3. Клиническая диагностика

• Признаки лево–(а затем и право-)желудочковой сердечной недостаточности (появляются поздно), кровохарканье.Кардиомегалия, усиленный верхушечный толчок, мерцательная аритмия.

• Iтон ослаблен или отсутствует, систолический шум на верхушке сердца, тембр различный (зависит от степени поражения клапана), шум усиливается в положении на левом боку, хорошо проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины. Часто слышенIIIтон на верхушке (возврат большего количества крови в левый желудочек в период диастолы).

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, мерцательная аритмия.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, признаки легочной гипертензии (усиление легочного рисунка, выбухание IIдуги слева.

• УЗИ – при В-режиме – пролабирование створок митрального клапана в полость левого предсердия, увеличение полостей левых камер сердца, морфологические изменения клапанных и подклпанных структур (утолщение, склероз, кальциноз). При М-режиме – разнонаправленное движение створок митрального клапана (отличие от стеноза), отсутствие их диастолического смыкания.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток крови в левом предсердии, синий поток при ЦДК.

• Зондирование сердца: определение давления в легочной артерии и в левых камерах сердца.

• Ангиокардиография: левая вентрикулография – в систолу левого желудочка контрастируется левое предсердие, кроме того определяется фракция выброса.

5. Осложнения: отек легких, бактериальный эндокардит, редко тромбоэмболические осложнения (систолический заброс крови в левое предсердие препятствует образованию тромба).

6. Лечебная тактика

• Отдаленная выживаемость через 10 лет после появления первых симптомов – 80% (порок относительно благоприятный).

• Показания к операции определяются степенью тяжести ХСН. При ФК-Iхирургическое лечение не требуется. Проводится медикаментозная терапия основного заболевания.

• При ФК-IIпоказания к операции относительные, при ФК-III-IV–абсолютные. Если ХСНIVФК рефрактерна к консервативной терапии операция противопоказана.

• При ХСН IIIиIVФК следует провести ее медикаментозную предоперационную коррекцию: сердечные гликозиды, диуретики, вазодилататоры (преимущественно венозные при лево- и преимущественно артериальные при правожелудочковой недостатончости, неселективныеβ-адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. ПриIVФК целесообразно подключить допмин и нитропруссид натрия.

• Операция - протезирование митрального клапана (доступ через левое предсердие) в условиях ИК или углубленной гипотермии.

• Госпитальная летальность – 5%. Выживаемость в течение 5 лет – 90%. После операции функция левого желудочка может быть ослаблена в течение нескольких месяцев, что требует медикаментозной коррекции.

3. Порок митрального клапана с преобладанием стеноза.

1. Анатомия

• В 100% случаев обусловлен ревматизмом, формируется в молодом возрасте и в 80% у женщин. Это самый частый приобретенный порок.

• Первоначально происходит сращение створок клапана по краям, затем рубцовые изменения и кальциноз клапана и подклапанных структур.

• Гемодинамически значимым является сужение, при котором диаметр митрального отверстия менее 1,5см (умренный стеноз: 1-1,5см), значительный стеноз: 1-0,5 см, резкий стеноз – менее 0,5 см.

2. Гемодинамика

• При стенозе митрального отверстия происходит повышение давление в левом предсердии, его перегрузка и гипертрофия.

• Компенсаторные возможности левого предсердия слабые, поэтому очень рано развивается легочная гипертензия.

• Легочная гипертензия приводит к перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца и к развитию правожелудочковой недостаточности.

3. Клиническая диагностика

• Признаки легочной гипертензии – одышка, кашель, кровохарканье, частые приступы сердечной астмы (без левожелудочковой недостаточности), акроцианоз.

• Признаки нарушения наполнения левого желудочка (низкий сердечный выброс) – резчайшая слабость после физической нагрузки, слабый пульс, низкое АД или склонность к АГ (почечного происхождения).

• Мерцательная аритмия с частыми тромбоэмболическими осложнениями.

• Признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки).

• Аускультативная триада: хлопающий Iтон на верхушке (щелчок открытия митрального клапана), появление патологического тона открытия митрального клапана (послеIIтона) и вслед за ним - диастолического шума низкого тембра. Это «мелодия митрального клапана» носит название «ритма перепела». Шум лучше слышен в положении на левом боку. Кроме этого – усилениеIIтона над легочной артерией.

• Кардиомегалия.

• Диастолическое дрожание по левому краю грудины.

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия (в поздних стадиях и правого) и правого желудочка, мерцательная аритмия.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка, при этом выбухающая IIIдуга по левому контуру (ушко Лп) сглаживает талию сердца – митральная конфигурация; признаки легочной гипертензии (усиление легочного рисунка, выбуханиеIIдуги слева.

• УЗИ – при В-режиме – увеличение полостей левого предсердия, морфологические изменения клапанных и подклпанных структур (утолщение, склероз, кальциноз), площадь митрального отверстия. При М-режиме – однононаправленное движение створок митрального клапана (в норме в диастолу задняя створка смещается кзади), уменьшение амплитуды движений передней створки, уменьшение диастолического расхождения створок.

• Допплер-режим – турбулентный диастолический поток в левом желудочке, синий поток при ЦДК.

• Зондирование сердца: определение давления в легочной артерии и в левом предсердии.

• Ангиокардиография: левая вентрикулография – только для определения сопутствующей митральной регургитации.

5. Лечебная тактика

• Принципиально не отличается от таковой при митральной недостаточности.

• Без операции в течение 5 лет умирают 50% больных.

• Варианты операций – закрытая митральная комиссуротомия без ИК через ушко левого предсердия (только при «чистом» сращении без кальциноза и рубцовых изменений подклапанных структур) и наиболее часто используемое протезирование митрального клапана в условиях ИК.

• Госпитальная летальность после закрытой митральной комиссуротомии – 1%.

4. Порок аортального клапана с преобладанием недостаточности

1. Анатомия

• В 80% обусловлена ревматизмом, его удельный вес в структуре приобретенных пороков – 5%. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

• В начальной фазе происходит рубцовое укорочение створок клапана, в результате чего они не полностью смыкаются во время диастолы. Быстро присоединяется кальциноз створок.

2. Гемодинамика

• При аортальной недостаточности происходит регургитация крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

• Увеличение диастолического наполнения левого желудочка приводит к его объемной перегрузке. Для сохранения нормальной гемодинамики левый желудочек выбрасывает в аорту количество крови равное объему регургитации. При этом систолическое давление в левом желудочке и аорте резко увеличивается, а диастолическое уменьшается (большое пульсовое давление).

• В результате возникает выраженная дилатация левого желудочка (гипертрофия умеренная, так как сопротивление в большом круге или нормальное или пониженное). Дилатация левого желудочка приводит к относительной недостаточности митрального клапана, что является причиной дилатации левого предсердия и развития легочной гипертензии.

• По мере развития левожелудочковой недостаточности минутный объем поддерживается тахикардией.

• Поскольку поступление крови в коронарные артерии зависит от диастолического давления, возникают явления коронарной недостаточности, особенно выраженные при увеличении ЧСС.

• Легочная гипертензия может привести к развитию правожелудочковой недостаточности.

3. Клиническая диагностика

• Наиболее ранние жалобы – одышка и сердцебиение при физической нагрузке.

• Признаки аортальной регургитации: большое пульсовое давление, видимая пульсация сосудов шеи, «капиллярный пульс», скачущий и частый пульс.

• Признаки левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности.

• Признаки нарушения мозгового кровообращение : головокружение, обмороки.

• Признаки коронарной недостаточности: стенокардия (в более поздние сроки).

• Разлитой верхушечный толчок (перерастянутый Лж), каордиомегалия.

• Ослабление Iтона (при перерастянутом Лж нет периода замкнутого митрального клапана), исчезновениеIIтона на аорте, мягкий диастолический вIII-IVмежреберье у левого края грудины.

При аортальных пороках часто развивается септический эндокардит

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, гипертрофия левого предсердия и правого желудочка появляются значительно позже, аритмии нет.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка (аортальная форма сердца), выбухание Iдуги справа (восходящая аорта). В поздние сроки – признаки увеличения левого предсердия и легочной гипертензии.

• УЗИ – при В-режиме – увеличение полости левого желудочка, незначительное утолщение его стенки и расширение аорты, лоцировать аортальный клапан удается всего лишь в 50% поэтому его морфологию получит трудно. При М-режиме – отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы, диастолическое трепетание передней створки митрального клапана (под действием волны регургитации).

• Допплер-режим – турбулентный диастолический поток из аорты в левый желудочек, синий поток при ЦДК.

• Зондирование сердца: определение давления заклинивания в легочной артерии и диастолического давления в левом желудочке (более 15 мм рт. ст. – недостаточность).

• Ангиокардиография: левая вентрикулография – регургитация контраста из аорты в Лж во время диастолы.

5. Лечебная тактика

• Средняя продолжительность жизни от момента появления первых симптомов – 7 лет.

• Показания к операции те же, кроме того, абсолютные показания к операции – обмороки и стенокардия.

• Методика – протезирование аортального клапана (доступ через аорту) в условиях ИК или углубленной гипотермии.

• Госпитальная летальность – 3%.

5. Аортальный порок с преобладанием стеноза

1. Анатомия

• Удельный вес порока – 25%, чаще у мужчин в возрасте до 50 лет.

• Первоначально происходит сращение створок клапана по краям, затем рубцовые изменения и кальциноз клапана и подклапанных структур.

2. Гемодинамика

• Гемодинамически значимый – стеноз > 60% диаметра аорты. Турбулентный кровоток приводит к расширению восходящей аорты дистальнее стеноза.

• При аортальном стенозе происходит повышение давление в левом желудочке в период систолы. В результате происходит его значительная гипертрофия без существенного увеличения полости.

• Резкая гипертрофия Лж приводит к возникновению относительной коронарной недостаточности.

• Повышенная нагрузка и относительная коронарная недостаточность способствуют развитию рубцовых изменений в миокарде и развитию левожелудочковой недостаточности. Последняя обусловливает дилатацию левого предсердия и легочную гипертензию, а в поздние сроки –возникновение правожелудочковой недостаточности.

3. Клиническая диагностика

• Признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, из которых наиболее рано развивается одышка.

• Стенокардия (вторая жалоба по частоте после одышки)

• Признаки цереброваскулярной недостаточности при физической нагрузке (головокружение, обмороки);

• Кардиомегалия.

• Систолическое дрожание во IIмежреберье справа области грудины и приподнимающий верхушечный толчок.

• Грубый систолический шум во IIмежреберье справа от грудины с иррадиацией в сосуды шеи. Резкое ослабление или исчезновениеIIтона над аортой и в точке Боткина.

• АД снижается только при резком стенозе аорты.

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левых отделов (наиболее ранний признак – перегрузка и гипертрофия левого желудочка), блокады.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка и в меньшей степени левого предсердия, аортальная форма сердца (подчеркнутая талия, резкий кардидиафрагмальный угол), выбухание Iдуги справа.

• УЗИ: В-режим – резкое утолщение стенки Лж без существенного увеличения его полости, расширение восходящей аорты, кальциноз в месте клапана; М-режим – неполное систолическое раскрытие клапана аорты.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток в восходящей аорте, в ряде случаев позволяет рассчитать ГСД.

• Зондирование сердца - градиент систолического давления между Лж и Ао, газовый состав не изменен.

• Ангиокардиография – сужение выходного отдела левого желудочка, которое не исчезает во время диастолы, а также постстенотическое расширение восходящей аорты.

5. Лечебная тактика

• Средняя продолжительность жизни – 4 года после появления первых симптомов.

• Показания к операции те же, кроме того, абсолютные показания к операции – обмороки и стенокардия.

• Методика – протезирование аортального клапана (доступ через аорту) в условиях ИК или углубленной гипотермии (комиссуротомия неэффективна).

• Госпитальная летальность – 3%.

6. Пороки трикуспидального клапана

В изолированном виде встречаются крайне редко. Развиваются вторично у больных с митральным или аортальным пороком. В большинстве случаев имеется сочетание трикуспидальной недостаточности и стеноза трехстворчатого клапана. Морфологические изменения, приводящие к формированию стеноза или недостаточности теже.