергидроз при еде)

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ

I Непролиферативная ретинопатия	Микроаневризмы, кровоизлияния, отёк, экссудативные очаги в сетчатке, кровоизлияния имеют вид небольших точек, штрихов или тёмных пятен округлой формы, локализующихся в центре глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких слоях сетчатки. Твёрдые и мягкие экссудаты, как правило, расположены в центральной части глазного дна и имеют жёлтый или белый цвет. Важным элементом этой стадии является отёк сетчатки, который локализуется в макулярной области или по ходу крупных сосудов.
II Препролиферативная ретинопатия	Венозные анамалии: чёткообразность, извилистость,петлистость, удвоение и выраженные колебания калибра сосудов. Большое количество твёрдых и «ватных» экссудатов. Интраретинальные микрососудистые аномалии,множество крупных ретинальных геморрагий. множесство крупных ретинальных геморрагии,,
IIIПролиферативная ретинопатия	Неоваскуляризация диска зрительного нерва и других отделов сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, образование фиброзной ткани в области преретинальных кровоизлияний, новообразованные сосуды очень тонкие и крупные, вследствие чего часто возникают повторные кровоизлияния. Витреоретинальные тракции приводят к отслойкесетчатки. Новообразованные сосуды радужной оболочки (рубеоз) часто являются причиной развития вторичной глаукомы.

Классификация диабетической нефропатии ( по Moegen)

Стадии ДН	Основные характеристики	Время появления от начала СД
Доклинические
1 стадия гиперфункции	Гиперфильтрация Гиперперфузия Гипертрофия почек Нормоальбуминурия	Дебют СД
2 стадия начальных структурных изменений	Утолщение базальных мембран клубочков Экспансия клубочкового мезангиума Гиперфильтрация Нормоальбуминурия	>2 лет >5 лет
3 стадия начинающейся ДН	Микроалъбуминурия Нормальная или умеренно повышенная СКФ	>5лет
Клинические
4 стадия выраженной ДН	Протеинурия Артериальная гипертензия Снижение СКФ Склероз 50-75% клубочков	>10-15 лет
5 Стадия уремии.	Снижение СКФ <10 мл/мин Тотальный гломерулосклероз	> 15-20 лет.

Примеры формулировки диагноза

Сахарный диабет I тип, аутоиммунного генеза, субкомпенсированное состояние. Диабетическая микроангиопатия с преимущественным поражением сетчатки II стадии (препролиферативная ретинопатия) и нижних конечностей. Диабетическая периферическая полиневропатия, смешанная форма.. Аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз.

Сахарный диабет II типа средней тяжести, компенсированный диабет. Полинейропатия нижних конечностей.

Классификация ожирения

1. Первичное ожирение

1.1. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное)

1. Гиноидное (нижний тип, ягодично-бедренное)

2. Андроидное (верхний тип, абдоминальное, висцеральное)

1. С отдельными компонентами метаболического синдрома

2. С развёрнутой симптоматикой метаболического синдрома

1.1.3. С выраженными нарушениями пищевого поведения:

1. Синдром ночной еды

2. Сезонные аффективные колебания

3. С гиперфагической реакцией на стресс

4. С синдромом Пиквика

5. С вторичным поликистозом яичников

6. С синдромом апноэ во сне

7. При пубертантно-юношеском диспитуитаризме

8. Смешанное

2. Симптоматическое (вторичное) ожирение

2.1. С установленным генетическим дефектом

1. В составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением

2. Генетические дефекты вовлечённых в регуляцию жирового обмена структур

2.2. Церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабинского-Пехкранца-Фрелиха)

1. Опухоли головного мозга, других церебральных структур

2. Диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания

3. Гормонально-неактивные опухоли гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла, синдром «псевдоопухоли»

4. На фоне психических заболеваний

2.3. Эндокринное

1. Гипотиреоидное

2. Гипоовариальное

3. При заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы

4. При заболеваниях надпочечников

Классификация степеней повышения массы тела

Индекс массы тела кг/м2 ИМТ, кг/м2	Класс	Популяционная оценка
< 18,5	Низкая масса тела	Худые
18,5-24,9	Нормальная масса тела	Здоровые, «нормальные»
25-29,9	I степень	Повышенная масса тела
30-39,9	II степень	Тучные
>40	III степень	Болезненно-тучные

Примеры формулировки диагноза

Первиное гипералиментарное ожирение II степени, стабильная стадия.

Первичный послеоперационный (резекция щитовидной железы по поводу смешанного зоба в 1993 г.) явный стойкий гипотиреоз, субкомпенсированное состояние. Гипотиреоидное ожирение II степени, прогрессирующая стадия.

Остаточные явления перенесенной закрытой травмы головного мозга. Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, нейрогенным несахарным диабетом, прогрессирующим ожирением III степени.

Классификация заболеваний щитовидной железы

Синдром тиреотоксикоза.

1. Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов щитовидной железы

1. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова)

2. Функциональная автономия щитовидной железы

1. Унифокальная функциональная автономия (в том числе тиреотоксическая аденома)

2. Мультифокальная функциональная автономия (в т.ч. многоузловой токсический зоб)

3. Диссеминированная функциональная автономия

3. Йодиндуцированный тиреотоксикоз

4. Аутоиммунный тиреоидит в токсической фазе

5. ТТГ-индуцированный тиреотоксикоз

1. ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза

2. Синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тиреоидным гормонам)

6. Трофобластический тиреотоксикоз

7. Гестационный транзиторный тиреотоксикоз

2. Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией тиреоидных гормонов вне щитовидной железы

1. Struma ovarii

2. Метастазы рака щитовидной железы, продуцирующие тиреоидные гормоны

3. Тиреотоксикоз, не связанный с продукцией тиреоидных гормонов

1. Ятрогенный и артифициальный тиреотоксикоз

2. Тиреотоксическая фаза подострого тиреоидита

Синдром гипотиреоза

1. Первичный гипотиреоз

1.1 Гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы

1. Гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития щитовидной железы (врожденный гипотиреоз)

2. Послеоперационный гипотиреоз

3. Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением щитовидной железы (атрофическая форма аутоиммунного тиреоидита)

4. Пострадиационный гипотиреоз

5. Гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением щитовидной железы

6. Гипотиреоз на фоне новообразований в щитовидной железе

1.2 Гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов

1. Эндемический зоб с гипотиреозом

1. Спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов на разных биосинтетических уровнях)

2. Медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатических и др. препаратов)

2. Зоб и гипотиреоз, развившиеся в результате приема пищи, содержащей зобогенные вещества

2. Гипотиреоз центрального генеза

2.1 Гипотиреоз гипофизарного генеза

2.3 Гипотиреоз гипоталамического генеза

Заболевания щитовидной железы, протекающие без нарушения ее функции

1. Эутиреоидный зоб

1.1 Зоб, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов

1. Эндемический зоб (диффузный, узловой)

2. Спорадический зоб (диффузный, узловой)

3. Ятрогенный (медикаментозный) зоб

4. Зоб, обусловленный зобогенными веществами, содержащимися в пище

2. Тиреоидная неоплазия

2.1 Доброкачественные опухоли

1. Аденома

2. Тератома

2.2 Злокачественные опухоли

1. Папиллярная карцинома

2. Фолликулярная карцинома

3. Медуллярная карцинома

4. Недифференцированная карцинома

5. Другие злокачественные опухоли (саркома, лимфома, эпидермоидная карцинома и др.)