4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия обоих желудочков и предсердий ( при малых ДМЖП – только перегрузка левого желудочка).

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения обоих желудочков и предсердий. Усиление легочного рисунка и выбухание IIдуги слева (легочная гипертензия). Усиленная пульсация легочной артерии.

• УЗИ – визуализация дефекта в области межжелудочковой перегородки.

• Допплер-режим – патологический турбулентный систолический поток крови в правом желудчке, синий поток при ЦДК.

• Зондирование правых отделов сердца: повышенная оксигенация крови в правом желудчке, по сравнению с правым предсердием, градиента систолического АД между правым желудочком и легочной артерией нет, но давление в правом желудочке и легочной артерии повышено.

• Ангиокардиография – сброс контраста из левого желудочка в правый.

5. Лечебная тактика

• Пациенты с малыми ДМЖП хирургическому лечению не подлежат –наблюдение в течение 10 лет, если ДМЖП не закрылся – операция. При средних – операция в возрасте 5-6 лет. При больших ДМЖП – операция в возрасте до 1 года, так как очень быстро развивается легочная гипертензия.

• При появлении клиники заболевания в возрасте до 1 года без хирургического лечения умирают 45% больных.

• Паллиативная операция (раньше применялась у детей грудного возраста, сейчас больше склоняются к производству радикальных операций у детей до 1 года) - сужение легочной артерии манжеткой.

• Радикальная операция – пластика заплатой дефекта в условиях ИК или гипотермии (доступ чрезпредсерденый правый или через правый (реже – левый) желудочек).

• Летальность – 10%.

13. Тетрада Фалло

1. Анатомия

• Анатомическую основу порока составляют четыре элемента: стеноз выходного отдела правого желудочка (чаще клапанный), ДМЖП (высокий и большой), декстрапозиция аорты и расположение ее устья над ДМЖП («аорта-наездник»), гипертрофия правого желудчка (развивается во внутриутробном периоде).

2. Гемодинамика

• Гемодинамические изменения обусловлены стенозом выходного отдела правого желудчка и ДМЖП.

• Степень стеноза выходного отдела правого желудочка и сопротивление в большом круге определяет направление шунтирования крови (в 80% справа-налево). Диаметр ДМЖП играет второстепенную роль, так как в большинстве случаев он равен диаметру устья аорты.

• Право-левое шунтирование крови обусловливает развитие гипоксемии и диффузного цианоза.

• Стеноз выходного отдела правого желудочка и право-левое шунтирование приводят к выраженной гиповолюмии в малом круге, тромбозу и склерозу легочных сосудов. Это, в свою очередь, усугубляет гипоксемию.

• Гипоксемия приводит к тяжелым изменениям во всех органах и развитию полицитемии.

3. Клиническая диагностика

• Ведущий симптом тетрады Фалло – диффузный или локальный (периоральный) цианоз.

• Выделяют пять клинических форм тетрады Фалло: I– тяжелая с ранним цианозом;II– классическая (80%),III– тяжелая с одышечно-цианотическими приступами,IV– с поздним цианозом,V- бледная форма.

• При тяжелой форме с ранним цианозом цианоз появляется с первых месяцев (чаще с 3-4) при крике и плаче. При классической форме цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать. При IIIформе независимо от сроков появления цианоз у больных развиваются одышечно-цианотические приступы. У больныхIVгруппы цианоз развивается после 7 лет. Бледная форма протекает без цианоза.

Клинические признаки:

• Цианоз (или стабильный или при физической нагрузке), может быть или диффузным или локальным (губы, слизистые, дистальные отделы конечностей, мочки ушей). Цианоз никогда не бывает с самого рождения (как при транспозиции магистральных сосудов).

• Одышка, сердцибиение и резчайшая слабость после любой физической нагрузки.

• Одышечно-цианотические приступы (связаны со спазмом мышц выходного отдела правого желудочка) – резкое усиление одышки и цианоза, резчайшая слабость вплоть до комы.

• Вынужденная поза - положение «на корточках» или с приведенными к животу ногами (увеличение сопротивления в большом круге и уменьшение сброса крови).

• Выраженное отставание в развитии вплоть до кахексии.

• Пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол».

• Карддиомегалия, но «сердечного горба» нет.

• Грубый «скребущий» систолический шум во II-IIIмежреберье слева (обусловлен стенозом легочной артерии), ослабление или отсутствиеIIтона над легочной артерией.