III врожденные пороки сердца

1. Статистика

• Из 1000 новорожденных – 8 с ВПС (в России), 1 –в США и странах Европы).

• 40% детей с ВПС умирают в течении 1-го года жизни; из умерших – 25% - в течении 1-й недели жизни, 25% - в течении 1-го месяца, 50% - до 1 года. Затем смертность снижается до периода полового созревания, после чего вновь возрастает.

• Стоят на 3 месте среди всех пороков развития и на 1-м месте по летальности у детей 1-го года жизни.

2. Этиология

Развитие порока в первую очередь обусловлено полигенно-мультифакториальным наследованием и в меньшей степени – факторами среды.

3. Классификация (известно более 90 пороков)

• Врожденные пороки без сброса крови (обструктивные) - стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Характеризуются быстрым развитием гипертрофией желудочков и сердечной недостаточности вследствии перегрузки давлением. При данных пороках до момента развития сердечной недостаточности нет цианоза и сохраняется нормоволюмия в малом круге кровообращения.

• Врожденные пороки с преимущественно лево-правым шунтированием крови – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки. При данных пороках первично развивается гиперволюмия в малом круге и легочная гипертензия, тяжесть которой и определяет течение порока. Цианоз появляется в поздних стадиях, его причина – обратное право-левое шунтирование крови, поскольку сопротивление в системе лгочной артерии становится выше сопротивления в большом круге.

• Врожденные пороки с преимущественно право-левым шунтированием крови – тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов. При данных пороках первично развивается артериальная гипоксемия, тяжесть которой и определяет течение порока. Цианоз наблюдается с рождения, либо развивается очень рано. В малом круге кровообращения наблюдается гиповолюмия, которая постепенно приводит к облитерации легочных капилляров и гибели тани легкого.

4. Частота встречаемости

• Дефект межжелудочковой перегородки (до 30%).

• Тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов (до 15%).

• Открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии и дефект межпредсердной перегородки (до 10%).

• Коарктация аорты (7,5%).

• Стеноз аорты (5%).

5. Смертность в течение первого года жизни от различных пороков

• До 10% (благоприятные пороки, средняя продолжительность жизни – 30-40 лет) – ОАП, ДМПП, ДМЖП, СЛА.

• 25-35% (неблагоприятные, средняя продолжительность жизни – 3 года) – тетрада Фалло.

• 35- 60% (критические, средняя продолжительность жизни 3-6 месяцев) – коарктация аорты, стеноз аорты и ТМС.

6. Клинические периоды в развитии детей с ВПС

1. Критический (до 1 года) - максимальная летальность.

2. Компенсации – до периода полового созревания.

3. Субкомпенсации – жалобы только при физической нагрузке.

4. Декомпенсации – жалобы в покое.

5. Терминальный – необратимые изменения в сердце,легком и внутренних органах.

7. Изолированный стеноз легочной артерии

1. Анатомия

• Сужение выходного отдела правого желудочка > 60%; наиболее часто (в 95%) сужение возникает на уровне клапанов (сращение или ригидность створок), реже наблюдается надклапанный (гипоплазия) или подклапанный (гипертрофия) стенозы.

2. Гемодинамика

• Рано развиваются гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.

• Клиника в большинстве случаев зависит от систолического давления в правом желудочке (N– 26 мм рт. ст.). При Р до 60 мм рт. ст. – клиники нет, при Р=60-100 мм рт. ст. – появляется клиника заболевания (сердечная недостаточность ФК-II), при Р > 100 мм рт. ст. – признаки застоя крови в большом круге (ФК-III). В конечной стадии систолическое давление в правом желудочке не имеет значения, поскольку развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность в покое.

• Давление в малом круге длительное время остается нормальным.

• У детей с незаращением овального окна при высоких цифрах давления в правом желудочке может происходить право-левое шунтирование (цианоз). Цианоз появляется только при выраженной гиповолюмии в малом круге.

3. Клиническая диагностика

• Признаки сердечной недостаточности, преимущественно правожелудочковой: одышка (без приступов сердечной астмы), быстрая утомляемость, гепатомегалия, набухание шейных вен. Периферические отеки не характерны.

• Стенокардия.

• Обморочные состояния (гиповолюмия в большом круге при нагрузке)

• Кардиомегалия и рано развивающийся (до 1 года) «сердечный горб».

• Систолическое дрожание в области грудины.

• Грубый систолический шум во IIмежреберье слева с иррадиацией в межлопаточную область в левую надключичную область. Резкое усилениеIтона и резкое ослаблениеIIтона над легочной артерией.

• Септического эндокардит развивается редко.

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия правых отделов (наиболее ранний признак – перегрузка правого предсердия).

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия, выбухание IIдуги слева (последний признак наиболее ранний).

• УЗИ – сужение выходного отдела правого желудочка, его анатомическое строение.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток в легочном стволе.

• Зондирование сердца - увеличение давления в правом желудочке и появление градиента давления между Пж и Ла, газовый состав не изменен.

• Ангиокардиография – сужение выходного отдела правого желудочка, которое не исчезает во время диастолы, а также постстенотическое расширение легочного ствола.

5. Лечебная тактика

• Хирургическое лечение показано при систолическом давлении в правом желудочке > 60 мм рт. ст., то есть при появлении признаков сердечной недостаточности, а также при градиенте систолического давления более 40 мм рт. ст. При сердечной недостаточности IVкласса хирургическое лечение возможно только если она не рефрактерна к медикаментозной терапии после предварительной консервативной подготовки. При асимптомном пороке (Р<60 мм рт.ст.) – показано наблюдение.

• Оптимальные срок для хирургического лечения – возраст старше 3 лет, показанием к операции в возрасте до 1 года служит быстро прогрессирующая сердечная недостаточность.

• Виды операций – закрытая чресжелудочковая вальвулотомия вальвулотомом (у детей 1 года и при IVФК сердечной недостаточности); открытая чреслегочная вальвулопластика в условиях ИК – рассечение комиссур строго под контролем зрения ( у детей старше 3 лет). Чрескожная баллонная ангиопластика легочной артерии (при невыраженных стенозах).

• Летальность – до 1,5%.

8. Стеноз аорты

1. Анатомия

• Сужение выходного отдела левого желудочка > 60%; наиболее часто (в 70%) сужение возникает на уровне клапанов (сращение или ригидность створок), реже (в 25%) наблюдается подклапанный (гипоплазия или мембрана) или (в 5%) подклапанный (гипертрофия или мембрана) стенозы.

2. Гемодинамика

• Рано развиваются гипертрофия левого желудочка.

• Клиника в большинстве случаев зависит от градиента систолического давления между аортой и левым желудочком. Она появляется когда ГСД превышает 50 мм рт.ст. При градиенте свыше 80 мм рт.ст. (критический стеноз) – быстро развивается сердечная недостаточность в покое с полиорганной недостаточностью, при которой уже ГСД не имеет значения.

• Если стеноз не критический, то давление в большом круге длительное время остается либо на нижних границах нормы, либо слегка снижено. Но при физической нагрузке имеется тенденция к гипотонии (сердечная недостаточность). При критическом стенозе гипотония –ранний признак.

• В малом круге давление нормальное до развития застойной сердечной недостаточности, затем развивается гиперволюмия малого круга.

• Цианоз не характерен.

3. Клиническая диагностика

• Признаки острой цереброваскулярной недостаточности при физической нагрузке (головокружение, обмороки, головные боли);

• Стенокардия;

• Признаки сердечной недостаточности: одышка (наиболее характерна) и быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, рано развивается гепатомегалия.

• Кардиомегалия (но без «сердечного горба»).

• Систолическое дрожание во IIмежреберье справа от грудины и приподнимающий верхушечный толчок.

• Грубый систолический шум во IIмежреберье справа от грудины с иррадиацией в сосуды шеи. Резкое усилениеIтона над аортой, иногда его раздвоение.

• Основные осложнения – внезапная кардиальная смерть и бактериальный эндокардит

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левых отделов (наиболее ранний признак – перегрузка и гипертрофия левого желудочка).

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка и в меньшей степени левого предсердия, аортальная форма сердца (подчеркнутая талия, резкий кардиодиафрагмальный угол), выбухание Iдуги справа.

• УЗИ – сужение выходного отдела левого желудочка, его анатомическое строение.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток в восходящей аорте, в ряде случаев позволяет рассчитать ГСД.

• Зондирование сердца - градиент систолического давления между Лж и Ао, газовый состав не изменен.

• Ангиокардиография – сужение выходного отдела левого желудочка, которое не исчезает во время диастолы, а также постстенотическое расширение восходящей аорты.

5. Лечебная тактика

• Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления более 50 мм рт. ст. А при его величине более 80 мм рт. ст. – показания абсолютные и операцию нужно выполнить как можно быстрее. При сердечной недостаточности IVкласса хирургическое лечение возможно только если она не рефрактерна к медикаментозной терапии после предварительной консервативной подготовки. При ГСД < 50 - наблюдение

• Оптимальные срок для хирургического лечения – возраст старше 3 лет, показанием к операции в возрасте до 1 года служит быстро прогрессирующая сердечная недостаточность.

• Виды операций – только открытая трансаортальная вальвулопластика в условиях ИК (при закрытых операциях – крайне высок риск аортальной недостаточности). Чрескожная баллонная ангиопластика восходящей аорты (при невыраженных стенозах).

Летальность – до 5%.

9. Коарктация аорты(врожденное сужение в области перешейка – ниже места отхождения левой подключичной артерии). В 2 раза чаще болеют мужчины.

1. Анатомия

• У плода в области перешейка сливаются два эмбриональных зачатка аорты – выше перешейка в аорту кровь поступает из левого желудочка к верхней половине туловища и голове, а ниже перешейка кровь в аорту поступает через ОАП из правого желудочка к нижней половине туловища. После рождения наступает падение легочного сопротивления, давление левых отделах сердца возрастает, ОАП закрывается, а перешеек расширяется. В тех случаях когда у новорожденного формируется порок с лево-правым шунтированием крови риск развития КА намного выше, поскольку давление в восходящей аорте намного ниже необходимого для расширения суженного участка.

• Нормальный диаметр перешейка – более 80% диаметра нисходящей аорты, гемодинамически значимой является коарктация с сужением перешейка более чем на 30% от диаметра нисходящей аорты.

• Наружный диаметр аорты при коарктации не определяет величины сужения, поскольку в большинстве случаев в месте перешейка имеется фиброзная мембрана.

• В зависимости от отношения к ОАП выделяют два типа коарктации – предуктальный и постдуктальный. Во внутриутробном периоде основную перегрузку испытывает правый желудочек, особенно при предуктальной коарктации (увеличение Р в левом желудочке), в меньшей степени – левый (при постдуктальной, так как за счет нарушения оттока в нижнюю половину туловища растет давление в аорте).

• В засисимости от сочетания с другими пороками выделяют три типа коарктации (А.В.Покровский) – изолированная коарктация (80%), коарктация в сочетании с ОАП (10%), коарктация аорты в сочетании с другими пороками, обычно с лево-правым шунтированием (ДМПП и ДМЖП).

2. Гемодинамика

• После рождения гемодинамические изменения при коарктации аорты обусловлены появлением двух режимов кровообращения – гипертензивный (голова, верхние конечности и верхняя половина туловища) и гипотензивный (нижняя половина туловища и нижние конечности).

• К 15 годам развивается хорошая система коллатерального оттока (межреберные артерии, система внутренней грудной артерии), которая обусловливает уменьшение артериальной гипертензии в верхней половине туловища.

• У детей 1-го года жизни гипертензия наиболее выражена ( нет коллатералей). В ее патогенезе основная роль принадлежит наличию механического препятствия и уменьшения пульсового давления в почках. У детей более старшего возраста вследствие развития широкой коллатеральной сети гипертензия в верхней половине может быть незначительной, пока не наступят тяжелое склеротическое поражение и кальциноз аорты. После рождения основную нагрузку испытывает левый желудочек.

• При сочетании КА с ОАП сброс крови независимо от расположения сужения всегда идет слева направо (давление в нисходящей аорте даже при предуктальном типе обычно не ниже 100 мм рт. ст. – однако в этом случае более выражена ишемия почек). Лево-правое шунтирование крови при КА приводит к развитию легочной гипертензии и перегрузки правых отделов сердца. Склероз легочных сосудов может позже привести к право-левому шунту и позднему цианозу.

• Сочетании КА с ДМПП и ДМЖП также быстро приводит к развитию легочной гипертензии.

3. Клиническая диагностика

• Патогномоничные признаки: отсутствие или ослабление пульсации на артериях нижних конечностей, артериальная гипертензия в верхней половине туловища, градиент систолического АД между верхними и нижними конечностями.

• Кардиомегалия.

• Грубый систолический шум у левого края грудины, во II-Vмежреберье по паравертебральной линии слева. Шум хорошо проводится на сосуды шеи. Генез шума – турбуленция в месте сужения и ток крови по извитым коллатералям. Иногда видна усиленная пульсация сосудов шеи и межреберных артерий ( у лиц старше 15 лет). АкцентIIтона над аортой.

• Признаки сердечной недостаточности (одышка, застойные хрипы в легких, гепатомегалия).

• Признаки легочной гипертензии, иногда поздний цианоз ( при склерозе легочных сосудов) – при сочетании с другими пороками.

4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левого желудочка (чаще у взрослых) или перегрузка и гипертрофия правого желудочка (чаще у детей).

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка, аортальная форма сердца (у взрослых), признаки увеличения обоих желудочков и увеличение легочного рисунка у детей, выбухание Iдуги справа (восходящая аорта), по левому контуру отсутствует «клюв аорты». При контрастировании пищевода – вдавление на пищеводе в виде буквы 3 в левой косой проекции или в виде буквыℇв прямой. Узурация нижних поверхностей 3-8 ребер (расширенные межреберные артерии) у лиц старше 15 лет.

• УЗИ из надъяремного доступа – верифицируется диагноз (сужение аорты ниже левой подключичной артерии) – диагностическая точность 90%.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток на уровне коарктации.

• Зондирование сердца – диастолическое давление в левом желудочке, градиент АД и диагностика сопутствующих ВПС.

• Ангиокардиография (трансаксиллярный доступ) – показания в настоящее время ограничены – сужение нисходящей аорты на уровне 4-5 грудных позвонков, постстенотическое расширение аорты, резко расширенные извитые коллатерали. Фракция выброса Лж.

5. Коарктация у грудных детей (до 1 года).

• Проявление коарктации в грудном возрасте характеризует тяжесть заболевания, в этом случае погибает 90% больных. Часто коарктация в этом случае сочетается с другими пороками с лево-правым шунтированием крови. Основные причины смерти больных в возрасте до 1 года – прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность, деструктивные пневмонии.

• Клинические особенности – высокая артериальная гипертензия (АД 200/110 и выше), быстро прогрессирующие кардиомегалия (фиброэластоз миокарда) и сердечно-легочная недостаточность недостаточность (выраженная одышка, беспокойство, гепатомегалия, периферические отеки). При сочетании с другим врожденным пороком может развиться диффузный цианоз. При предуктальном варианте коарктации могут развиться признаки почечной недостаточности.

6. Коарктация у детей старше 1года и у взрослых

• В возрасте от 1 до 5 лет наступает период приспособления, из жалоб могут быть преходящие головные боли, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость.

• В возрасте от 6 до 15 лет наступает период компенсации и больные никаких жалоб не предъявляют.

• В возрасте старше 15 лет наступает относительная, а старше 20 лет – тяжелая декомпенсация кровообращения, средняя продолжительность жизни больных с коарктацией не превышает 30 лет. Основные причины смерти – расслаивающие аневризмы аорты, септический эндокардит, кардиосклероз с сердечной недостаточностью, намного реже – ишемический или геморрагический инсульт.

• Особенности клиники коарктации в возрасте старше 15 лет: маловыраженная артериальная гипертензия в верхней половине туловища, становится видимой пульсация сосудов шеи, на ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка, на рентгенограммах видны узуры на 5-8 ребрах и аортальная форма сердца. Выделяют три группы жалоб (А.В.Покровский) – первая группа связана с артериальной гипертензией в верхней половине туловища (головные боли, снижение зрения, носовые кровотечения, ухудшение памяти), иногда – гипертрофия в верхней половине туловища, вторая группа – с перегрузкой левого желудочка (кардиалгии, аритмии), третья – с гипотензией в нижней половине туловища (слабость и быстрая утомляемость нижних конечностей, иногда - перемежающаяся хромота).

7. Лечебная тактика

• Наличие коарктации – абсолютное показание к хирургическому лечению. Оптимальный возраст для операции – период компенсации кровообращения (6-7 лет). Кроме того, в этом возрасте всегда может быть наложен прямой анастомоз достаточного диаметра, поскольку диаметр нисходящей аорты равен 70% диаметра аорты взрослого человека. В более старшем возрасте может появиться выраженный склероз и кальциноз аорты, что потребует ее протезирования. А в возрасте старше 15 лет достаточно высок риск тяжелых послеоперационных осложнений, обусловленных декомпенсацией гемодинамики. Появление признаков сердечно-легочной недостаточности в грудном возрасте также служит показанием к хирургическому лечению, особенно при сочетании с другими ВПС.

• Наиболее удачный вариант хирургического лечения – резекция места коарктации с наложением прямого анастомоза «конец в конец», при протяженном сужении производят линейное протезирование аорты. У детей грудного возраста – оптимальный вариант – непрямая истмопластика за счет лоскута пересеченной левой подключичной артерии (так как в случае прямого анастомоза в процессе роста более чем у 25% развивается рекоарктация).

• Результаты: летальность после операций в возрасте до 1 года – 25%, в периоде компенсации – до 3%, в возрасте старше 15 лет – до 15%. Основные послеоперационные осложнения – острая сердечная недостаточность (чаще у грудных детей – очень важно дооперационно оценить функцию левого желудочка – если диастолическое давление выше 15 мм рт. ст. – то следует провести медикаментозную коррекцию), парадоксальная артериальная гипертензия и послеоперационная гипотензия (связаны с перстройкой гемодинамики), нижняя параплегия (ишемический инсульт спинного мозга), абдоминальный синдром (ишемия кишечника) – боли в животе, метеоризм.

• Альткенатива – транслюминальная баллонная ангиопластика.

10. Открытый артериальный (Боталлов) проток

1. Анатомия

• Боталлов проток идет от бифуркации легочного ствола и впадает в вогнутую часть аорты напротив левой подключичной артерии. Во внутриутробном периоде через проток в нисходящую аорту поступает 2/3 крови. После рождения падает сопротивление в легких, а давление в большом круге повышается, что вызывает обратный ток оксигенированной крови. Поступление в проток оксигенированной крови вызывает его стойкий спазм, а затем облитерацию (начиная с легочного конца). Полное закрытие протока происходит не позднее 8 недель. Гипоксия и повышение продукции простагландина Е₂и простациклина могут препятствовать облитерации протока.

• В 2 раза чаще наблюдается у женщин.

2. Гемодинамика

• При ОАП возникает лево-правое шунтирование крови из аорты в легочную артерию. В результате развивается гиперволюмия малого круга и объемная перегрузка левых отделов сердца повышенным легочным возвратом. Это приводит к дилатации и гипертрофии левого предсердия и желудочка.

• Позже развиваются необратимые склеротические изменения в сосудах легких, перегрузка и гипертрофия правых отделов, а также право-левой шунтирование крови, что приводит к артериальной гипоксемии и диффузному цианозу.

• Сердечно-легочная недостаточность – финальная стадия развития порока. Склеротическая форма легочной гипертензии начинает развиваться после 20 лет.

3. Клиническая диагностика

• Признаки легочной гипертензии: одышка, частые пневмонии, повышенная утомляемость.

• Признаки перегрузки левого желудочка: кардиалгии, артимии.

• Признаки сердечной недостаточности.

• Кардиомегалия (за счет левого желудочка) и «сердечный горб».

• Преходящий цианоз при резком увеличении внутригрудного давления (кашель, крик) – временное право-левое шунтирование.

• Уменьшение диастолического давления, вплоть до нуля.

• Грубый («машинный») систолодиастолический шум во IIмежреберье слева от грудины. Шум хорошо проводится в межлопаточное пространство и сосуды шеи. По мере выравнивания давлений в большом и малом круге шум практически исчезает, но появляется появляется специфический диастолический шум Грехэма-Стилла, связанный с недостаточностью клапанов легочной артерии.

• Систолодиастолическое дрожание в области грудины.

• У 10% больных – септический эндокардит.